Myelofibrose

Überblick

Myelofibrose ist eine seltene Art von Knochenmarkkrebs, die die normale Produktion von Blutzellen in Ihrem Körper stört.

Myelofibrose verursacht ausgedehnte Narbenbildung in Ihrem Knochenmark, was zu einer schweren Anämie führt, die Schwäche und Müdigkeit verursachen kann. Knochenmarknarben können auch dazu führen, dass Sie eine geringe Anzahl von Blutgerinnungszellen, sogenannten Blutplättchen, haben, was das Blutungsrisiko erhöht. Myelofibrose verursacht oft eine vergrößerte Milz.

Myelofibrose gilt als chronische Leukämie – ein Krebs, der das blutbildende Gewebe im Körper befällt. Myelofibrose gehört zu einer Gruppe von Krankheiten, die myeloproliferative Erkrankungen genannt werden.

Myelofibrose kann eigenständig auftreten (primäre Myelofibrose) oder sich aus einer anderen Knochenmarkerkrankung entwickeln (sekundäre Myelofibrose).

Einige Menschen mit Myelofibrose haben keine Symptome und müssen möglicherweise nicht sofort behandelt werden. Andere mit schwerwiegenderen Formen der Krankheit benötigen möglicherweise sofort aggressive Behandlungen. Die Behandlung der Myelofibrose, die sich auf die Linderung der Symptome konzentriert, kann eine Vielzahl von Optionen beinhalten.

Symptome

Myelofibrose entwickelt sich normalerweise langsam. In den sehr frühen Stadien treten bei vielen Menschen keine Anzeichen oder Symptome auf.

Wenn die Störung der normalen Blutzellenproduktion zunimmt, können Anzeichen und Symptome umfassen:

Müdigkeit, Schwäche oder Kurzatmigkeit, normalerweise aufgrund von Anämie
Schmerzen oder Völlegefühl unter den Rippen auf der linken Seite aufgrund einer vergrößerten Milz
Leichte Blutergüsse
Leichtes Bluten
Übermäßiges Schwitzen im Schlaf (Nachtschweiß)
Fieber
Knochenschmerzen

Wann zum arzt

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie anhaltende Anzeichen und Symptome haben, die Sie beunruhigen.

Ursachen

Myelofibrose tritt auf, wenn Knochenmarkstammzellen Veränderungen (Mutationen) in ihrer DNA entwickeln. Die Stammzellen haben die Fähigkeit, sich zu replizieren und sich in die zahlreichen spezialisierten Zellen zu teilen, aus denen Ihr Blut besteht – rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.

Es ist nicht klar, was die genetischen Mutationen in Knochenmarkstammzellen verursacht.

Wenn sich die mutierten Blutstammzellen replizieren und teilen, geben sie die Mutationen an die neuen Zellen weiter. Da immer mehr dieser mutierten Zellen entstehen, beginnen sie ernsthafte Auswirkungen auf die Blutproduktion zu haben.

Das Endergebnis ist normalerweise ein Mangel an roten Blutkörperchen – der die für Myelofibrose charakteristische Anämie verursacht – und ein Überfluss an weißen Blutkörperchen und unterschiedliche Mengen an Blutplättchen. Bei Menschen mit Myelofibrose wird das normalerweise schwammige Knochenmark vernarbt.

Bei Menschen mit Myelofibrose wurden mehrere spezifische Genmutationen identifiziert. Die häufigste ist die Genmutation Januskinase 2 (JAK2). Andere weniger häufige Mutationen sind CALR und MPL. Manche Menschen mit Myelofibrose haben keine identifizierbaren Genmutationen. Zu wissen, ob diese Genmutationen mit Ihrer Myelofibrose in Verbindung stehen, hilft bei der Bestimmung Ihrer Prognose und Ihrer Behandlung.

Risikofaktoren

Obwohl die Ursache der Myelofibrose oft nicht bekannt ist, ist bekannt, dass bestimmte Faktoren Ihr Risiko erhöhen:

Das Alter. Myelofibrose kann jeden treffen, wird aber am häufigsten bei Menschen über 50 diagnostiziert.
Eine weitere Störung der Blutzellen. Ein kleiner Teil der Menschen mit Myelofibrose entwickelt den Zustand als Komplikation einer essentiellen Thrombozythämie oder Polycythaemia vera.
Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien. Myelofibrose wurde mit der Exposition gegenüber Industriechemikalien wie Toluol und Benzol in Verbindung gebracht.
Strahlenbelastung. Menschen, die sehr hoher Strahlung ausgesetzt sind, haben ein erhöhtes Risiko für Myelofibrose.

Komplikationen

Zu den Komplikationen, die aus Myelofibrose resultieren können, gehören:

Erhöhter Druck auf das Blut, das in Ihre Leber fließt. Normalerweise gelangt Blut aus der Milz durch ein großes Blutgefäß, das Pfortader genannt wird, in Ihre Leber. Erhöhter Blutfluss aus einer vergrößerten Milz kann zu Bluthochdruck in der Pfortader führen (portale Hypertonie). Dies wiederum kann überschüssiges Blut in kleinere Venen im Magen und in der Speiseröhre zwingen, was möglicherweise dazu führt, dass diese Venen reißen und bluten.
Schmerzen. Eine stark vergrößerte Milz kann Bauchschmerzen und Rückenschmerzen verursachen.
Wucherungen in anderen Bereichen Ihres Körpers. Die Bildung von Blutzellen außerhalb des Knochenmarks (extramedulläre Hämatopoese) kann zu Klumpen (Tumoren) sich entwickelnder Blutzellen in anderen Bereichen Ihres Körpers führen. Diese Tumore können Probleme wie Blutungen im Magen-Darm-Trakt, Husten oder Blutspucken, Kompression des Rückenmarks oder Krampfanfälle verursachen.
Blutungskomplikationen. Mit fortschreitender Krankheit sinkt Ihre Blutplättchenzahl tendenziell unter den Normalwert (Thrombozytopenie) und die Blutplättchenfunktion wird beeinträchtigt. Eine unzureichende Anzahl von Blutplättchen kann zu leichten Blutungen führen – ein Problem, das Sie und Ihr Arzt besprechen sollten, wenn Sie irgendeine Art von chirurgischem Eingriff in Betracht ziehen.
Akute Leukämie. Einige Menschen mit Myelofibrose entwickeln schließlich eine akute myeloische Leukämie, eine Art von Blut- und Knochenmarkkrebs, die schnell fortschreitet.

Myelofibrose-Versorgung

Quellen:

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