Systemisches Kapillarlecksyndrom

Überblick

Das systemische Kapillarlecksyndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch wiederholte Schübe von massivem Austritt von Plasma aus Blutgefäßen in benachbarte Körperhöhlen und Muskeln gekennzeichnet ist. Dies führt zu einem starken Blutdruckabfall, der unbehandelt zu Organversagen und Tod führen kann.

Dieser Zustand wird auch als Clarkson-Krankheit bezeichnet und kann mit schweren Reaktionen auf weit verbreitete Infektionen (septischer Schock) oder schweren allergischen Reaktionen (anaphylaktischer Schock) verwechselt werden. Attacken können durch eine Infektion der oberen Atemwege oder intensive körperliche Anstrengung ausgelöst werden. Die Häufigkeit von Angriffen kann von mehreren pro Jahr bis zu einem einmaligen Vorfall im Leben reichen.

Symptome

Attacken des systemischen Kapillarlecksyndroms gehen oft ein bis zwei Tage mit einem oder mehreren unspezifischen Symptomen voraus, die Folgendes umfassen können:

  • Reizbarkeit
  • Ermüdung
  • Bauchschmerzen
  • Brechreiz
  • Muskelkater
  • Erhöhter Durst
  • Plötzliche Zunahme des Körpergewichts

Wenn die Flüssigkeit aus dem Blutkreislauf austritt, sinken das Blutvolumen und der Blutdruck. Dies kann den Geweben in den Nieren, dem Gehirn und der Leber Sauerstoff und Nährstoffe entziehen, die sie für eine normale Funktion benötigen.

Behandlung des systemischen Kapillarlecksyndroms

Quellen:

  1. Systemisches Kapillarlecksyndrom. Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1084/systemic-capillary-leak-syndrome. Abgerufen am 12. Oktober 2017.
  2. Aneja R. Idiopathisches systemisches Kapillarlecksyndrom. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. Oktober 2017.
  3. Druey KM, et al. Idiopathisches systemisches Kapillarlecksyndrom (Morbus Clarkson). Zeitschrift für Allergie und klinische Immunologie. 2017;140:663.
  4. Kapoor P. et al. Idiopathisches systemisches Kapillarlecksyndrom (Morbus Clarkson): Die Erfahrung der Mayo Clinic. Verfahren der Mayo-Klinik. 2010;85:905.
  5. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 30. August 2017.

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