Amyloidose

Überblick

Amyloidose ist eine seltene Krankheit, die auftritt, wenn sich ein abnormales Protein namens Amyloid in Ihren Organen ansammelt und deren normale Funktion beeinträchtigt.

Amyloid wird normalerweise nicht im Körper gefunden, aber es kann aus verschiedenen Proteinarten gebildet werden. Zu den Organen, die betroffen sein können, gehören Herz, Nieren, Leber, Milz, Nervensystem und Verdauungstrakt.

Einige Formen der Amyloidose treten in Verbindung mit anderen Krankheiten auf. Diese Typen können sich mit der Behandlung der Grunderkrankung verbessern. Einige Formen der Amyloidose können zu lebensbedrohlichem Organversagen führen.

Zu den Behandlungen kann eine Chemotherapie gehören, die derjenigen ähnelt, die zur Bekämpfung von Krebs verwendet wird. Ihr Arzt kann Medikamente vorschlagen, um die Amyloidproduktion zu reduzieren und die Symptome zu kontrollieren. Manche Menschen können von Organ- oder Stammzelltransplantationen profitieren.

Symptome

Purpura um die Augen

Purpura um die Augen, ein Zeichen von Amyloidose

Manche Menschen mit Amyloidose leiden an Purpura – einem Zustand, bei dem kleine Blutgefäße Blut in die Haut austreten lassen und violette Flecken verursachen.

Vergrößerte Zunge

Vergrößerte Zunge, ein Zeichen von Amyloidose

Eine vergrößerte Zunge (Makroglossie) kann ein Zeichen für Amyloidose sein. Es kann manchmal auch entlang seines Randes gewellt erscheinen.

Möglicherweise treten keine Anzeichen und Symptome einer Amyloidose auf, bis die Erkrankung fortgeschritten ist. Wenn Anzeichen und Symptome offensichtlich sind, hängen sie davon ab, welches Ihrer Organe betroffen ist.

Anzeichen und Symptome einer Amyloidose können sein:

Schwellung Ihrer Knöchel und Beine
Starke Müdigkeit und Schwäche
Kurzatmigkeit bei minimaler Anstrengung
Kann wegen Atemnot nicht flach im Bett liegen
Taubheit, Kribbeln oder Schmerzen in Ihren Händen oder Füßen, insbesondere Schmerzen im Handgelenk (Karpaltunnelsyndrom)
Durchfall, möglicherweise mit Blut, oder Verstopfung
Unbeabsichtigter Gewichtsverlust von mehr als 10 Pfund (4,5 Kilogramm)
Eine vergrößerte Zunge, die manchmal an ihrem Rand gewellt aussieht
Hautveränderungen wie Verdickung oder leichte Blutergüsse und violette Flecken um die Augen
Ein unregelmäßiger Herzschlag
Schluckbeschwerden

Wann zum arzt

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie anhaltend Anzeichen oder Symptome einer Amyloidose bemerken.

Ursachen

Es gibt viele verschiedene Arten von Amyloidose. Einige Sorten sind erblich. Andere werden durch äußere Faktoren wie entzündliche Erkrankungen oder Langzeitdialyse verursacht. Viele Arten betreffen mehrere Organe, während andere nur einen Teil des Körpers betreffen.

Zu den Subtypen der Amyloidose gehören:

AL-Amyloidose (Immunglobulin-Leichtketten-Amyloidose). AL-Amyloidose, die häufigste Form der Amyloidose in Industrieländern, wird auch als primäre Amyloidose bezeichnet. Es betrifft normalerweise das Herz, die Nieren, die Leber und die Nerven.
AA-Amyloidose. Auch als sekundäre Amyloidose bekannt, wird diese Art meist durch eine entzündliche Erkrankung wie rheumatoide Arthritis ausgelöst. Verbesserte Behandlungen schwerer entzündlicher Erkrankungen haben zu einem starken Rückgang der Fälle von AA-Amyloidose in Industrieländern geführt. Am häufigsten sind die Nieren, die Leber und die Milz betroffen.
Erbliche Amyloidose (familiäre Amyloidose). Diese Erbkrankheit betrifft oft die Nerven, das Herz und die Nieren. Es tritt am häufigsten auf, wenn ein von Ihrer Leber hergestelltes Protein abnormal ist. Dieses Protein wird Transthyretin (TTR) genannt.
Wildtyp-Amyloidose. Diese Variante der Amyloidose tritt auf, wenn das von der Leber produzierte TTR-Protein normal ist, aber aus unbekannten Gründen Amyloid produziert. Früher bekannt als senile systemische Amyloidose, neigt die Wildtyp-Amyloidose dazu, Männer über 70 Jahre zu befallen und zielt typischerweise auf das Herz ab. Es kann auch ein Karpaltunnelsyndrom verursachen.
Lokalisierte Amyloidose. Diese Art der Amyloidose hat oft eine bessere Prognose als die Varianten, die mehrere Organsysteme betreffen. Typische Lokalisationen für lokalisierte Amyloidose sind Blase, Haut, Rachen oder Lunge. Die richtige Diagnose ist wichtig, damit Behandlungen vermieden werden können, die den ganzen Körper betreffen.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die Ihr Amyloidose-Risiko erhöhen, gehören:

Das Alter. Die meisten Menschen, bei denen Amyloidose diagnostiziert wird, sind zwischen 60 und 70 Jahre alt, obwohl ein früherer Beginn auftritt.
Sex. Amyloidose tritt häufiger bei Männern auf.
Andere Krankheiten. Eine chronische infektiöse oder entzündliche Erkrankung erhöht das Risiko einer AA-Amyloidose.
Familiengeschichte. Einige Arten von Amyloidose sind erblich.
Dialyse. Die Dialyse kann große Proteine nicht immer aus dem Blut entfernen. Wenn Sie sich einer Dialyse unterziehen, können sich abnorme Proteine in Ihrem Blut ansammeln und schließlich im Gewebe abgelagert werden. Dieser Zustand ist bei moderneren Dialysetechniken seltener.
Wettrennen. Menschen afrikanischer Abstammung scheinen ein höheres Risiko zu haben, eine genetische Mutation zu tragen, die mit einer Art von Amyloidose verbunden ist, die das Herz schädigen kann.

Komplikationen

Die möglichen Komplikationen einer Amyloidose hängen davon ab, welche Organe von den Amyloidablagerungen betroffen sind. Amyloidose kann Ihre:

Herz. Amyloid verringert die Fähigkeit Ihres Herzens, sich zwischen den Herzschlägen mit Blut zu füllen. Mit jedem Schlag wird weniger Blut gepumpt und es kann zu Kurzatmigkeit kommen. Wenn Amyloidose das elektrische System Ihres Herzens beeinträchtigt, kann Ihr Herzrhythmus gestört sein. Amyloid-bedingte Herzprobleme können lebensbedrohlich werden.
Nieren. Amyloid kann das Filtersystem der Nieren schädigen und dazu führen, dass Proteine aus Ihrem Blut in Ihren Urin gelangen. Die Fähigkeit der Nieren, Abfallprodukte aus Ihrem Körper zu entfernen, wird herabgesetzt, was schließlich zu Nierenversagen und der Notwendigkeit einer Dialyse führen kann.
Nervöses System. Sie können Schmerzen, Taubheit oder Kribbeln in Ihren Fingern oder Taubheit, Gefühllosigkeit oder ein brennendes Gefühl in Ihren Zehen oder Fußsohlen verspüren. Wenn Amyloid die Nerven beeinflusst, die Ihre Darmfunktion kontrollieren, können Phasen mit abwechselnder Verstopfung und Durchfall auftreten. Wenn es die Nerven betrifft, die den Blutdruck kontrollieren, kann es sein, dass Sie sich schwach fühlen, nachdem Sie zu schnell aufgestanden sind.

Quellen:

Goldman L. et al., Hrsg. Amyloidose. In: Goldman-Cecil Medicine. 26. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. Oktober 2019.
Hoffmann R. et al. Immunglobulin-Leichtketten-Amyloidose (primäre Amyloidose). In: Hämatologie: Grundlagen und Praxis. 7. Aufl. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. Oktober 2019.
Amyloidose. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/amyloidosis/amyloidosis?query=amyloidosis. Abgerufen am 1. Oktober 2019.
Ferri FF. Amyloidose. In: Ferri’s Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. Oktober 2019.
Gorevic PD. Überblick über Amyloidose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 1. Oktober 2019.
Fragen Sie MayoExpert. Kardiale Amyloidose. Mayo-Klinik; 2018.
Fontana M. et al. Myokard-Amyloidose: Die beispielhafte interstitielle Erkrankung. Zeitschrift des American College of Cardiology: Kardiovaskuläre Bildgebung. 2019. doi:10.1016/j.jcmg.2019.06.023.
Fragen Sie MayoExpert. Renale Amyloidose. Mayo-Klinik; 2019.
Feehally J, et al. Renale Amyloidose und glomeruläre Erkrankungen mit monoklonaler Immunglobulinablagerung. In: Umfassende klinische Nephrologie. 6. Aufl. Elsevier. 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 1. Oktober 2019.
Morrow ES Jr. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 1. November 2019.
Pruthi RK (Gutachten). Mayo-Klinik. 13. Januar 2020.

Zurück zum Lexikon