Chiari-Fehlbildung

Überblick

Chiari-Fehlbildung

Chiari-Fehlbildung

Bei der Chiari-Missbildungsoperation entfernen Ärzte ein kleines Stück Knochen an der Rückseite Ihres Schädels, um Platz für einen Teil Ihres Gehirns (Kleinhirn) zu schaffen und den Druck auf Ihren Hirnstamm, Ihr Kleinhirn und Ihr Rückenmark zu verringern.

Chiari-Fehlbildung (kee-AH-ree mal-for-MAY-shun) ist ein Zustand, bei dem sich Hirngewebe in den Spinalkanal ausdehnt. Es tritt auf, wenn ein Teil des Schädels unförmig oder kleiner als üblich ist, auf das Gehirn drückt und es nach unten drückt.

Die Chiari-Fehlbildung ist ungewöhnlich, aber der verstärkte Einsatz von Bildgebungstests hat zu häufigeren Diagnosen geführt.

Ärzte kategorisieren die Chiari-Fehlbildung in drei Typen, abhängig von der Anatomie des Gehirngewebes, das in den Wirbelkanal verlagert wird, und davon, ob Entwicklungsprobleme des Gehirns oder der Wirbelsäule vorliegen.

Die Chiari-Fehlbildung Typ 1 entwickelt sich, wenn der Schädel und das Gehirn wachsen. Infolgedessen treten Anzeichen und Symptome möglicherweise erst in der späten Kindheit oder im Erwachsenenalter auf. Die pädiatrischen Formen Chiari-Malformation Typ 2 und Typ 3 sind bei der Geburt vorhanden (angeboren).

Die Behandlung der Chiari-Fehlbildung hängt von der Form, dem Schweregrad und den damit verbundenen Symptomen ab. Regelmäßige Überwachung, Medikamente und Operationen sind Behandlungsmöglichkeiten. In einigen Fällen ist keine Behandlung erforderlich.

Symptome

Viele Menschen mit Chiari-Fehlbildung haben keine Anzeichen oder Symptome und brauchen keine Behandlung. Ihr Zustand wird nur erkannt, wenn Tests auf nicht verwandte Erkrankungen durchgeführt werden. Je nach Art und Schweregrad kann die Chiari-Fehlbildung jedoch eine Reihe von Problemen verursachen.

Die häufigsten Arten von Chiari-Fehlbildungen sind:

• Typ 1
• Typ 2

Obwohl diese Typen weniger schwerwiegend sind als die seltenere pädiatrische Form, können Anzeichen und Symptome von Typ 3 dennoch das Leben beeinträchtigen.

Chiari-Fehlbildung Typ 1

Bei der Chiari-Fehlbildung Typ 1 treten Anzeichen und Symptome normalerweise in der späten Kindheit oder im Erwachsenenalter auf.

Kopfschmerzen, oft schwere, sind das klassische Symptom der Chiari-Fehlbildung. Sie treten im Allgemeinen nach plötzlichem Husten, Niesen oder Pressen auf. Menschen mit Chiari-Fehlbildung Typ 1 können auch erleben:

• Nackenschmerzen
• Gangunsicherheit (Gleichgewichtsprobleme)
• Schlechte Handkoordination (Feinmotorik)
• Taubheit und Kribbeln der Hände und Füße
• Schwindel
• Schluckbeschwerden, manchmal begleitet von Würgen, Würgen und Erbrechen
• Sprachprobleme, wie Heiserkeit

Seltener können Menschen mit Chiari-Fehlbildung auftreten:

• Klingeln oder Summen in den Ohren (Tinnitus)
• Die Schwäche
• Langsamer Herzrhythmus
• Krümmung der Wirbelsäule (Skoliose) im Zusammenhang mit einer Beeinträchtigung des Rückenmarks
• Atemprobleme, wie z. B. zentrale Schlafapnoe, bei der eine Person im Schlaf aufhört zu atmen

Chiari-Fehlbildung Typ 2

Bei der Chiari-Malformation Typ 2 dehnt sich im Vergleich zur Chiari-Malformation Typ 1 mehr Gewebe in den Spinalkanal aus.

Zu den Anzeichen und Symptomen können solche gehören, die mit einer Form der Spina bifida namens Myelomeningozele zusammenhängen, die fast immer mit der Chiari-Fehlbildung Typ 2 einhergeht. Bei der Myelomeningozele schließen sich das Rückgrat und der Spinalkanal vor der Geburt nicht richtig.

Anzeichen und Symptome können sein:

• Änderungen im Atemmuster
• Schluckbeschwerden wie Würgen
• Schnelle Augenbewegungen nach unten
• Schwäche in den Armen

Chiari-Fehlbildung Typ 2 wird normalerweise während der Schwangerschaft mit Ultraschall festgestellt. Es kann auch nach der Geburt oder in der frühen Kindheit diagnostiziert werden.

Chiari-Fehlbildung Typ 3

Bei der schwersten Form der Erkrankung, der Chiari-Fehlbildung Typ 3, erstreckt sich ein Teil des unteren hinteren Teils des Gehirns (Kleinhirn) oder des Hirnstamms durch eine Öffnung im Hinterkopf. Diese Form der Chiari-Fehlbildung wird bei der Geburt oder mit einem Ultraschall während der Schwangerschaft diagnostiziert.

Diese Art von Chiari-Fehlbildung hat eine höhere Sterblichkeitsrate und kann auch neurologische Probleme verursachen.

Wann zum arzt

Wenn Sie oder Ihr Kind eines der Anzeichen und Symptome haben, die mit einer Chiari-Fehlbildung in Zusammenhang stehen können, wenden Sie sich zur Untersuchung an Ihren Arzt.

Da viele Symptome der Chiari-Fehlbildung auch mit anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden können, ist eine gründliche medizinische Untersuchung wichtig.

Ursachen

Die Chiari-Fehlbildung Typ 1 tritt auf, wenn der Teil des Schädels, der einen Teil des Gehirns (Kleinhirn) enthält, zu klein oder deformiert ist, wodurch Druck auf das Gehirn ausgeübt und es eingeengt wird. Der untere Teil des Kleinhirns (Mandeln) wird in den oberen Spinalkanal verlagert.

Die Chiari-Fehlbildung Typ 2 ist fast immer mit einer Form der Spina bifida verbunden, die als Myelomeningozele bezeichnet wird.

Wenn das Kleinhirn in den oberen Spinalkanal gedrückt wird, kann es den normalen Fluss der Zerebrospinalflüssigkeit stören, der das Gehirn und das Rückenmark schützt.

Diese gestörte Zirkulation des Liquor cerebrospinalis kann zur Blockierung von Signalen führen, die vom Gehirn zum Körper übertragen werden, oder zu einer Ansammlung von Liquor im Gehirn oder Rückenmark.

Alternativ kann der Druck des Kleinhirns auf das Rückenmark oder den unteren Hirnstamm neurologische Anzeichen oder Symptome verursachen.

Risikofaktoren

Es gibt Hinweise darauf, dass Chiari-Fehlbildungen in einigen Familien vorkommen. Die Erforschung einer möglichen erblichen Komponente steckt jedoch noch in den Kinderschuhen.

Komplikationen

Bei manchen Menschen kann die Chiari-Fehlbildung zu einer fortschreitenden Erkrankung werden und zu schwerwiegenden Komplikationen führen. Bei anderen treten möglicherweise keine damit verbundenen Symptome auf, und es ist keine Intervention erforderlich. Zu den mit dieser Erkrankung verbundenen Komplikationen gehören:

• Hydrozephalus. Eine Ansammlung von überschüssiger Flüssigkeit im Gehirn (Hydrozephalus) kann die Platzierung eines flexiblen Schlauchs (Shunt) erfordern, um die Zerebrospinalflüssigkeit umzuleiten und in einen anderen Bereich des Körpers abzuleiten.
• Spina bifida. Spina bifida, ein Zustand, bei dem das Rückenmark oder seine Hülle nicht vollständig entwickelt ist, kann bei Chiari-Fehlbildungen auftreten. Ein Teil des Rückenmarks liegt frei, was zu schweren Erkrankungen wie Lähmungen führen kann. Menschen mit Chiari-Fehlbildung Typ 2 haben normalerweise eine Form der Spina bifida, die als Myelomeningozele bezeichnet wird.
• Syringomyelie. Einige Menschen mit Chiari-Fehlbildung entwickeln auch eine Erkrankung namens Syringomyelie, bei der sich eine Höhle oder Zyste (Syrinx) in der Wirbelsäule bildet.
• Tethered-Cord-Syndrom. In diesem Zustand haftet das Rückenmark an der Wirbelsäule und bewirkt, dass sich das Rückenmark dehnt. Dies kann zu schweren Nerven- und Muskelschäden im Unterkörper führen.

Behandlung von Chiari-Missbildungen in der Mayo-Klinik

Quellen:

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