Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Überblick

Amyotrophe Lateralsklerose (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis) oder ALS ist eine fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark befällt und zum Verlust der Muskelkontrolle führt .

ALS wird oft als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet, nach dem Baseballspieler, bei dem sie diagnostiziert wurde. Ärzte wissen normalerweise nicht, warum ALS auftritt. Einige Fälle werden vererbt.

ALS beginnt oft mit Muskelzuckungen und Schwäche in einem Glied oder undeutlicher Sprache. Schließlich beeinträchtigt ALS die Kontrolle der Muskeln, die zum Bewegen, Sprechen, Essen und Atmen benötigt werden. Es gibt keine Heilung für diese tödliche Krankheit.

Symptome

Anzeichen und Symptome von ALS sind von Person zu Person sehr unterschiedlich, je nachdem, welche Neuronen betroffen sind. Es beginnt im Allgemeinen mit einer Muskelschwäche, die sich ausbreitet und mit der Zeit schlimmer wird. Anzeichen und Symptome können sein:

• Schwierigkeiten beim Gehen oder bei normalen täglichen Aktivitäten
• Stolpern und Fallen
• Schwäche in Ihren Beinen, Füßen oder Knöcheln
• Handschwäche oder Ungeschicklichkeit
• Verschwommene Sprache oder Schluckbeschwerden
• Muskelkrämpfe und Zuckungen in Armen, Schultern und Zunge
• Unangemessenes Weinen, Lachen oder Gähnen
• Kognitive und Verhaltensänderungen

ALS beginnt oft in den Händen, Füßen oder Gliedmaßen und breitet sich dann auf andere Körperteile aus. Wenn die Krankheit fortschreitet und Nervenzellen zerstört werden, werden Ihre Muskeln schwächer. Dies betrifft schließlich das Kauen, Schlucken, Sprechen und Atmen.

In den frühen Stadien von ALS gibt es im Allgemeinen keine Schmerzen, und Schmerzen sind in den späteren Stadien ungewöhnlich. ALS beeinträchtigt normalerweise nicht Ihre Blasenkontrolle oder Ihre Sinne.

Ursachen

ALS betrifft die Nervenzellen, die willkürliche Muskelbewegungen wie Gehen und Sprechen steuern (Motoneuronen). ALS führt dazu, dass sich die Motoneuronen allmählich verschlechtern und dann absterben. Motorneuronen erstrecken sich vom Gehirn über das Rückenmark bis zu den Muskeln im ganzen Körper. Wenn Motoneuronen beschädigt sind, hören sie auf, Nachrichten an die Muskeln zu senden, sodass die Muskeln nicht funktionieren können.

ALS wird bei 5 % bis 10 % der Menschen vererbt. Für den Rest ist die Ursache nicht bekannt.

Forscher untersuchen weiterhin mögliche Ursachen von ALS. Die meisten Theorien konzentrieren sich auf eine komplexe Wechselwirkung zwischen genetischen und Umweltfaktoren.

Risikofaktoren

Zu den etablierten Risikofaktoren für ALS gehören:

• Vererbung. Fünf bis zehn Prozent der Menschen mit ALS haben sie vererbt (familiäre ALS). Bei den meisten Menschen mit familiärer ALS haben ihre Kinder eine 50:50-Chance, die Krankheit zu entwickeln.
• Das Alter. Das ALS-Risiko steigt mit dem Alter und tritt am häufigsten im Alter zwischen 40 und Mitte 60 auf.
• Sex. Vor dem 65. Lebensjahr entwickeln etwas mehr Männer als Frauen ALS. Dieser Geschlechtsunterschied verschwindet nach dem 70.
• Genetik. Einige Studien, die das gesamte menschliche Genom untersuchten, fanden viele Ähnlichkeiten in den genetischen Variationen von Menschen mit familiärer ALS und einigen Menschen mit nicht erblicher ALS. Diese genetischen Variationen könnten Menschen anfälliger für ALS machen.

Umweltfaktoren wie die folgenden können ALS auslösen.

• Rauchen. Rauchen ist der einzige wahrscheinliche umweltbedingte Risikofaktor für ALS. Das Risiko scheint für Frauen am größten zu sein, insbesondere nach der Menopause.
• Exposition gegenüber Umweltgiften. Einige Hinweise deuten darauf hin, dass die Exposition gegenüber Blei oder anderen Substanzen am Arbeitsplatz oder zu Hause mit ALS in Verbindung gebracht werden könnte. Es wurden viele Studien durchgeführt, aber kein einzelnes Mittel oder keine Chemikalie wurde konsequent mit ALS in Verbindung gebracht.
• Militärdienst. Studien zeigen, dass Menschen, die beim Militär gedient haben, einem höheren ALS-Risiko ausgesetzt sind. Es ist unklar, was beim Militärdienst die Entwicklung von ALS auslösen könnte. Dies kann die Exposition gegenüber bestimmten Metallen oder Chemikalien, traumatischen Verletzungen, Virusinfektionen und intensiver Anstrengung umfassen.

Komplikationen

Wenn die Krankheit fortschreitet, verursacht ALS Komplikationen, wie zum Beispiel:

Atembeschwerden

Im Laufe der Zeit lähmt ALS die Muskeln, die Sie zum Atmen verwenden. Möglicherweise benötigen Sie ein Gerät, das Ihnen nachts beim Atmen hilft, ähnlich dem, was jemand mit Schlafapnoe tragen könnte. Beispielsweise kann Ihnen ein bilevel positives Atemwegsdruckgerät (BiPAP) gegeben werden, um Ihre Atmung nachts zu unterstützen. Diese Art von Gerät unterstützt Ihre Atmung durch eine Maske, die über Ihrer Nase, Ihrem Mund oder beiden getragen wird.

Einige Menschen mit fortgeschrittener ALS entscheiden sich für eine Tracheotomie – ein chirurgisch geschaffenes Loch an der Vorderseite des Halses, das zur Luftröhre (Trachea) führt – für den Vollzeitgebrauch eines Beatmungsgeräts, das ihre Lungen aufbläst und entleert.

Die häufigste Todesursache bei Menschen mit ALS ist Atemversagen. Im Durchschnitt tritt der Tod innerhalb von 3 bis 5 Jahren nach Beginn der Symptome ein. Einige Menschen mit ALS leben jedoch 10 oder mehr Jahre.

Sprechprobleme

Die meisten Menschen mit ALS entwickeln Probleme beim Sprechen. Dies beginnt normalerweise als gelegentliches, leichtes undeutliches Verschleifen von Wörtern, wird aber schwerwiegender. Sprache wird schließlich für andere schwer verständlich, und Menschen mit ALS verlassen sich oft auf andere Kommunikationstechnologien, um zu kommunizieren.

Essprobleme

Menschen mit ALS können Unterernährung und Dehydrierung durch Schäden an den Muskeln entwickeln, die das Schlucken kontrollieren. Sie haben auch ein höheres Risiko, Nahrung, Flüssigkeiten oder Speichel in die Lunge zu bekommen, was eine Lungenentzündung verursachen kann. Eine Ernährungssonde kann diese Risiken verringern und eine angemessene Flüssigkeitszufuhr und Ernährung sicherstellen.

Demenz

Einige Menschen mit ALS haben Probleme mit dem Gedächtnis und der Entscheidungsfindung, und bei einigen wird schließlich eine Form der Demenz diagnostiziert, die als frontotemporale Demenz bezeichnet wird.

Behandlung von Amyotropher Lateralsklerose (ALS)

Quellen:

1. Was ist ALS? ALS-Verein. http://www.alsa.org/about-als/. Abgerufen am 28. Juni 2019.
2. Fragen Sie MayoExpert. Amyotrophe Lateralsklerose. Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2019.
3. Elmann LB. Klinische Merkmale der amyotrophen Lateralsklerose und anderer Formen der Motoneuronerkrankung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 28. Juni 2019.
4. Van den Bos MAJ, et al. Pathophysiologie und Diagnose von ALS: Erkenntnisse aus Fortschritten in neurophysiologischen Techniken. Internationale Zeitschrift für Molekularwissenschaften. 2019;20:2818.
5. Elman LB, et al. Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose und anderer Formen der Motoneuronerkrankung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 28. Juni 2019.
6. Crockford C, et al. ALS-spezifische kognitive und Verhaltensänderungen im Zusammenhang mit dem Fortschreiten des Krankheitsstadiums bei ALS. Neurologie. 2018;91:e1370.
7. Merkblatt Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Cargiver-Education/Fact-Sheets/Amyotrophic-Lateral-Sclerosis-ALS-Fact-Sheet. Abgerufen am 28. Juni 2019.
8. Rauchen kann mittlerweile als etablierter Risikofaktor für ALS angesehen werden. ALS-Verein. http://www.alsa.org/news/archive/smoking-may-now-be-considered.html. Abgerufen am 29. Juni 2019.
9. Leben mit ALS Ressourcenleitfaden 2. ALS Association. http://www.alsa.org/als-care/resources/publications-videos/resource-guides/. Abgerufen am 2. Juli 2019.
10. 10. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 17. Mai 2021.
11. Von der ALS Association zertifizierte Zentren. ALS-Verein. http://www.alsa.org/community/centers-clinics. Abgerufen am 2. Juli 2019.