Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Überblick

Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist ein komplexer und seltener angeborener Herzfehler. In diesem Zustand ist die linke Seite des Herzens kritisch unterentwickelt.

Wenn Ihr Baby mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren wird, kann die linke Seite des Herzens das Blut nicht effektiv in den Körper pumpen. Stattdessen muss die rechte Seite des Herzens Blut in die Lunge und den Rest des Körpers pumpen.

Medikamente zur Verhinderung des Verschlusses der Verbindung (Ductus arteriosus) zwischen rechter und linker Seite, gefolgt von einer Operation oder einer Herztransplantation, sind zur Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms erforderlich. Fortschritte in der Pflege haben die Aussichten für Babys, die mit dieser Erkrankung geboren wurden, verbessert.

Symptome

Babys, die mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren werden, sind in der Regel kurz nach der Geburt schwer krank. Anzeichen und Symptome sind:

Graublaue Hautfarbe (Zyanose)
Schnelles, erschwertes Atmen
Schlechte Fütterung
Kalte Hände und Füße
Schwacher Puls
Ungewöhnlich schläfrig oder inaktiv sein

Wenn sich die natürlichen Verbindungen zwischen linker und rechter Herzseite (Foramen ovale und Ductus arteriosus) bei Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom in den ersten Lebenstagen schließen, können sie einen Schock erleiden und möglicherweise sterben.

Anzeichen eines Schocks sind:

Kühle, klamme Haut, die blass oder grau sein kann
Ein schwacher und schneller Puls
Abnormale Atmung, die entweder langsam und flach oder sehr schnell sein kann
Glanzlose Augen, die zu starren scheinen

Ein Baby unter Schock kann bewusstlos oder bewusstlos sein. Wenn Sie vermuten, dass Ihr Baby einen Schock hat, rufen Sie sofort 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer an.

Wann zum arzt

Es ist wahrscheinlich, dass bei Ihrem Baby entweder vor oder kurz nach der Geburt ein hypoplastisches Linksherzsyndrom diagnostiziert wird. Sie sollten jedoch einen Arzt aufsuchen, wenn Sie bemerken, dass Ihr Baby eines der Anzeichen oder Symptome der Erkrankung aufweist.

Wenn Ihr Baby Anzeichen oder Symptome eines Schocks hat, rufen Sie sofort 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer an.

Ursachen

Kammern und Klappen des Herzens

Ein typisches Herz hat zwei obere und zwei untere Kammern. Die oberen Kammern, der rechte und der linke Vorhof, erhalten ankommendes Blut. Die unteren Kammern, die muskulöseren rechten und linken Ventrikel, pumpen Blut aus dem Herzen. Die Herzklappen, die dafür sorgen, dass das Blut in die richtige Richtung fließt, sind Tore an den Kammeröffnungen.

Das hypoplastische Linksherzsyndrom tritt auf, wenn sich das Herz des Babys im Mutterleib entwickelt. Die Ursache ist unbekannt. Wenn Ihre Familie jedoch ein Kind mit hypoplastischem Linksherzsyndrom hat, ist das Risiko, ein weiteres Kind mit einer ähnlichen Erkrankung zu bekommen, erhöht.

Ein normales Herz hat vier Kammern, zwei rechts und zwei links. Bei der Erfüllung seiner grundlegenden Aufgabe – dem Pumpen von Blut durch den Körper – verwendet das Herz seine linke und rechte Seite für verschiedene Aufgaben.

Die rechte Seite bewegt Blut zu den Lungen. In der Lunge reichert Sauerstoff das Blut an, das dann zur linken Seite des Herzens zirkuliert. Die linke Seite des Herzens pumpt Blut in ein großes Gefäß namens Aorta, das das sauerstoffreiche Blut zum Rest des Körpers zirkuliert.

Was passiert beim hypoplastischen Linksherzsyndrom?

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

In diesem Zustand ist die linke Seite des Herzens – einschließlich Aorta, Aortenklappe, linker Ventrikel und Mitralklappe – unterentwickelt (hypoplastisch). Infolgedessen erhält der Körper nicht genügend sauerstoffreiches Blut.

Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom kann die linke Seite des Herzens den Körper nicht richtig mit Blut versorgen, weil die untere linke Kammer (linker Ventrikel) zu klein ist oder in manchen Fällen nicht vorhanden ist. Außerdem funktionieren die Klappen auf der linken Seite des Herzens (Aortenklappe und Mitralklappe) nicht richtig, und die Hauptschlagader, die das Herz verlässt (Aorta), ist kleiner als normal.

In den ersten Lebenstagen kann die rechte Herzhälfte über ein Blutgefäß, das die Pulmonalarterie direkt mit der Hauptschlagader (Ductus arteriosus) verbindet, Blut sowohl zur Lunge als auch zum Rest des Körpers pumpen. Das sauerstoffreiche Blut kehrt durch eine natürliche Öffnung (Foramen ovale) zwischen den rechten Herzkammern (Vorhöfen) zur rechten Herzseite zurück. Wenn das Foramen ovale und der Ductus arteriosus offen sind, werden sie als „durchgängig“ bezeichnet.

Wenn sich der Ductus arteriosus und das Foramen ovale schließen – was sie normalerweise nach den ersten ein oder zwei Lebenstagen tun – hat die rechte Seite des Herzens keine Möglichkeit, Blut in den Körper zu pumpen. Bei Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom sind Medikamente erforderlich, um diese Verbindungen offen zu halten und den Blutfluss zum Körper aufrechtzuerhalten, bis eine Herzoperation durchgeführt wird.

HLHS: Die Perspektive eines Kindes

Risikofaktoren

Wenn Sie bereits ein Kind mit hypoplastischem Linksherzsyndrom haben, haben Sie ein höheres Risiko, ein weiteres Kind mit dieser oder einer ähnlichen Erkrankung zu bekommen.

Abgesehen von der Familienanamnese gibt es keine eindeutigen Risikofaktoren für ein hypoplastisches Linksherzsyndrom.

Komplikationen

Ohne Operation ist das hypoplastische Linksherzsyndrom tödlich, normalerweise innerhalb der ersten Tage oder Wochen des Lebens.

Mit der Behandlung überleben viele Babys, obwohl die meisten später im Leben Komplikationen haben werden. Einige der Komplikationen können sein:

Leichte Ermüdung bei Sport oder anderen Übungen
Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
Flüssigkeitsansammlung in Lunge, Bauch, Beinen und Füßen (Ödeme)
Wachstumsbeschränkung
Bildung von Blutgerinnseln, die zu einer Lungenembolie oder einem Schlaganfall führen können
Entwicklungsprobleme im Zusammenhang mit dem Gehirn und Nervensystem
Notwendigkeit einer zusätzlichen Herzoperation oder Transplantation

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit, ein hypoplastisches Linksherzsyndrom zu verhindern. Wenn in Ihrer Familie Herzfehler aufgetreten sind oder Sie bereits ein Kind mit einem angeborenen Herzfehler haben, sollten Sie vor einer Schwangerschaft mit einem genetischen Berater und einem Kardiologen sprechen, der Erfahrung mit angeborenen Herzfehlern hat.

Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms

Quellen:

Rathod RH. Hypoplastisches Linksherzsyndrom: Anatomie, klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 23. Oktober 2020.
Braun A. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 8. Oktober 2020.
Bonow RO, et al., Hrsg. Angeborene Herzfehler bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten. In: Herzkrankheit Braunwald: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 30. November 2020.
Fakten zum hypoplastischen Linksherzsyndrom. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/HLHS.html. Abgerufen am 30. November 2020.
Einzelne Ventrikeldefekte. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects#.Wyc5u4onZEY. Abgerufen am 3. November 2020.
Rathod RH. Hypoplastisches Linksherzsyndrom: Management und Ergebnis. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 23. Oktober 2020.
Waltzman M. Erstbewertung des Schocks bei Kindern. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 30. November 2020.
Ohye RG, et al. Aktuelle Therapie des hypoplastischen Linksherzsyndroms und verwandter Einzelventrikelläsionen. Verkehr. 2016; doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022816.
Was sind angeborene Herzfehler? Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/congenital-heart-defects. Abgerufen am 3. November 2020.
Collins II RT, et al. Nationale Ergebnisse der Schwangerschaft im Krankenhaus bei Frauen mit angeborenem Herzfehler. Amerikanisches Journal für Kardiologie. 2017;119:1106.

Zurück zum Lexikon