Sklerodermija

Sklerodermija

apžvalga

Sklerodermija (sklair-oh-DUR-muh), taip pat žinoma kaip sisteminė sklerozė, yra retų ligų, susijusių su odos sukietėjimu ir stangrėjimu, grupė. Tai taip pat gali sukelti problemų kraujagyslėse, vidaus organuose ir virškinamajame trakte.

Sklerodermija dažnai priskiriama „ribotai“ arba „difuzinei“ kategorijai, o tai reiškia tik odos pažeidimo laipsnį. Abu tipai gali apimti bet kokias kitas kraujagyslių ar organų problemas. Lokalizuota sklerodermija, dar vadinama morfėja, pažeidžia tik odą.

Nors sklerodermija nėra išgydoma, gydymas gali palengvinti simptomus, sulėtinti progresavimą ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Tipai

1. Morfėja

Simptomai

Sklerodermijos požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kurios kūno dalys yra paveiktos.

Su oda susiję požymiai ir simptomai

Beveik visi, kurie kenčia nuo sklerodermijos, patiria odos sukietėjimą ir stangrėjimą.

Pirmosios paveiktos kūno dalys dažniausiai yra pirštai, rankos, pėdos ir veidas. Kai kuriems žmonėms odos sustorėjimas taip pat gali paveikti dilbius, žastas, krūtinę, pilvą, blauzdas ir šlaunis. Ankstyvieji simptomai gali būti patinimas ir niežėjimas. Pažeista oda dėl įtampos gali tapti šviesesnė arba tamsesnė ir blizgėti.

Kai kuriems žmonėms ant rankų ir veido taip pat atsiranda mažų raudonų dėmių, vadinamų telangiektazija. Kalcio nuosėdos gali susidaryti po oda, ypač ant pirštų galiukų, todėl gali atsirasti iškilimų, kurie matomi rentgeno spinduliuose.

Raynaud fenomenas

Raynaud reiškinys yra dažnas sklerodermijos atveju ir atsiranda dėl netinkamo ir perdėto smulkių rankų ir kojų pirštų kraujagyslių susitraukimo reaguojant į šaltį ar emocinį stresą. Tokiu atveju pirštai gali pasidaryti balti, mėlyni arba raudoni ir jaustis skausmingi arba nutirpę. Raynaud fenomenas gali pasireikšti ir žmonėms, nesergantiems sklerodermija.

Virškinimo problemos

Sklerodermija gali paveikti bet kurią virškinimo sistemos dalį – nuo ​​stemplės iki tiesiosios žarnos. Priklausomai nuo to, kurios virškinimo sistemos dalys yra paveiktos, gali pasireikšti šie požymiai ir simptomai:

• Sodbrennen
• Schluckbeschwerden
• Blähungen
• Durchfall
• Verstopfung
• Stuhlinkontinenz

Širdies ir plaučių problemos

Kai sklerodermija pažeidžia širdį ar plaučius, ji gali sukelti dusulį, sumažėjusį fizinį pajėgumą ir galvos svaigimą. Sklerodermija gali sukelti randus plaučių audinyje, dėl kurio laikui bėgant gali stiprėti dusulys. Yra vaistų, kurie gali padėti sulėtinti šio plaučių pažeidimo progresavimą.

Sklerodermija taip pat gali sukelti kraujospūdžio padidėjimą kraujotakoje tarp širdies ir plaučių. Tai vadinama plautine hipertenzija. Be dusulio, plaučių hipertenzija taip pat gali sukelti skysčių perteklių kojose, pėdose ir kartais aplink širdį.

Kai sklerodermija pažeidžia širdį, širdies plakimas gali tapti nereguliarus. Kai kuriems žmonėms taip pat gali išsivystyti širdies nepakankamumas.

Priežastys

Sklerodermija atsiranda dėl perteklinės kolageno gamybos ir kaupimosi kūno audiniuose. Kolagenas yra skaidulinis baltymas, kuris sudaro jūsų kūno jungiamąjį audinį, įskaitant odą.

Gydytojai tiksliai nežino, kas sukelia šį procesą, tačiau organizmo imuninė sistema vaidina svarbų vaidmenį. Labiausiai tikėtina, kad sklerodermiją sukelia daugybė veiksnių, įskaitant imuninės sistemos problemas, genetiką ir aplinkos veiksnius.

Rizikos veiksniai

Sklerodermija gali susirgti bet kas, tačiau ja daug dažniau serga moterys nei vyrai. Atrodo, kad keli veiksniai turi įtakos sklerodermijos išsivystymo rizikai:

• Genetik. Menschen mit bestimmten Genvariationen scheinen eher an Sklerodermie zu erkranken. Dies könnte erklären, warum eine kleine Anzahl von Sklerodermie-Fällen scheinbar in Familien auftritt und warum einige Arten von Sklerodermie bei bestimmten ethnischen Gruppen häufiger vorkommen.
• Umweltauslöser. Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass Sklerodermie-Symptome bei manchen Menschen durch den Kontakt mit bestimmten Viren, Medikamenten oder Drogen ausgelöst werden können. Wiederholter Kontakt mit bestimmten Schadstoffen oder Chemikalien, beispielsweise bei der Arbeit, kann das Sklerodermierisiko ebenfalls erhöhen. Ein umweltbedingter Auslöser ist bei den meisten Menschen nicht erkennbar.
• Probleme mit dem Immunsystem. Es wird angenommen, dass Sklerodermie eine Autoimmunerkrankung ist. Dies bedeutet, dass es zum Teil auftritt, weil das Immunsystem des Körpers beginnt, das Bindegewebe anzugreifen. Menschen mit Sklerodermie können auch Symptome einer anderen Autoimmunerkrankung haben – wie rheumatoide Arthritis, Lupus oder Sjögren-Syndrom.

Komplikacijos

Sklerodermijos komplikacijos yra nuo lengvos iki sunkios ir gali turėti įtakos:

• Fingerspitzen. Bei systemischer Sklerose kann das Raynaud-Phänomen so schwerwiegend werden, dass der eingeschränkte Blutfluss das Gewebe an den Fingerspitzen dauerhaft schädigt und Grübchen oder Hautwunden verursacht. In einigen Fällen kann das Gewebe an den Fingerspitzen absterben.
• Lunge. Die Vernarbung des Lungengewebes kann Ihre Atmungsfähigkeit und Ihre Toleranz für Bewegung beeinträchtigen. Sie können auch Bluthochdruck in den Arterien zu Ihrer Lunge entwickeln.
• Nieren. Eine schwere Nierenkomplikation (sklerodermische Nierenkrise) beinhaltet einen plötzlichen Anstieg des Blutdrucks und ein schnelles Nierenversagen. Eine sofortige Behandlung dieser Erkrankung ist wichtig, um die Nierenfunktion zu erhalten.
• Herz. Die Vernarbung des Herzgewebes erhöht das Risiko von Herzrhythmusstörungen und dekompensierter Herzinsuffizienz. Sklerodermie kann auch eine Entzündung des Membransacks verursachen, der Ihr Herz umgibt.
• Zähne. Eine starke Straffung der Gesichtshaut kann dazu führen, dass Ihr Mund kleiner und schmaler wird, was das Zähneputzen oder sogar eine professionelle Reinigung erschweren kann. Menschen mit Sklerodermie produzieren oft keine normalen Mengen an Speichel, sodass das Kariesrisiko noch weiter steigt.
• Verdauungstrakt. Verdauungsprobleme im Zusammenhang mit Sklerodermie können zu Sodbrennen und Schluckbeschwerden führen. Es kann auch zu Krämpfen, Blähungen, Verstopfung oder Durchfall kommen. Einige Menschen mit Sklerodermie können auch Probleme bei der Aufnahme von Nährstoffen haben, da Bakterien im Darm überwuchert sind.
• Gelenke. Die Haut über den Gelenken kann so eng werden, dass sie die Flexibilität und Bewegung der Gelenke einschränkt, insbesondere in den Händen.

Mayo klinikos patirtis ir pacientų istorijos

Mūsų pacientai mums sako, kad jų bendravimo kokybė, dėmesys detalėms ir vizitų efektyvumas reiškia, kad sveikatos priežiūra yra tokia, kokios jie anksčiau nebuvo patyrę. Peržiūrėkite patenkintų Mayo klinikos pacientų istorijas.

1. Naujoviška transplantacija suteikia vilties pacientams, sergantiems reta autoimunine liga, bet nedaug galimybių

   Susidūręs su būkle, kuri nėra išgydoma ir gydymo galimybių yra nedaug, Chrisas Ryalsas kreipėsi į Mayo kliniką Floridoje, prašydamas atsakymo. Naujoviška transplantacija iš esmės pakeitė jo simptomus ir suteikė vilties. Kaip profesionalus karys, Chrisas Ryalsas buvo įpratęs būti fiziškai aktyvus. Karinių oro pajėgų seržantas nuolat bėgiojo, lankėsi […]

Šaltiniai:

1. Sklerodermie: Ausführlich. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma/advanced. Abgerufen am 22. September 2021.
2. Fragen Sie MayoExpert. Sklerodermie. Mayo-Klinik. 2021.
3. Goldman L. et al., Hrsg. Systemische Sklerose (Sklerodermie). In: Goldman-Cecil Medicine. 26. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 22. September 2021.
4. Ferri FF. Sklerodermie (systemische Sklerose). In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 22. September 2021.
5. Patterson JW. Störungen des Kollagens. Weedons Hautpathologie. 5. Aufl. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 22. September 2021.
6. Varga J. Klinische Manifestationen und Diagnose der systemischen Sklerose (Sklerodermie) bei Erwachsenen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 22. September 2021.
7. Mukherjee M. et al. Kardiale Manifestationen der systemischen Sklerose (Sklerodermie) bei Erwachsenen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 5. Oktober 2021.
8. Umgang mit Sklerodermie. Sklerodermie-Stiftung. https://www.scleroderma.org/site/SPageServer/?pagename=patients_coping#.YUtmAflKjmY. Abgerufen am 22. September 2021.
9. Hinze AM (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. November 2021.

1. Morfėja