Primär biliäre Cholangitis

Überblick

Schäden am Gallengang

Darstellung einer Gallengangsschädigung

Die Gallenwege transportieren die Galle von Ihrer Leber zu Ihrem Dünndarm. Wenn die Gallengänge beschädigt werden, kann die Galle in die Leber zurückfließen und Leberzellen schädigen. Dieser Schaden kann zu Leberversagen führen.

Primäre biliäre Cholangitis, früher primäre biliäre Zirrhose genannt, ist eine chronische Erkrankung, bei der die Gallenwege in Ihrer Leber langsam zerstört werden.

Galle ist eine Flüssigkeit, die in Ihrer Leber gebildet wird. Es hilft bei der Verdauung und hilft Ihnen, bestimmte Vitamine aufzunehmen. Es hilft Ihrem Körper auch, Cholesterin, Toxine und abgenutzte rote Blutkörperchen loszuwerden. Chronische Entzündungen in der Leber können zu Gallengangsschäden, irreversibler Vernarbung des Lebergewebes (Zirrhose) und schließlich zu Leberversagen führen.

Obwohl beide Geschlechter betroffen sind, betrifft die primäre biliäre Cholangitis hauptsächlich Frauen. Es wird als Autoimmunerkrankung angesehen, was bedeutet, dass das Immunsystem Ihres Körpers fälschlicherweise gesunde Zellen und Gewebe angreift. Forscher glauben, dass eine Kombination aus genetischen und umweltbedingten Faktoren die Krankheit auslöst. Es entwickelt sich normalerweise langsam. Derzeit gibt es keine Heilung für primäre biliäre Cholangitis, aber Medikamente können Leberschäden verlangsamen, insbesondere wenn die Behandlung früh beginnt.

Symptome

Mehr als die Hälfte der Menschen mit primär biliärer Cholangitis haben bei der Diagnose keine auffälligen Symptome. Die Krankheit kann diagnostiziert werden, wenn Blutuntersuchungen aus anderen Gründen durchgeführt werden, z. B. bei Routineuntersuchungen. Die Symptome entwickeln sich schließlich in den nächsten 5 bis 20 Jahren. Diejenigen, die bei der Diagnose Symptome haben, haben in der Regel schlechtere Ergebnisse.

Häufige Frühsymptome sind:

  • Ermüdung
  • Juckende Haut

Spätere Anzeichen und Symptome können sein:

  • Trockene Augen und Mund
  • Schmerzen im rechten Oberbauch
  • Schwellung der Milz (Splenomegalie)
  • Knochen-, Muskel- oder Gelenkschmerzen (Muskel-Skelett-Schmerzen).
  • Geschwollene Füße und Knöchel (Ödeme)
  • Flüssigkeitsansammlung im Bauch aufgrund von Leberversagen (Aszites)
  • Fettablagerungen (Xanthome) auf der Haut um die Augen, Augenlider oder in den Falten der Handflächen, Fußsohlen, Ellbogen oder Knie
  • Gelbfärbung von Haut und Augen (Gelbsucht)
  • Verdunkelung der Haut, die nicht mit Sonneneinstrahlung zusammenhängt (Hyperpigmentierung)
  • Schwache und brüchige Knochen (Osteoporose), die zu Knochenbrüchen führen können
  • Hoher Cholesterinspiegel
  • Durchfall, der fettigen Stuhl beinhalten kann (Steatorrhoe)
  • Unterfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose)
  • Gewichtsverlust

Ursachen

Es ist nicht klar, was die primäre biliäre Cholangitis verursacht. Viele Experten halten es für eine Autoimmunerkrankung, bei der sich der Körper gegen seine eigenen Zellen wendet. Forscher glauben, dass diese Autoimmunreaktion durch umweltbedingte und genetische Faktoren ausgelöst werden kann.

Die bei primär biliärer Cholangitis beobachtete Leberentzündung beginnt, wenn sich bestimmte Arten von weißen Blutkörperchen, die T-Zellen (T-Lymphozyten) genannt werden, in der Leber ansammeln. Normalerweise erkennen diese Immunzellen Keime wie Bakterien und Viren und helfen bei der Abwehr. Aber bei der primären biliären Cholangitis zerstören sie fälschlicherweise die gesunden Zellen, die die kleinen Gallenwege in der Leber auskleiden.

Entzündungen in den kleinsten Gängen breiten sich aus und schädigen schließlich andere Zellen in der Leber. Wenn die Zellen absterben, werden sie durch Narbengewebe (Fibrose) ersetzt, das zu Zirrhose führen kann. Zirrhose ist eine Vernarbung des Lebergewebes, die es Ihrer Leber erschwert, richtig zu arbeiten.

Risikofaktoren

Die folgenden Faktoren können Ihr Risiko einer primären biliären Cholangitis erhöhen:

  • Sex. Die meisten Menschen mit primär biliärer Cholangitis sind Frauen.
  • Das Alter. Es tritt am ehesten bei Menschen im Alter von 30 bis 60 Jahren auf.
  • Genetik. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie die Bedingung bekommen, wenn Sie ein Familienmitglied haben, das sie hat oder hatte.
  • Erdkunde. Es ist am häufigsten bei Menschen nordeuropäischer Abstammung, aber primäre biliäre Cholangitis betrifft alle Rassen.

Forscher glauben, dass genetische Faktoren in Kombination mit bestimmten Umweltfaktoren eine primäre biliäre Cholangitis auslösen. Zu diesen Umweltfaktoren können gehören:

  • Infektionen, wie eine Harnwegsinfektion
  • Rauchen
  • Giftige Chemikalien

Komplikationen

Wenn sich der Leberschaden verschlimmert, kann die primäre biliäre Cholangitis ernsthafte Gesundheitsprobleme verursachen, einschließlich:

  • Lebervernarbung (Zirrhose). Zirrhose erschwert die Arbeit Ihrer Leber und kann zu Leberversagen führen. Es weist auf das spätere Stadium der primär biliären Cholangitis hin. Menschen mit primär biliärer Cholangitis und Zirrhose haben eine schlechte Prognose und ein höheres Risiko für andere Komplikationen.
  • Erweiterte Venen (Varizen). Wenn der Blutfluss durch die Pfortader verlangsamt oder blockiert ist, kann Blut in andere Venen zurückfließen – normalerweise in den Magen und die Speiseröhre. Erhöhter Druck kann dazu führen, dass empfindliche Venen aufbrechen und bluten. Eine Blutung im oberen Magen oder in der Speiseröhre ist ein lebensbedrohlicher Notfall, der eine sofortige medizinische Versorgung erfordert.
  • Erhöhter Druck in der Pfortader (portale Hypertonie). Blut aus Ihrem Darm, Ihrer Milz und Ihrer Bauchspeicheldrüse gelangt durch ein großes Blutgefäß namens Pfortader in Ihre Leber. Wenn Narbengewebe von Zirrhose den normalen Blutfluss durch Ihre Leber blockiert, staut sich das Blut. Dadurch erhöht sich der Druck in der Vene. Da das Blut nicht normal durch Ihre Leber fließt, werden Medikamente und andere Toxine nicht richtig aus Ihrem Blutkreislauf gefiltert.
  • Vergrößerte Milz (Splenomegalie). Ihre Milz kann mit weißen Blutkörperchen und Blutplättchen anschwellen, weil Ihr Körper Giftstoffe nicht mehr so ​​aus dem Blutstrom filtert, wie er sollte.
  • Gallensteine ​​und Gallengangssteine. Wenn die Galle nicht durch die Gallengänge fließen kann, kann sie sich zu Steinen verhärten und Schmerzen und Infektionen verursachen.
  • Leberkrebs. Lebervernarbung (Zirrhose) erhöht Ihr Risiko für Leberkrebs. Wenn Sie Lebernarben haben, benötigen Sie eine regelmäßige Krebsvorsorge.
  • Schwache Knochen (Osteoporose). Menschen mit primär biliärer Cholangitis haben ein erhöhtes Risiko für schwache, brüchige Knochen, die leichter brechen können.
  • Vitaminmangel. Ein Mangel an Galle beeinträchtigt die Fähigkeit Ihres Verdauungssystems, Fette und die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K aufzunehmen. Aus diesem Grund können einige Menschen mit fortgeschrittener primär biliärer Cholangitis einen niedrigen Spiegel dieser Vitamine haben. Diese Mängel können zu einer Vielzahl von Gesundheitsproblemen führen, darunter Nachtblindheit und Blutgerinnungsstörungen.
  • Hoher Cholesterinspiegel (Hyperlipidämie). Bis zu 80 % der Menschen mit primär biliärer Cholangitis haben einen hohen Cholesterinspiegel.
  • Verminderte geistige Funktion (hepatische Enzephalopathie). Manche Menschen mit fortgeschrittener primär biliärer Cholangitis und Zirrhose haben Persönlichkeitsveränderungen und Probleme mit dem Gedächtnis und der Konzentration.
  • Erhöhtes Risiko für andere Krankheiten. Primär biliäre Cholangitis ist mit Störungen des Stoffwechsels oder des Immunsystems verbunden, einschließlich Schilddrüsenproblemen, begrenzter Sklerodermie (CREST-Syndrom), rheumatoider Arthritis und trockenen Augen und trockenem Mund (Sjögren-Syndrom).

Primärversorgung der biliären Cholangitis

Quellen:

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