Fallot-Tetralogie

Überblick

Fallot-Tetralogie

Komponenten der Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie ist eine Kombination aus vier angeborenen Herzfehlern. Die vier Defekte sind ein Ventrikelseptumdefekt (VSD), eine Pulmonalstenose, eine fehlplatzierte Aorta und eine verdickte rechte Ventrikelwand (rechtsventrikuläre Hypertrophie). Sie führen normalerweise zu einem Mangel an sauerstoffreichem Blut, das den Körper erreicht.

Die Fallot-Tetralogie (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Kombination von vier Herzfehlern verursacht wird, die bei der Geburt vorhanden sind (angeboren).

Diese Defekte, die die Struktur des Herzens beeinträchtigen, führen dazu, dass sauerstoffarmes Blut aus dem Herzen in den Rest des Körpers fließt. Säuglinge und Kinder mit Fallot-Tetralogie haben normalerweise eine bläuliche Haut, weil ihr Blut nicht genug Sauerstoff transportiert.

Die Fallot-Tetralogie wird oft diagnostiziert, während das Baby ein Säugling ist oder kurz danach. Manchmal, abhängig von der Schwere der Defekte und Symptome, wird die Fallot-Tetralogie erst im Erwachsenenalter erkannt.

Alle Babys mit Fallot-Tetralogie benötigen eine Korrekturoperation. Menschen mit Fallot-Tetralogie benötigen für den Rest ihres Lebens regelmäßige ärztliche Untersuchungen und haben möglicherweise Aktivitätseinschränkungen.

Fallot-Tetralogie

Symptome

Die Symptome der Fallot-Tetralogie variieren je nach Menge des blockierten Blutflusses. Anzeichen und Symptome können sein:

  • Eine bläuliche Verfärbung der Haut, verursacht durch einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut (Zyanose)
  • Kurzatmigkeit und schnelles Atmen, insbesondere während der Nahrungsaufnahme oder bei körperlicher Betätigung
  • Schlechte Gewichtszunahme
  • Ermüden leicht während des Spiels oder der Übung
  • Reizbarkeit
  • Längeres Weinen
  • Herzgeräusch
  • Ohnmacht
  • Eine abnormale, abgerundete Form des Nagelbetts in den Fingern und Zehen (Clubbing)

Tet-Zauber

Manchmal entwickeln Babys mit Fallot-Tetralogie plötzlich tiefblaue Haut, Nägel und Lippen nach dem Weinen oder Füttern oder wenn sie aufgeregt sind.

Diese Episoden werden Tet-Zauber genannt. Tet-Zauber werden durch einen schnellen Abfall der Sauerstoffmenge im Blut verursacht. Tet-Zauber treten am häufigsten bei Kleinkindern im Alter von etwa 2 bis 4 Monaten auf. Kleinkinder oder ältere Kinder können instinktiv in die Hocke gehen, wenn sie kurzatmig sind. Hocken erhöht die Durchblutung der Lunge.

Wann zum arzt

Suchen Sie medizinische Hilfe auf, wenn Sie bemerken, dass Ihr Baby die folgenden Anzeichen oder Symptome hat:

  • Schwierigkeiten beim Atmen
  • Bläuliche Verfärbung der Haut
  • Ohnmacht oder Krampfanfälle
  • Die Schwäche
  • Ungewöhnliche Reizbarkeit

Wenn Ihr Baby blau wird (zyanotisch), legen Sie Ihr Baby auf seine Seite und ziehen Sie die Knie Ihres Babys an seine Brust. Dies hilft, den Blutfluss zur Lunge zu erhöhen. Rufen Sie sofort 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer an.

Ursachen

Die Fallot-Tetralogie tritt auf, wenn sich das Herz des Babys während der Schwangerschaft entwickelt. Normalerweise ist die Ursache unbekannt.

Die Fallot-Tetralogie umfasst vier Defekte:

  • Verengung der Lungenklappe (Pulmonalklappenstenose). Die Verengung der Klappe, die die untere rechte Herzkammer (rechte Herzkammer) vom Hauptblutgefäß trennt, das zur Lunge führt (Pulmonalarterie), verringert den Blutfluss zur Lunge. Die Verengung kann auch den Muskel unter der Pulmonalklappe betreffen. Manchmal bildet sich die Pulmonalklappe nicht richtig (Pulmonalatresie).
  • Ein Loch zwischen den unteren Herzkammern (Ventrikelseptumdefekt). Ein Ventrikelseptumdefekt ist ein Loch in der Wand (Septum), das die beiden unteren Herzkammern (linker und rechter Ventrikel) trennt. Das Loch bewirkt, dass sich sauerstoffarmes Blut in der rechten Herzkammer mit sauerstoffreichem Blut in der linken Herzkammer vermischt. Dies führt zu einer ineffizienten Durchblutung und reduziert die Versorgung des Körpers mit sauerstoffreichem Blut. Der Defekt kann schließlich das Herz schwächen.
  • Verlagerung der Hauptarterie des Körpers (Aorta). Normalerweise zweigt die Aorta vom linken Ventrikel ab. Bei der Fallot-Tetralogie befindet sich die Aorta in der falschen Position. Sie ist nach rechts verschoben und liegt direkt über dem Loch in der Herzwand (Kammerscheidewanddefekt). Infolgedessen erhält die Aorta eine Mischung aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut sowohl aus der rechten als auch aus der linken Herzkammer.
  • Verdickung der rechten unteren Herzkammer (rechtsventrikuläre Hypertrophie). Wenn die Pumpleistung des Herzens überlastet ist, wird die Muskelwand der rechten Herzkammer dick. Im Laufe der Zeit kann dies dazu führen, dass sich das Herz versteift, schwach wird und schließlich versagt.

Einige Kinder oder Erwachsene mit Fallot-Tetralogie können andere Herzfehler haben, wie z. B. ein Loch zwischen den oberen Herzkammern (Vorhofseptumdefekt), einen rechten Aortenbogen oder Probleme mit den Koronararterien.

Risikofaktoren

Während die genaue Ursache der Fallot-Tetralogie unbekannt ist, könnten einige Dinge das Risiko erhöhen, dass ein Baby mit dieser Erkrankung geboren wird. Zu den Risikofaktoren für eine Fallot-Tetralogie gehören:

  • Eine Viruserkrankung während der Schwangerschaft, wie Röteln (Röteln)
  • Alkoholkonsum während der Schwangerschaft
  • Schlechte Ernährung während der Schwangerschaft
  • Eine Mutter über 40
  • Ein Elternteil mit Fallot-Tetralogie
  • Das Vorhandensein von Down-Syndrom oder DiGeorge-Syndrom beim Baby

Komplikationen

Eine mögliche Komplikation der Fallot-Tetralogie ist eine Infektion der inneren Auskleidung des Herzens oder der Herzklappe, die durch eine bakterielle Infektion verursacht wird (infektiöse Endokarditis). Ihr Arzt oder der Arzt Ihres Kindes kann die Einnahme von Antibiotika vor bestimmten zahnärztlichen Eingriffen empfehlen, um Infektionen vorzubeugen, die diese Infektion verursachen könnten.

Menschen mit unbehandelter Fallot-Tetralogie entwickeln im Laufe der Zeit normalerweise schwere Komplikationen, die im frühen Erwachsenenalter zum Tod oder zu einer Behinderung führen können.

Komplikationen durch Tetralogie der Fallot-Operation

Während die meisten Babys und Erwachsenen nach einer Operation am offenen Herzen zur Reparatur der Tetralogie von Fallot-Defekten (intrakardiale Reparatur) gut abschneiden, sind Langzeitkomplikationen häufig. Zu den Komplikationen können gehören:

  • Undichte Pulmonalklappe (chronische Lungeninsuffizienz), bei der Blut durch die Klappe zurück in die Pumpkammer (rechte Herzkammer) austritt
  • Undichte Trikuspidalklappe
  • Löcher in der Wand zwischen den Ventrikeln (Ventrikelseptumdefekte), die nach der Reparatur weiterhin undicht sein können oder erneut repariert werden müssen
  • Vergrößerter rechter Ventrikel oder linker Ventrikel, der nicht richtig funktioniert
  • Unregelmäßige Herzschläge (Arrhythmien)
  • Koronare Herzkrankheit
  • Vergrößerung der aufsteigenden Aorta (Aortenwurzeldilatation)
  • Plötzlichen Herztod

Es ist sehr wichtig, regelmäßige Kontrolluntersuchungen bei einem in der Betreuung von Menschen mit angeborenen Herzfehlern ausgebildeten Herzarzt (Kinderkardiologe oder angeborener Erwachsenenkardiologe) durchführen zu lassen.

Tetralogie der Fallot-Pflege

Quellen:

  1. Angeborenen Herzfehler. Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Abgerufen am 12. Mai 2021.
  2. Doyle T. et al. Pathophysiologie, klinische Merkmale und Diagnose der Fallot-Tetralogie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. Mai 2021.
  3. Doyle T. et al. Management und Ergebnis der Fallot-Tetralogie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. Mai 2021.
  4. Fakten über Fallot-Tetralogie. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/TetralogyOfFallot.html. Abgerufen am 12. Mai 2021.
  5. Fallot-Tetralogie. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/tetralogy-of-fallot. Abgerufen am 12. Mai 2021.
  6. Bonow RO, et al., Hrsg. Angeborenen Herzfehler. In: Herzkrankheit Braunwald: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. Aufl. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 12. Mai 2021.
  7. Fallot-Tetralogie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/tetralogy-of-fallot#.WQNyM9jrvcs. Abgerufen am 12. Mai 2021.
  8. Unterstützung finden. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/families-support.html. Abgerufen am 12. Mai 2021.
  9. Wie soll ich als pflegende Person für mich selbst sorgen? American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/caregiver-support/resources-for-caregivers#.WRCdTty1tpg. Abgerufen am 12. Mai 2021.
  10. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 6. Januar 2021.
  11. Connolly HM (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 19. Mai 2017.
  12. Stout KK, et al. 2018 AHA/ACC-Leitlinie für das Management von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern: Ein Bericht der Task Force des American College of Cardiology/der American Heart Association zu Leitlinien für die klinische Praxis. Verkehr. 2019; doi:10.1161/CIR.0000000000000603.

Schaltfläche "Zurück zum Anfang"

Adblocker erkannt

Bitte schalten Sie den Adblocker aus. Wir finanzieren mit unaufdringlichen Bannern unsere Arbeit, damit Sie kostenlose Bildung erhalten.