Progresszív szupranukleáris bénulás

Progresszív szupranukleáris bénulás

áttekintés

A supranukleáris bénulás oka

A supranukleáris bénulás oka

Az agytörzsben, az agykéregben, a kisagyban és a bazális ganglionokban – az agy mélyén lévő sejtcsoportban – lévő sejtek állapotának romlása a progresszív szupranukleáris bénulás koordinációs és mozgási problémáit okozza.

A progresszív szupranukleáris bénulás egy ritka agyi rendellenesség, amely súlyos járás-, egyensúly- és szemmozgás-, illetve későbbi nyelési problémákat okoz. A rendellenesség az agy azon területein lévő sejtek károsodásából ered, amelyek szabályozzák a test mozgását, a koordinációt, a gondolkodást és más fontos funkciókat. A progresszív szupranukleáris bénulás Steele-Richardson-Olszewski-szindróma néven is ismert.

A progresszív szupranukleáris bénulás idővel súlyosbodik, és olyan életveszélyes szövődményekhez vezethet, mint a tüdőgyulladás és a nyelési nehézség. A progresszív szupranukleáris bénulás nem gyógyítható, ezért a kezelés a jelek és tünetek kezelésére összpontosít.

Tünetek

A progresszív szupranukleáris bénulás jellegzetes jelei és tünetei a következők:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

A progresszív supranukleáris bénulás további jelei és tünetei változnak, és hasonlóak lehetnek a Parkinson-kór és a demencia tüneteihez. Általában idővel rosszabbodnak, és a következőket foglalhatják magukban:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Mikor kell orvoshoz menni?

Kérjen időpontot kezelőorvosához, ha a fent felsorolt ​​jelek és tünetek bármelyikét észleli.

Okai

A progresszív supranukleáris bénulás oka ismeretlen. A rendellenesség jelei és tünetei az agyban lévő sejtek lebomlásából erednek, különösen azokon, amelyek segítenek a testmozgások és a gondolkodás szabályozásában.

A kutatók azt találták, hogy a progresszív szupranukleáris bénulásban szenvedők romló agysejtjei túlzott mennyiségű tau nevű fehérjét tartalmaznak. A Tau-csomók más neurodegeneratív betegségekben, például az Alzheimer-kórban is megtalálhatók.

Ritkán progresszív szupranukleáris bénulás fordul elő egy családon belül. De a genetikai kapcsolat nem egyértelmű, és a legtöbb progresszív szupranukleáris bénulásban szenvedő ember nem örökölte a rendellenességet.

Kockázati tényezők

A progresszív supranukleáris bénulás egyetlen bizonyított kockázati tényezője az életkor. Az állapot jellemzően a 60-as és 70-es éveik végén járó embereket érinti. 40 év alattiaknál gyakorlatilag ismeretlen.

Komplikációk

A progresszív supranuclearis bénulás szövődményei elsősorban a lassú és nehéz izommozgások következményei. Ezek a szövődmények a következők lehetnek:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

A fulladás veszélyének elkerülése érdekében orvosa etetőszondát javasolhat. Az esés okozta sérülések elkerülése érdekében sétálót vagy tolószéket lehet használni.

A supranukleáris bénulás progresszív kezelése

Források:

1. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 18. Januar 2022.
2. Datenblatt zur progressiven supranukleären Lähmung. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Abgerufen am 18. Januar 2022.
3. Progressive supranukleäre Lähmung. Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Abgerufen am 18. Januar 2022.
4. Colosimo C, et al. Fünfzig Jahre progressive supranukleäre Lähmung. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
5. Armstrong MJ. Bewegungsstörungen. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
6. Ferri FF. Progressive supranukleäre Lähmung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 19. Januar 2022.
7. Coughlin DG, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Fortschritte in Diagnose und Management. Parkinsonismus und verwandte Erkrankungen. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
8. Whitwell JL, et al. Eine Bewertung der Sprach-/Sprachvariante der progressiven supranukleären Lähmung. Klinische Praxis für Bewegungsstörungen. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
9. Moretti DV. Verfügbare und zukünftige Behandlungen für atypischen Parkinsonismus. Eine systematische Übersicht. ZNS Neurowissenschaft und Therapeutik. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
10. Netzwerk der Unterstützung. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Abgerufen am 19. Januar 2022.
11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 15. Oktober 2021.
12. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Management und Prognose. https://uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 19. Januar 2022.
13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau-Positronen-Emissions-Tomographie bei progressiver supranukleärer Lähmung. Bewegungsstörungen. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
14. Josef KA. Wichtige neu auftretende Probleme bei progressiver supranukleärer Lähmung und kortikobasaler Degeneration. Zeitschrift für Neurologie. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
15. Josephs KA, et al. Die Entwicklung der primär progressiven Sprechapraxie. Gehirn. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.