Trikuspidalatresie

Überblick

Trikuspidalatresie

Bei der Trikuspidalatresie kann das Blut nicht vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel fließen, weil die Klappe zwischen ihnen fehlt. Dieser Zustand umfasst häufig einen kleiner als normalen rechten Ventrikel sowie einen Vorhofseptumdefekt und in einigen Fällen einen Ventrikelseptumdefekt.

Die Trikuspidalatresie ist ein angeborener (angeborener) Herzfehler, bei dem eine Klappe (Trikuspidalklappe) zwischen zwei Herzkammern nicht ausgebildet ist. Stattdessen befindet sich zwischen den Kammern festes Gewebe, das den Blutfluss einschränkt und dazu führt, dass die rechte untere Herzkammer (Ventrikel) unterentwickelt ist.

Ein Baby, Kind oder Erwachsener mit Trikuspidalatresie kann nicht genug Sauerstoff durch seinen Körper bekommen. Menschen mit dieser Erkrankung ermüden schnell, sind oft kurzatmig und haben blaustichige Haut.

Trikuspidalatresie wird mit mehreren Operationen behandelt. Die meisten Babys mit Trikuspidalatresie, die operiert werden, leben bis weit ins Erwachsenenalter, obwohl oft Folgeoperationen erforderlich sind.

Symptome

Trikuspidalatresie-Symptome werden kurz nach der Geburt offensichtlich und können umfassen:

Blaufärbung der Haut und der Lippen (Zyanose)
Schwierigkeiten beim Atmen
Ermüdet leicht, besonders während der Fütterung
Langsames Wachstum und schlechte Gewichtszunahme

Einige Babys oder ältere Menschen mit Trikuspidalatresie entwickeln auch Symptome einer Herzinsuffizienz, einschließlich:

Müdigkeit und Schwäche
Kurzatmigkeit
Schwellungen (Ödeme) in den Beinen, Knöcheln und Füßen
Schwellung des Bauches (Aszites)
Plötzliche Gewichtszunahme durch Flüssigkeitsretention

Wann zum arzt

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie eines der oben genannten Symptome bei sich oder Ihrem Kind bemerken.

Ursachen

Trikuspidalatresie tritt während der fetalen Herzentwicklung auf. Einige genetische Faktoren, wie das Down-Syndrom, können das Risiko Ihres Babys für angeborene Herzfehler wie Trikuspidalatresie erhöhen, aber die Ursache für angeborene Herzfehler ist normalerweise unbekannt.

Wie das Herz funktioniert

Kammern und Klappen des Herzens

Ein typisches Herz hat zwei obere und zwei untere Kammern. Die oberen Kammern, der rechte und der linke Vorhof, erhalten ankommendes Blut. Die unteren Kammern, die muskulöseren rechten und linken Ventrikel, pumpen Blut aus dem Herzen. Die Herzklappen, die dafür sorgen, dass das Blut in die richtige Richtung fließt, sind Tore an den Kammeröffnungen.

Ihr Herz ist in vier Kammern unterteilt – den rechten Vorhof und die rechte Herzkammer sowie den linken Vorhof und die linke Herzkammer. Die rechte Seite des Herzens bewegt Blut zu den Lungen, wo es Sauerstoff aufnimmt, bevor es zur linken Seite Ihres Herzens zirkuliert. Die linke Seite pumpt Blut in ein großes Gefäß namens Aorta, das das sauerstoffreiche Blut zum Rest Ihres Körpers zirkuliert.

Klappen steuern den Blutfluss in und aus Ihrem Herzen. Diese Ventile öffnen sich, damit das Blut in die nächste Kammer oder eine der Arterien fließen kann, und sie schließen sich, um zu verhindern, dass Blut zurückfließt.

Wenn Dinge schief laufen

Bei einer Trikuspidalatresie kann die rechte Herzseite nicht genug Blut in die Lunge pumpen, weil die Trikuspidalklappe fehlt. Eine Gewebeschicht blockiert den Blutfluss vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel. Dadurch ist die rechte Herzkammer meist klein und unterentwickelt (hypoplastisch).

Blut fließt stattdessen vom rechten Vorhof zum linken Vorhof durch ein Loch in der Wand zwischen ihnen (Septum). Dieses Loch ist entweder ein Herzfehler (Vorhofseptumdefekt) oder eine vergrößerte natürliche Öffnung, die sich bald nach der Geburt schließen soll (patentes Foramen ovale).

Nachdem das Blut zum linken Vorhof geflossen ist, tritt es in die linke Herzkammer ein und wird dann zur Aorta gepumpt. Um in die Lunge zu gelangen, fließt Blut durch ein Gefäß, das die Hauptschlagader mit der Lungenschlagader (Ductus arteriosus) verbindet. Alle Herzen haben einen Ductus arteriosus, während sich das Baby in der Gebärmutter befindet, aber kurz nach der Geburt schließt sich der Ductus.

Ein Baby mit Trikuspidalatresie benötigt möglicherweise Medikamente, um zu verhindern, dass sich der Ductus nach der Geburt schließt. Möglicherweise ist ein Verfahren oder eine Operation erforderlich, um eine Öffnung zwischen den Vorhöfen zu schaffen oder eine Verbindung von der Aorta zur Lungenarterie herzustellen.

Viele Babys, die mit Trikuspidalatresie geboren werden, haben ein Loch zwischen den Ventrikeln (Ventrikelseptumdefekt). In diesen Fällen kann etwas Blut durch das Loch zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel fließen, und dann wird Blut durch die Lungenarterie in die Lunge gepumpt.

Allerdings kann die Klappe zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie (Pulmonalklappe) verengt sein, was den Blutfluss zur Lunge verringern kann. Wenn die Pulmonalklappe nicht verengt ist und der Ventrikelseptumdefekt groß ist, kann zu viel Blut in die Lunge fließen, was zu Herzversagen führen kann.

Einige Babys haben auch andere Herzfehler.

Risikofaktoren

In den meisten Fällen ist die Ursache eines angeborenen Herzfehlers wie Trikuspidalatresie unbekannt. Mehrere Dinge können jedoch das Risiko erhöhen, dass ein Baby mit einem angeborenen Herzfehler geboren wird, darunter:

Eine Mutter, die in der Frühschwangerschaft Röteln oder eine andere Viruserkrankung hatte
Ein Elternteil mit einem angeborenen Herzfehler
Alkoholkonsum während der Schwangerschaft
Rauchen vor oder während der Schwangerschaft
Eine Mutter mit schlecht eingestelltem Diabetes
Verwendung einiger Arten von Medikamenten während der Schwangerschaft, wie z. B. das Akne-Medikament Isotretinoin (Claravis, Amnworthy, andere), einige Medikamente gegen Krampfanfälle und einige Medikamente gegen bipolare Störungen
Das Baby wird mit Down-Syndrom geboren, einer genetischen Erkrankung, die aus einem zusätzlichen 21. Chromosom resultiert

Komplikationen

Eine lebensbedrohliche Komplikation der Trikuspidalatresie ist ein Sauerstoffmangel im Gewebe Ihres Babys (Hypoxämie).

Komplikationen im späteren Leben

Obwohl die Behandlung das Ergebnis für Babys mit Trikuspidalatresie erheblich verbessert, können sich später im Leben Komplikationen entwickeln, darunter:

Bildung von Blutgerinnseln, die dazu führen können, dass ein Gerinnsel eine Arterie in der Lunge verstopft (Lungenembolie) oder einen Schlaganfall verursacht
Leichtes Ermüden bei der Teilnahme an Aktivitäten oder Übungen
Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
Nieren- oder Lebererkrankung

Verhütung

Angeborene Herzfehler wie Trikuspidalatresie sind normalerweise nicht vermeidbar. Wenn Sie in der Familienanamnese Herzfehler oder ein Kind mit einem angeborenen Herzfehler haben, kann Ihnen ein genetischer Berater und ein Kardiologe mit Erfahrung in angeborenen Herzfehlern helfen, die Risiken zukünftiger Schwangerschaften zu untersuchen.

Einige Maßnahmen, die Sie ergreifen können, um das Risiko Ihres Babys für Herz- und andere Geburtsfehler in der Schwangerschaft zu verringern, sind:

Holen Sie sich ausreichend Folsäure. Nehmen Sie täglich 400 Mikrogramm Folsäure ein. Diese Menge, die oft in vorgeburtlichen Vitaminen enthalten ist, reduziert nachweislich Gehirn- und Rückenmarksdefekte, und Folsäure kann auch helfen, Herzfehlern vorzubeugen.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Einnahme von Medikamenten. Unabhängig davon, ob Sie verschreibungspflichtige oder rezeptfreie Medikamente, ein pflanzliches Produkt oder ein Nahrungsergänzungsmittel einnehmen, fragen Sie Ihren Arzt, bevor Sie sie während der Schwangerschaft anwenden.
Vermeiden Sie es, während der Schwangerschaft zu rauchen oder Alkohol zu trinken. Beide können das Risiko für angeborene Herzfehler erhöhen.
Vermeiden Sie Chemikalienexposition, wann immer möglich. Während der Schwangerschaft ist es am besten, sich so weit wie möglich von Chemikalien, einschließlich Reinigungsmitteln und Farben, fernzuhalten.

Quellen:

Einzelne Ventrikeldefekte. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/single-ventricle-defects#.WW5o2YqQwmI. Abgerufen am 23. Januar 2021.
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