Multisystematrophie (MSA)

Überblick

Multisystematrophie (MSA) ist eine seltene, degenerative neurologische Erkrankung, die die unwillkürlichen (autonomen) Funktionen Ihres Körpers, einschließlich Blutdruck und motorische Kontrolle, beeinträchtigt.

MSA wurde früher als Shy-Drager-Syndrom, olivopontozerebelläre Atrophie oder striatonigrale Degeneration bezeichnet. MSA teilt viele Symptome mit der Parkinson-Krankheit, wie z. B. langsame Bewegungen, steife Muskeln und schlechtes Gleichgewicht.

Die Behandlung umfasst Medikamente und Änderungen des Lebensstils, um die Symptome zu lindern, aber es gibt keine Heilung. Der Zustand schreitet allmählich fort und führt schließlich zum Tod.

Symptome

Multisystematrophie (MSA) betrifft viele Teile Ihres Körpers. Die Symptome beginnen normalerweise im Erwachsenenalter, normalerweise in den 50er oder 60er Jahren.

Es gibt zwei Arten von MSA: Parkinson und Kleinhirn. Der Typ hängt von den Symptomen ab, die Sie bei der Diagnose haben.

Typ Parkinson

Dies ist die häufigste Art von MSA. Die Anzeichen und Symptome ähneln denen der Parkinson-Krankheit, wie zum Beispiel:

Muskelkater
Schwierigkeiten, Arme und Beine zu beugen
Langsame Bewegung (Bradykinesie)
Zittern kann in Ruhe oder beim Bewegen der Arme oder Beine auftreten
Weiche Stimme
Probleme mit Haltung und Gleichgewicht

Kleinhirntyp

Die wichtigsten Anzeichen und Symptome sind Probleme mit der Muskelkoordination (Ataxie), aber andere können sein:

Bewegungs- und Koordinationsstörungen, wie unsicherer Gang und Gleichgewichtsverlust
Verschwommene, langsame oder leise Sprache (Dysarthrie)
Sehstörungen wie verschwommenes oder doppeltes Sehen und Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen
Schwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie) oder Kauen
Veränderungen in der Sprache, wie undeutliche Sprache

Allgemeine Anzeichen und Symptome

Darüber hinaus ist das primäre Anzeichen einer Multisystematrophie ein autonomes Versagen, das zu Problemen mit Körperfunktionen führen kann, die Sie nicht kontrollieren können. Dies kann beinhalten:

Orthostatische (orthostatische) Hypotonie

Orthostatische Hypotonie ist eine Form von niedrigem Blutdruck, die Schwindel oder Benommenheit oder sogar Ohnmacht verursacht, wenn Sie aus dem Sitzen oder Liegen aufstehen. Nicht jeder mit MSA hat orthostatische Hypotonie.

Sie können auch im Liegen gefährlich hohe Blutdruckwerte entwickeln (Hypertonie in Rückenlage).

Harn- und Darmfunktionsstörungen

Verstopfung
Verlust der Blasen- oder Darmkontrolle (Inkontinenz)

Veränderungen in der Schweißproduktion

Weniger Schweiß produzieren
Hitzeunverträglichkeit durch vermindertes Schwitzen
Beeinträchtigte Kontrolle der Körpertemperatur, was häufig zu kalten Händen oder Füßen führt

Schlafstörungen

Aufgeregter Schlaf durch „Ausleben“ von Träumen
Abnormale Atmung in der Nacht oder ein raues Atemgeräusch (Stridor)

Sexuelle Funktionsstörung

Unfähigkeit, eine Erektion zu erreichen oder aufrechtzuerhalten (Impotenz)
Verlust der Libido

Herz-Kreislauf-Probleme

Farbveränderungen an Händen und Füßen aufgrund von Blutansammlungen

Psychiatrische Probleme

Schwierigkeiten, Emotionen zu kontrollieren, wie z. B. unangemessenes Lachen oder Weinen

Wann zum arzt

Wenn Sie eines der Anzeichen und Symptome entwickeln, die mit einer Multisystematrophie verbunden sind, wenden Sie sich für eine Beurteilung und Diagnose an Ihren Arzt. Wenn bei Ihnen die Erkrankung bereits diagnostiziert wurde, wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn neue Symptome auftreten oder wenn sich bestehende Symptome verschlimmern.

Ursachen

Es gibt keine bekannte Ursache für multiple Systematrophie (MSA). Einige Forscher untersuchen eine mögliche vererbte Komponente oder Beteiligung eines Umweltgifts am Krankheitsprozess, aber es gibt keine substanziellen Beweise, die diese Theorien stützen.

MSA verursacht eine Verschlechterung und Schrumpfung (Atrophie) von Teilen Ihres Gehirns (Kleinhirn, Basalganglien und Hirnstamm), die die inneren Körperfunktionen und die motorische Kontrolle beeinträchtigen.

Unter dem Mikroskop zeigt das beschädigte Gehirngewebe von Menschen mit MSA Nervenzellen (Neuronen), die eine ungewöhnliche Menge eines Proteins namens Alpha-Synuclein enthalten. Einige Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass sich dieses Protein bei Multisystematrophie möglicherweise zu stark ansammelt.

Komplikationen

Das Fortschreiten der MSA ist unterschiedlich, aber der Zustand geht nicht in Remission. Mit fortschreitender Erkrankung werden die täglichen Aktivitäten schwieriger.

Mögliche Komplikationen sind:

Atemprobleme während des Schlafs
Verletzungen durch Stürze, die durch Gleichgewichtsstörungen oder Ohnmacht verursacht werden
Fortschreitende Immobilität, die zu sekundären Problemen wie Hautschäden führen kann
Verlust der Fähigkeit, im Alltag für sich selbst zu sorgen
Stimmbandlähmung, die das Sprechen und Atmen erschwert
Erhöhte Schluckbeschwerden

Die Menschen leben typischerweise etwa 7 bis 10 Jahre, nachdem die Symptome der multiplen Systematrophie erstmals aufgetreten sind. Die Überlebensrate mit MSA ist jedoch sehr unterschiedlich. Der Tod ist häufig auf Atemprobleme, Infektionen oder Blutgerinnsel in der Lunge (Lungenembolie) zurückzuführen.

Behandlung der Multiplen Systematrophie (MSA)

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