Stevens-Johnson-Syndrom

Überblick

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine schwerwiegende Nebenwirkung der Haut und der Schleimhäute. Anzeichen und Symptome sind Blasen, Hautausschlag und Hautschmerzen.

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) ist eine seltene, schwerwiegende Erkrankung der Haut und der Schleimhäute. Es ist normalerweise eine Reaktion auf Medikamente, die mit grippeähnlichen Symptomen beginnt, gefolgt von einem schmerzhaften Ausschlag, der sich ausbreitet und Blasen bildet. Dann stirbt die oberste Schicht der betroffenen Haut ab, löst sich und beginnt nach einigen Tagen zu heilen.

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist ein medizinischer Notfall, der normalerweise einen Krankenhausaufenthalt erfordert. Die Behandlung konzentriert sich auf die Beseitigung der Ursache, die Versorgung von Wunden, die Schmerzkontrolle und die Minimierung von Komplikationen, wenn die Haut nachwächst. Die Genesung kann Wochen bis Monate dauern.

Eine schwerere Form der Erkrankung wird als toxische epidermale Nekrolyse (TEN) bezeichnet. Sie betrifft mehr als 30 % der Hautoberfläche und weitreichende Schädigungen der Schleimhäute.

Wenn Ihr Zustand durch ein Medikament verursacht wurde, müssen Sie dieses Medikament und andere ähnliche Medikamente dauerhaft meiden.

Symptome

Ein bis drei Tage, bevor sich ein Hautausschlag entwickelt, können Sie frühe Anzeichen eines Stevens-Johnson-Syndroms zeigen, einschließlich:

Fieber
Ein wunder Mund und Rachen
Ermüdung
Brennende Augen

Wenn sich der Zustand entwickelt, umfassen andere Anzeichen und Symptome:

Unerklärliche ausgedehnte Hautschmerzen
Ein roter oder violetter Ausschlag, der sich ausbreitet
Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten von Mund, Nase, Augen und Genitalien
Hautablösung innerhalb von Tagen nach Blasenbildung

Wann zum arzt

Das Stevens-Johnson-Syndrom erfordert sofortige ärztliche Hilfe. Suchen Sie einen Notarzt auf, wenn Sie Anzeichen und Symptome dieser Erkrankung bemerken. Arzneimittelinduzierte Reaktionen können während der Einnahme eines Medikaments oder bis zu zwei Wochen nach dessen Absetzen auftreten.

Ursachen

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine seltene und unvorhersehbare Krankheit. Ihr Arzt kann die genaue Ursache möglicherweise nicht feststellen, aber normalerweise wird die Erkrankung durch Medikamente, eine Infektion oder beides ausgelöst. Sie können während der Anwendung oder bis zu zwei Wochen nach Beendigung der Anwendung auf Medikamente reagieren.

Zu den Medikamenten, die das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen können, gehören:

Anti-Gicht-Medikamente wie Allopurinol
Medikamente zur Behandlung von Krampfanfällen und psychischen Erkrankungen (Antikonvulsiva und Antipsychotika)
Antibakterielle Sulfonamide (einschließlich Sulfasalazin)
Nevirapin (Viramune, Viramune XR)
Schmerzmittel wie Paracetamol (Tylenol, andere), Ibuprofen (Advil, Motrin IB, andere) und Naproxen-Natrium (Aleve)

Zu den Infektionen, die das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen können, gehören Lungenentzündung und HIV.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die Ihr Risiko für die Entwicklung des Stevens-Johnson-Syndroms erhöhen, gehören:

Eine HIV-Infektion. Bei Menschen mit HIV ist die Inzidenz des Stevens-Johnson-Syndroms etwa 100-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung.
Ein geschwächtes Immunsystem. Das Immunsystem kann durch eine Organtransplantation, HIV/AIDS und Autoimmunerkrankungen beeinträchtigt werden.
Krebs. Menschen mit Krebs, insbesondere Blutkrebs, haben ein erhöhtes Risiko für das Stevens-Johnson-Syndrom.
Eine Geschichte des Stevens-Johnson-Syndroms. Wenn Sie eine medikamentenbedingte Form dieser Erkrankung hatten, besteht die Gefahr eines erneuten Auftretens, wenn Sie dieses Medikament erneut verwenden.
Eine Familiengeschichte des Stevens-Johnson-Syndroms. Wenn ein unmittelbarer Blutsverwandter das Stevens-Johnson-Syndrom hatte, besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko, es ebenfalls zu bekommen.
Genetische Faktoren. Wenn Sie bestimmte genetische Variationen haben, besteht ein erhöhtes Risiko für das Stevens-Johnson-Syndrom, insbesondere wenn Sie auch Medikamente gegen Krampfanfälle, Gicht oder psychische Erkrankungen einnehmen.

Komplikationen

Zu den Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms gehören:

Austrocknung. Bereiche, in denen sich die Haut vergossen hat, verlieren Flüssigkeit. Und Wunden in Mund und Rachen können die Flüssigkeitsaufnahme erschweren, was zu Austrocknung führt.
Blutinfektion (Sepsis). Eine Sepsis tritt auf, wenn Bakterien einer Infektion in den Blutkreislauf gelangen und sich im ganzen Körper ausbreiten. Sepsis ist eine schnell fortschreitende, lebensbedrohliche Erkrankung, die zu Schock und Organversagen führen kann.
Augenprobleme. Der durch das Stevens-Johnson-Syndrom verursachte Hautausschlag kann zu Augenentzündungen, trockenem Auge und Lichtempfindlichkeit führen. In schweren Fällen kann es zu Sehstörungen und selten zur Erblindung kommen.
Lungenbeteiligung. Der Zustand kann zu einer Notfallsituation führen, in der die Lunge nicht genug Sauerstoff ins Blut bekommt (akutes Atemversagen).
Bleibende Hautschäden. Wenn Ihre Haut nach dem Stevens-Johnson-Syndrom nachwächst, kann sie Unebenheiten und eine ungewöhnliche Färbung (Dyspigmentierung) aufweisen. Und Sie können Narben haben. Anhaltende Hautprobleme können dazu führen, dass Ihre Haare ausfallen und Ihre Finger- und Fußnägel nicht mehr so gut wachsen wie zuvor.

Verhütung

Erwägen Sie Gentests, bevor Sie bestimmte Medikamente einnehmen. Die US Food and Drug Administration empfiehlt, Menschen asiatischer und südasiatischer Abstammung vor Beginn der Behandlung auf eine Genvariation namens HLA-B*1502 zu untersuchen.
Wenn Sie diese Erkrankung hatten, vermeiden Sie die Medikamente, die sie ausgelöst haben. Wenn Sie das Stevens-Johnson-Syndrom hatten und Ihr Arzt Ihnen gesagt hat, dass es durch ein Medikament verursacht wurde, vermeiden Sie dieses Medikament und andere ähnliche. Dies ist der Schlüssel zur Verhinderung eines erneuten Auftretens, das normalerweise schwerwiegender ist als die erste Episode und tödlich sein kann.
Ihre unmittelbaren Blutsverwandten möchten dieses Medikament möglicherweise auch vermeiden, da diese Erkrankung manchmal in Familien auftritt.

Quellen:

Fragen Sie MayoExpert. Arzneimittelausbruch. Mayo-Klinik; 2019.
Fragen Sie MayoExpert. Nicht-Immunglobulin-E-vermittelte (Nicht-IgE) Arzneimittelempfindlichkeit. Mayo-Klinik; 2019.
Hohe WA. Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse: Pathogenese, klinische Manifestationen und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 4. Februar 2020.
Hohe WA. Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse: Management, Prognose und Langzeitfolgen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 4. Februar 2020.
Darlenski R. et al. Systemische Arzneimittelreaktionen mit Hautbeteiligung: Stevens-Johnson-Syndrom, toxische epidermale Nekrolyse und DRESS. Kliniken für Dermatologie. 2015; doi.org/10.1016/j.clindermatol.2015.05.005.
Yip VL, et al. HLA-Genotyp und Carbamazepin-induzierte kutane Nebenwirkungen: Eine systematische Überprüfung. Klinische Pharmakologie und Therapeutik. 2012;92:757.
Wetter DA, et al. Klinische, ätiologische und histopathologische Merkmale des Stevens-Johnson-Syndroms während eines 8-jährigen Zeitraums . Verfahren der Mayo-Klinik. 2010; doi.org/10.4065/mcp.2009.0379.
Kellermann RD, et al. Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse. In: Conn’s Current Therapy 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 13. Februar 2020.
Tangamornsuksan W, et al. Beziehung zwischen dem HLA-B * 1502-Allel und dem Carbamazepin-induzierten Stevens-Johnson-Syndrom und der toxischen epidermalen Nekrolyse: Eine systematische Überprüfung und Metaanalyse. JAMA Dermatologie. 2013;149:1025.
Mitteilung zur Arzneimittelsicherheit der FDA: Die FDA warnt vor seltenen, aber schwerwiegenden Hautreaktionen mit dem Schmerzmittel/Fiebersenker Paracetamol. US Food and Drug Administration. http://www.fda.gov/drugs/drugsafety/ucm363041.htm. Abgerufen am 19. Januar 2017.

Zurück zum Lexikon

Überblick