POEMS-Syndrom
Überblick
Das POEMS-Syndrom ist eine seltene Bluterkrankung, die Ihre Nerven schädigt und andere Teile Ihres Körpers betrifft. POEMS steht für diese Zeichen und Symptome:
- Polyneuropathie. Taubheit, Kribbeln und Schwäche in Ihren Beinen – und mit der Zeit vielleicht in Ihren Händen – und Atembeschwerden. Dies ist ein wesentliches Merkmal bei der Diagnose des POEMS-Syndroms.
- Organomegalie. Vergrößerte Milz, Leber oder Lymphknoten.
- Endokrinopathie/Ödem. Abnormale Hormonspiegel, die zu einer Unterfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose), Diabetes, sexuellen Problemen, Müdigkeit, Schwellungen der Gliedmaßen und Problemen mit dem Stoffwechsel und anderen wichtigen Funktionen führen können.
- Monoklonales Protein. Anormale Knochenmarkszellen (Plasmazellen), die ein Protein (monoklonales Protein) produzieren, das im Blutkreislauf gefunden werden kann. Dies ist ein wesentliches Merkmal bei der Diagnose des POEMS-Syndroms. Monoklonales Protein wird oft mit ungewöhnlicher Knochenverhärtung oder -verdickung in Verbindung gebracht.
- Hautveränderungen. Mehr Farbe als normal auf Ihrer Haut, rote Flecken, möglicherweise dickere Haut und vermehrte Gesichts- oder Beinbehaarung.
Die Ursache des POEMS-Syndroms ist nicht bekannt. Aber Menschen mit POEMS-Syndrom haben eine erhöhte Anzahl von Plasmazellen. Diese Zellen produzieren eine anormale Menge eines Proteintyps, der andere Teile des Körpers schädigen kann.
Das POEMS-Syndrom kann falsch diagnostiziert werden, da die Anzeichen und Symptome denen anderer Erkrankungen ähneln. Das POEMS-Syndrom schreitet ohne Behandlung schnell fort und kann lebensbedrohlich werden, daher ist eine frühzeitige Diagnose wichtig.
Die Behandlung des POEMS-Syndroms kann Ihre Symptome verbessern, heilt den Zustand jedoch nicht. Zu den Behandlungsoptionen gehören Strahlentherapie, Chemotherapie und Stammzelltransplantation. Die Aussichten für Menschen mit POEMS-Syndrom haben sich in den letzten zehn Jahren erheblich verbessert.
Behandlung des POEMS-Syndroms
Quellen:
- Rajkumar SV. POEMS-Syndrom. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 8. Februar 2020.
- Fragen Sie MayoExpert. POEMS-Syndrom. Mayo-Klinik; 2019.
- Cerri F. et al. Ein Update zur Diagnose und Behandlung der Polyneuropathie des POEMS-Syndroms. Zeitschrift für Neurologie. 2019; doi10.1007/s00415-018-9068-4.