Neuroendokrine Tumoren

Paragangliom

Ein Paragangliom ist ein abnormales Wachstum von Zellen, das sich aus einer bestimmten Art von Nervenzelle bildet, die im ganzen Körper vorkommt. Diese spezifischen Nervenzellen (chromaffine Zellen) erfüllen wichtige Funktionen im Körper, einschließlich der Regulierung des Blutdrucks.

Wenn chromaffine Zellen anormal werden, können sie Wucherungen (Tumore) bilden. Wenn die Tumore in den Nebennieren auftreten, werden sie als Phäochromozytome bezeichnet. Wenn die Tumore an anderer Stelle im Körper auftreten, werden sie als Paragangliome bezeichnet.

Paragangliome sind in der Regel gutartig (gutartig). Einige Paragangliome können jedoch krebsartig (bösartig) werden und sich auf andere Teile des Körpers ausbreiten (metastasieren).

Paragangliome sind seltene Tumoren. Sie können in jedem Alter auftreten, werden aber am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 30 und 50 diagnostiziert. Die meisten Paragangliome haben keine bekannte Ursache, aber einige werden durch Genmutationen verursacht, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden.

Paragangliomzellen scheiden üblicherweise Hormone aus, die als Katecholamine bekannt sind, einschließlich Adrenalin, das das Kampf-oder-Flucht-Hormon ist. Dies kann Episoden von Bluthochdruck, Herzrasen, Schwitzen, Kopfschmerzen und Zittern verursachen.

Die Behandlung eines Paraganglioms beinhaltet meistens eine Operation zur Entfernung des Tumors. Wenn das Paragangliom krebsartig ist oder sich auf andere Bereiche des Körpers ausbreitet, können zusätzliche Behandlungen in Betracht gezogen werden.

Diagnose

Zu den Tests, die bei diagnostiziertem Paragangliom verwendet werden, gehören:

• Blut- und Urintests. Ihr Arzt kann Bluttests und Urintests empfehlen, um die Hormonspiegel in Ihrem Körper zu messen. Diese Tests können zusätzliche Hormone nachweisen, die von Paragangliomzellen produziert werden, oder einen Tumormarker namens Chromogranin A.
• Bildgebende Tests. Bildgebungstests erstellen Bilder des Paraganglioms, um Ihrem Arzt zu helfen, das Ausmaß des Tumors besser zu verstehen und die besten Behandlungsoptionen zu bestimmen. Die Tests können MRT, CT und spezialisierte nuklearmedizinische Bildgebung wie einen Metaiodbenzylguanidin (MIBG)-Scan und einen Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Scan umfassen.
• Gentest. Paragangliome werden manchmal durch Genmutationen verursacht, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben werden können. Gentests können als Teil Ihrer Behandlung empfohlen werden.

Paragangliome sind selten, und viele Ärzte haben sich nur selten, wenn überhaupt, um eine Person mit dieser Diagnose gekümmert. Fragen Sie Ihren Arzt nach seinen Erfahrungen mit der Behandlung von Paragangliomen. Wenn Sie sich wegen der Erfahrung Ihres Arztes mit dieser seltenen Erkrankung unwohl fühlen, sollten Sie eine zweite Meinung von einem Arzt einholen, der auf die Betreuung von Menschen mit Paragangliomen und anderen neuroendokrinen Tumoren spezialisiert ist.

Behandlung

Ihre Behandlungsmöglichkeiten hängen davon ab, wo sich Ihr Paragangliom befindet, ob es sich auf andere Bereiche des Körpers ausgebreitet hat und ob es überschüssige Hormone produziert, die Anzeichen und Symptome verursachen.

Die Behandlung eines Paraganglioms beinhaltet normalerweise eine Operation. Wenn die Paragangliomzellen Hormone produzieren, müssen die Hormone blockiert werden, bevor mit der Behandlung fortgefahren werden kann. In der Regel geschieht dies mit Medikamenten. Wenn das Paragangliom während einer Operation nicht vollständig entfernt werden kann oder wenn es sich auf andere Körperteile ausbreitet, können zusätzliche Behandlungen in Betracht gezogen werden.

Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

• Behandlungen zur Kontrolle der vom Tumor produzierten Hormone. Wenn Ihr Paragangliom überschüssige Hormone produziert, benötigen Sie möglicherweise Behandlungen, um den Hormonspiegel zu senken und Anzeichen und Symptome zu kontrollieren. Es ist notwendig, den Hormonspiegel zu senken und zu kontrollieren, bevor Sie mit der Behandlung des Paraganglioms beginnen.

  Zu den Medikamenten, die zur Kontrolle des Hormonspiegels eingesetzt werden, gehören Alphablocker, Betablocker und Kalziumkanalblocker. Andere Maßnahmen können eine natriumreiche Ernährung und viel Flüssigkeit sein.

• Chirurgie. Eine Operation wird verwendet, um das Paragangliom zu entfernen. Auch wenn das Paragangliom nicht vollständig entfernt werden kann, kann Ihr Arzt eine Operation empfehlen, um so viel wie möglich zu entfernen.

  Wenn Ihr Paragangliom überschüssige Hormone produziert, müssen Sie möglicherweise vor der Operation Medikamente einnehmen, um die Hormone zu kontrollieren. Wenn hormonproduzierende Paragangliome gestört werden, beispielsweise während einer Operation, können überschüssige Hormone freigesetzt werden und ernsthafte Probleme verursachen.

• Strahlentherapie. Die Strahlentherapie verwendet hochenergetische Strahlen wie Röntgenstrahlen und Protonen, um das Tumorwachstum zu kontrollieren. Eine Strahlentherapie kann empfohlen werden, wenn das Paragangliom durch eine Operation nicht vollständig entfernt werden kann. Es kann auch verwendet werden, um Schmerzen zu lindern, die durch ein Paragangliom verursacht werden, das sich auf andere Teile des Körpers ausbreitet.

  Eine spezialisierte Art der Strahlentherapie, die als stereotaktische Körperstrahlentherapie bezeichnet wird, beinhaltet das Zielen vieler Strahlen auf den Tumor. Die Strahlen werden präzise auf die Paragangliomzellen gerichtet, so dass das Risiko einer Schädigung des benachbarten gesunden Gewebes minimal ist.

• Thermische Ablationstherapie. Die thermische Ablationsbehandlung verwendet Hitze oder Kälte, um Tumorzellen abzutöten und das Wachstum des Paraganglioms zu kontrollieren. Dies kann in bestimmten Situationen eine Option sein, z. B. wenn sich ein Paragangliom auf andere Bereiche des Körpers ausbreitet, z. B. die Knochen oder die Leber.

  Eine Art der thermischen Ablationsbehandlung, die als Hochfrequenzablation bezeichnet wird, verwendet elektrische Energie, um die Tumorzellen zu erhitzen. Eine andere Art der Behandlung, die Kryoablation genannt wird, verwendet kaltes Gas, um die Tumorzellen einzufrieren.

• Chemotherapie. Bei der Chemotherapie werden Medikamente eingesetzt, um schnell wachsende Zellen wie Krebszellen zu zerstören. Wenn sich Ihr Paragangliom ausgebreitet hat, kann Ihr Arzt eine Chemotherapie empfehlen, um die Tumore zu verkleinern. Wenn Ihr Paragangliom überschüssige Hormone produziert, erhalten Sie Medikamente, um den Hormonspiegel zu kontrollieren, bevor Sie sich einer Chemotherapie unterziehen.
• Gezielte medikamentöse Therapie. Gezielte medikamentöse Behandlungen konzentrieren sich auf bestimmte Anomalien in Krebszellen. Indem diese Anomalien blockiert werden, können gezielte medikamentöse Behandlungen das Wachstum von Krebszellen verlangsamen oder sie zum Absterben bringen.
• Medikamente, die die Strahlung direkter an Tumorzellen abgeben. Medikamente, die eine Chemikalie, die Paragangliomzellen aufspürt, mit einer radioaktiven Substanz kombinieren, können die Tumorzellen direkt bestrahlen. Diese Behandlungen könnten eine Option für ein Paragangliom sein, das sich auf andere Teile des Körpers ausbreitet.
• Klinische Versuche. Klinische Studien sind Studien zu neuen Behandlungen oder neuen Möglichkeiten zur Anwendung bestehender Behandlungen. Wenn Sie an klinischen Studien interessiert sind, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Möglichkeiten. Gemeinsam können Sie Nutzen und Risiken experimenteller Behandlungen abwägen.
• Wachsames Warten. In bestimmten Situationen, z. B. wenn das Paragangliom langsam wächst und keine Anzeichen und Symptome verursacht, kann Ihr Arzt von einer sofortigen Behandlung abraten. Stattdessen kann Ihr Arzt Ihren Zustand während regelmäßiger Nachsorgetermine überwachen.

Quellen:

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