Granulomatose mit Polyangiitis

Überblick

Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung, die eine Entzündung der Blutgefäße in Nase, Nebenhöhlen, Rachen, Lunge und Nieren verursacht.

Früher als Wegener-Granulomatose bezeichnet, gehört diese Erkrankung zu einer Gruppe von Blutgefäßerkrankungen, die als Vaskulitis bezeichnet werden. Es verlangsamt den Blutfluss zu einigen Ihrer Organe. Das betroffene Gewebe kann Entzündungsherde, sogenannte Granulome, entwickeln, die die Funktion dieser Organe beeinträchtigen können.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung einer Granulomatose mit Polyangiitis kann zu einer vollständigen Genesung führen. Ohne Behandlung kann der Zustand tödlich sein.

Symptome

Anzeichen und Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis können sich plötzlich oder über mehrere Monate hinweg entwickeln. Die ersten Warnzeichen betreffen normalerweise Ihre Nebenhöhlen, Ihren Rachen oder Ihre Lunge. Der Zustand verschlechtert sich oft schnell und betrifft die Blutgefäße und die von ihnen versorgten Organe wie die Nieren.

Anzeichen und Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis können sein:

• Eiterartiger Ausfluss mit Krusten aus der Nase, Verstopfung, Nebenhöhlenentzündungen und Nasenbluten
• Husten, manchmal mit blutigem Schleim
• Kurzatmigkeit oder Keuchen
• Fieber
• Ermüdung
• Gelenkschmerzen
• Taubheitsgefühl in Ihren Gliedmaßen, Fingern oder Zehen
• Gewichtsverlust
• Blut im Urin
• Hautwunden, Blutergüsse oder Hautausschläge
• Augenrötung, Brennen oder Schmerzen und Sehstörungen
• Ohrenentzündungen und Hörprobleme

Bei manchen Menschen betrifft die Krankheit nur die Lunge. Wenn die Nieren betroffen sind, können Blut- und Urintests das Problem erkennen. Ohne Behandlung kann es zu Nieren- oder Lungenversagen kommen.

Wann zum arzt

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie eine laufende Nase haben, die nicht auf rezeptfreie Erkältungsmittel anspricht, insbesondere wenn sie von Nasenbluten und eitrigem Material, Bluthusten oder anderen Warnzeichen einer Granulomatose mit Polyangiitis begleitet wird. Da sich diese Krankheit schnell verschlimmern kann, ist eine frühzeitige Diagnose der Schlüssel zu einer wirksamen Behandlung.

Ursachen

Die Ursache der Granulomatose mit Polyangiitis ist nicht bekannt. Es ist nicht ansteckend und es gibt keine Hinweise darauf, dass es vererbt wird.

Der Zustand kann zu entzündeten, verengten Blutgefäßen und schädlichen entzündlichen Gewebemassen (Granulomen) führen. Granulome können normales Gewebe zerstören und verengte Blutgefäße reduzieren die Menge an Blut und Sauerstoff, die die Gewebe und Organe Ihres Körpers erreicht.

Risikofaktoren

Granulomatose mit Polyangiitis kann in jedem Alter auftreten. Am häufigsten sind Menschen zwischen 40 und 65 Jahren betroffen.

Komplikationen

Granulomatose mit Polyangiitis kann nicht nur Nase, Nebenhöhlen, Rachen, Lunge und Nieren betreffen, sondern auch Haut, Augen, Ohren, Herz und andere Organe. Komplikationen können sein:

• Schwerhörigkeit
• Hautvernarbung
• Nierenschäden
• Höhenverlust des Nasenrückens (Satteln) durch Knorpelschwäche
• Ein Blutgerinnsel, das sich in einer oder mehreren tiefen Venen bildet, normalerweise in Ihrem Bein

Quellen:

1. Fragen Sie MayoExpert. Granulomatose mit Polyangiitis. Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2018.
2. Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s). Amerikanisches College für Rheumatologie. http://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Cargiver/Diseases-Conditions/Granulomatosis-with-Polyangitis-Wegners. Abgerufen am 20. November 2018.
3. Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener’s). Vaskulitis-Stiftung. https://www.vasculitisfoundation.org/education/granulomatosis-with-polyangiitis-gpa-wegeners/. Abgerufen am 20. November 2018,
4. Falk RJ, et al. Klinische Manifestationen und Diagnose von Granulomatose mit Polyangiitis und mikroskopischer Polyangiitis. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 20. November 2018.
5. Wojciechowska J., et al. Granulomatose mit Polyangiitis in der HNO-Praxis: Eine Überprüfung des aktuellen Wissensstandes. Klinische und experimentelle HNO-Heilkunde. 2016;9:8.