Systemische Mastozytose

Überblick

Systemische Mastozytose (mas-to-sy-TOE-sis) ist eine seltene Erkrankung, die dazu führt, dass sich zu viele Mastzellen in Ihrem Körper ansammeln. Eine Mastzelle ist eine Art von weißen Blutkörperchen. Mastzellen befinden sich im Bindegewebe im ganzen Körper. Mastzellen helfen Ihrem Immunsystem, richtig zu funktionieren, und tragen normalerweise dazu bei, Sie vor Krankheiten zu schützen.

Wenn Sie eine systemische Mastozytose haben, sammeln sich überschüssige Mastzellen in Ihrer Haut, Ihrem Knochenmark, Ihrem Verdauungstrakt oder anderen Körperorganen an. Wenn sie ausgelöst werden, setzen diese Mastzellen Substanzen frei, die ähnliche Anzeichen und Symptome wie eine allergische Reaktion und manchmal schwere Entzündungen verursachen können, die zu Organschäden führen können. Häufige Auslöser sind Alkohol, stark gewürzte Speisen, Insektenstiche und bestimmte Medikamente.

Symptome

Anzeichen und Symptome einer systemischen Mastozytose hängen von dem Körperteil ab, der von übermäßig vielen Mastzellen betroffen ist. Zu viele Mastzellen können sich in Haut, Leber, Milz, Knochenmark oder Darm ansammeln. Seltener können auch andere Organe wie Gehirn, Herz oder Lunge betroffen sein.

Anzeichen und Symptome einer systemischen Mastozytose können sein:

• Hitzewallungen, Juckreiz oder Nesselsucht
• Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit oder Erbrechen
• Anämie oder Blutungsstörungen
• Knochen- und Muskelschmerzen
• Vergrößerte Leber, Milz oder Lymphknoten
• Depressionen, Stimmungsschwankungen oder Konzentrationsprobleme

Die Mastzellen werden angeregt, Substanzen zu produzieren, die Entzündungen und Symptome verursachen. Menschen haben unterschiedliche Auslöser, aber die häufigsten sind:

• Alkohol
• Hautreizung
• Würzige Speisen
• Übung
• Insektenstiche
• Bestimmte Medikamente

Wann zum arzt

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Probleme mit Hautrötungen oder Nesselsucht haben oder wenn Sie Bedenken hinsichtlich der oben aufgeführten Anzeichen oder Symptome haben.

Ursachen

Die meisten Fälle von systemischer Mastozytose werden durch eine zufällige Veränderung (Mutation) im KIT-Gen verursacht. Typischerweise wird dieser Fehler im KIT-Gen nicht vererbt. Es werden zu viele Mastzellen produziert und in Geweben und Körperorganen angesammelt, wobei Substanzen wie Histamin, Leukotriene und Zytokine freigesetzt werden, die Entzündungen und Symptome verursachen.

Komplikationen

Komplikationen der systemischen Mastozytose können sein:

• Anaphylaktische Reaktion. Diese schwere allergische Reaktion umfasst Anzeichen und Symptome wie schneller Herzschlag, Ohnmacht, Bewusstlosigkeit und Schock. Wenn Sie eine schwere allergische Reaktion haben, benötigen Sie möglicherweise eine Injektion von Epinephrin.
• Bluterkrankungen. Dazu können Anämie und schlechte Blutgerinnung gehören.
• Magengeschwüre. Chronische Magenreizungen können zu Geschwüren und Blutungen im Verdauungstrakt führen.
• Reduzierte Knochendichte. Da eine systemische Mastozytose Ihre Knochen und Ihr Knochenmark beeinträchtigen kann, besteht möglicherweise ein Risiko für Knochenprobleme wie Osteoporose.
• Organversagen. Eine Ansammlung von Mastzellen in Körperorganen kann Entzündungen und Schäden am Organ verursachen.

Systemische Mastozytoseversorgung

Quellen:

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