Maligne Hyperthermie

Überblick

Maligne Hyperthermie ist eine schwere Reaktion auf bestimmte Narkosemittel. Diese schwere Reaktion umfasst typischerweise eine gefährlich hohe Körpertemperatur, steife Muskeln oder Krämpfe, eine schnelle Herzfrequenz und andere Symptome. Ohne sofortige Behandlung können die durch maligne Hyperthermie verursachten Komplikationen tödlich sein.

In den meisten Fällen wird das Gen, das Sie dem Risiko einer malignen Hyperthermie aussetzt, vererbt, obwohl es manchmal das Ergebnis einer zufälligen genetischen Veränderung ist. Gentests können zeigen, ob Sie ein betroffenes Gen haben. Diese genetische Störung wird Anfälligkeit für maligne Hyperthermie (MHS) genannt.

Zur Behandlung der malignen Hyperthermie gehören das Medikament Dantrolen (Dantrium, Revonto, Ryanodex), Eispackungen und andere Maßnahmen zur Abkühlung der Körpertemperatur sowie unterstützende Maßnahmen.

Symptome

In den meisten Fällen gibt es keine Anzeichen oder Symptome einer Anfälligkeit für maligne Hyperthermie, bis Sie bestimmten Medikamenten ausgesetzt werden, die zur Anästhesie verwendet werden.

Anzeichen und Symptome einer malignen Hyperthermie können variieren und während der Anästhesie oder während der Erholung kurz nach der Operation auftreten. Sie können beinhalten:

  • Schwere Muskelsteifheit oder Krämpfe
  • Schnelles, flaches Atmen und Probleme mit niedrigem Sauerstoffgehalt und hohem Kohlendioxidgehalt
  • Schnelle Herzfrequenz
  • Unregelmäßiger Herzrhythmus
  • Gefährlich hohe Körpertemperatur
  • Starkes Schwitzen
  • Fleckige, unregelmäßige Hautfarbe (fleckige Haut)

In seltenen Fällen zeigten Personen mit einem Risiko für maligne Hyperthermie Anzeichen einer Reaktion nach intensiver körperlicher Aktivität bei übermäßiger Hitze oder Feuchtigkeit, während einer Viruserkrankung oder bei der Einnahme von Statinen zur Senkung des Cholesterinspiegels.

Wenn bei Ihnen das Risiko einer malignen Hyperthermie besteht und Sie während Ihrer ersten Exposition gegenüber bestimmten Anästhetika keine ernsthafte Reaktion haben, besteht bei Ihnen immer noch ein Risiko, wenn Sie diese Medikamente in Zukunft erhalten. Stattdessen können andere Anästhesiemittel verwendet werden, die keine Reaktion auslösen.

Wann zum arzt

Wenn bekannt ist, dass jemand in Ihrer Familie ein Risiko für maligne Hyperthermie hat und Sie eine Anästhesie benötigen, ist es wichtig, dass Sie dies Ihrem Arzt und Anästhesiespezialisten (Anästhesist) mitteilen. Andere Medikamente können stattdessen verwendet werden.

Ursachen

Maligne Hyperthermie kann auftreten, wenn Sie MHS haben, eine genetische Störung, die durch eine Genveränderung (Mutation) verursacht wird. Das betroffene Gen erhöht Ihr Risiko einer malignen Hyperthermie, wenn Sie bestimmten Anästhetika ausgesetzt sind, die eine Reaktion auslösen. Das betroffene Gen wird am häufigsten vererbt, normalerweise von einem Elternteil, der es auch hat. Seltener wird das betroffene Gen nicht vererbt und ist das Ergebnis einer zufälligen Genveränderung.

Verschiedene Gene können MHS verursachen. Das am häufigsten betroffene Gen ist RYR1. Seltener betroffene Gene sind CACNA1S und STAC3.

Risikofaktoren

Ihr Risiko, an der genetischen Störung MHS zu erkranken, ist höher, wenn jemand in Ihrer Familie sie hat.

  • Sie müssen nur ein verändertes Gen von einem Elternteil erben, um von dieser Störung betroffen zu sein (autosomal-dominantes Vererbungsmuster). Wenn einer Ihrer Elternteile die Genveränderung hat, die MHS verursacht, haben Sie eine 50-prozentige Chance, auch MHS zu bekommen.
  • Wenn Sie andere Verwandte mit MHS haben, ist Ihre Chance, es zu bekommen, ebenfalls erhöht.

Ihr Risiko für maligne Hyperthermie ist auch höher, wenn Sie oder ein naher Verwandter:

  • Vorgeschichte eines Ereignisses, bei dem der Verdacht auf maligne Hyperthermie während der Anästhesie besteht
  • Eine Vorgeschichte von Muskelgewebeabbau, Rhabdomyolyse (rab-doe-my-OL-ih-sis) genannt, die durch körperliche Betätigung bei extremer Hitze und Feuchtigkeit oder durch die Einnahme eines Statin-Medikaments ausgelöst werden kann
  • Bestimmte Muskelerkrankungen und -beschwerden, die durch vererbte Genveränderungen verursacht werden

Komplikationen

Wenn nicht sofort behandelt, kann maligne Hyperthermie zu schwerwiegenden Komplikationen führen, wie zum Beispiel:

  • Eine seltene Erkrankung, die zum Abbau von Muskelzellen führt (Rhabdomyolyse)
  • Nierenschäden oder -versagen
  • Probleme mit Gerinnung und Blutungen
  • Tod

Verhütung

Wenn Sie eine Familienanamnese mit maligner Hyperthermie haben oder ein Verwandter Probleme mit der Anästhesie hat, informieren Sie Ihren Arzt oder Anästhesisten vor einer Operation oder einem Eingriff, der eine Anästhesie erfordert.

Durch die Einschätzung Ihres Risikos einer malignen Hyperthermie kann Ihr Anästhesist bestimmte Anästhetika vermeiden.

Quellen:

  1. Ellinas H. et al. Update zur malignen Hyperthermie. Anästhesiologische Kliniken. 2020; doi:10.1016/j.anclin.2019.10.010.
  2. Ferri FF. Maligne Hyperthermie. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 11. Februar 2022.
  3. Haili G. et al. Pathophysiologie und Therapie der malignen Hyperthermie. Tagebuch für fortgeschrittene Notfallpflege. 2021; doi:10.1097/TME.0000000000000344.
  4. Maligne Hyperthermie. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/injuries-poisoning/heat-illness/malignant-hyperthermia. Abgerufen am 11. Februar 2022.
  5. Cieniewicz A, et al. Maligne Hyperthermie – Was wissen wir im Jahr 2019? Anästhesiologische Intensivtherapie. 2019; doi:10.5114/ait.2019.87646.
  6. Kim KSM, et al. Maligne Hyperthermie: Eine klinische Überprüfung. Fortschritte in der Anästhesie. 2019; doi:10.1016/j.aan.2019.08.003.
  7. Urman RD, et al. Maligne Hyperthermie – Anfälliger erwachsener Patient und Zentrum für ambulante Chirurgie: Positionserklärung der Gesellschaft für ambulante Anästhesie und ambulante chirurgische Versorgung der American Society of Anesthesiologists. Anästhesie und Analgesie. 2019; doi:10.1213/ANE.0000000000004257.
  8. Kaur H. et al. Maligne Hyperthermie. Missouri-Medizin. 2019; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6461318/. Abgerufen am 9. März 2022.
  9. Adam MP, et al., Hrsg. Anfälligkeit für maligne Hyperthermie. In: GeneReviews. Universität von Washington, Seattle; 1993-2022. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1116/. Abgerufen am 11. Februar 2022.
  10. Torp KD (Gutachten). Mayo-Klinik. 21. Februar 2022.

Schaltfläche "Zurück zum Anfang"

Adblocker erkannt

Bitte schalten Sie den Adblocker aus. Wir finanzieren mit unaufdringlichen Bannern unsere Arbeit, damit Sie kostenlose Bildung erhalten.