Ultomiris

Was ist Ultomiris?

• Zur Behandlung der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) bei Erwachsenen und Kindern ab einem Monat
• hemmt die komplementvermittelte thrombotische Mikroangiopathie (TMA) bei Erwachsenen und Kindern ab einem Monat mit atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom (aHUS) (ausgenommen Shiga-Toxin-E. coli-bedingtes hämolytisch-urämisches Syndrom). [STEC-HUS])
• Behandlung der generalisierten Myasthenia gravis (gMG) bei Erwachsenen, die positiv auf Anti-Acetylcholin-Rezeptor (AChR)-Antikörper sind
• Behandlung der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung (NMOSD) bei Erwachsenen, die positiv auf Anti-Aquaporin-4 (AQP4)-Antikörper sind.

Ultomiris wirkt, indem es die Aktivität des Komplementsystems hemmt, das Teil des Immunsystems ist. Es bindet spezifisch mit hoher Affinität an das Komplementprotein C5 und hemmt dessen Spaltung in C5a (ein entzündungsförderndes Toxin) und C5b (das den Membranangriffskomplex (MAC oder C5b-9) auslöst, der zur Osmolyse und zum Bruch der Zellwand führt. Ultomiris verhindert den komplementvermittelten Bruch roter Blutkörperchen bei Patienten mit PNH und die komplementvermittelte thrombotische Mikroangiopathie (TMA) bei Patienten mit aHUS. Die genaue Wirkungsweise von Ultomiris bei gMG oder NMOSD ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass es zu einer verminderten Ablagerung von C5b-9 kommt.

Ultomiris ist ein monoklonaler Antikörper. Monoklonale Antikörper sind künstliche Antikörper, die Antigene (Schadstoffe) im Körper bekämpfen. Es beeinträchtigt Ihr Immunsystem und kann die Fähigkeit Ihres Körpers, Infektionen zu bekämpfen, verringern.

Ultomiris ist nur im Rahmen eines speziellen Programms namens Ultomiris und Soliris REMS erhältlich. Bevor Sie es erhalten können, muss Ihr Arzt:

• Melden Sie sich für das REMS-Programm an
• Informieren Sie sich über das Risiko schwerer Meningokokken-Infektionen
• informieren Sie über die Anzeichen und Symptome einer schweren Meningokokken-Infektion
• Stellen Sie sicher, dass Sie gegen schwere Infektionen durch Meningokokken-Bakterien geimpft sind und dass Sie Antibiotika erhalten, wenn Sie sofort mit Ultomiris beginnen müssen und Ihre Impfungen nicht auf dem neuesten Stand sind
• Geben Sie Ihnen eine Patientensicherheitskarte über Ihr Risiko einer Meningokokkeninfektion.

Ultomiris wurde am 21. Dezember 2018 von der FDA zugelassen.

Warnungen

Ultomiris beeinträchtigt Ihr Immunsystem. Sie können leichter Infektionen bekommen, sogar schwere oder tödliche Infektionen wie Meningitis. Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Fieber, grippeähnliche Symptome, Muskelschmerzen, Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Nacken- oder Rückensteifheit, Erbrechen oder Hautausschlag haben oder wenn Ihre Augen lichtempfindlicher sind.

Sie müssen bestimmte Impfungen, einschließlich Impfungen zum Schutz vor Meningokokken-Erkrankungen, mindestens 2 Wochen vor Beginn der Anwendung von Ultomiris erhalten, es sei denn, die Risiken einer Verzögerung von Ultomiris überwiegen die Risiken einer schweren Infektion.

Ultomiris wird mit einer Patientensicherheitskarte geliefert, in der die Symptome einer Meningokokkeninfektion aufgeführt sind. Tragen Sie diese Karte während der Anwendung von Ultomiris und mindestens 8 Monate nach der letzten Dosis immer bei sich. Ihr Infektionsrisiko könnte noch mehrere Monate anhalten, nachdem Sie die Anwendung dieses Arzneimittels abgebrochen haben.

Bei manchen Menschen besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko für Gonorrhoe (eine sexuell übertragbare Krankheit), wenn sie dieses Arzneimittel einnehmen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über sichere Möglichkeiten, um eine Infektion beim Sex zu vermeiden.

Vor der Einnahme

Bevor Sie Ultomiris erhalten, informieren Sie Ihren Arzt über alle Ihre Erkrankungen, auch wenn Sie:

• allergisch gegen Ravulizumab oder Ultomiris sind
• wenn Sie an einer Meningokokken-Infektion leiden (z. B. Meningitis oder Sepsis) oder wenn Sie derzeit nicht gegen Meningitis geimpft sind (es sei denn, das Risiko einer Verzögerung der Behandlung überwiegt das Risiko, eine Meningitis zu entwickeln). Sie müssen mindestens 2 Wochen vor Beginn der Anwendung von Ultomiris einen Impfstoff zum Schutz vor Meningokokken-Infektionen erhalten. Wenn Ihr Kind mit diesem Arzneimittel behandelt wird, stellen Sie sicher, dass es gegen Lungenentzündung und Influenza Typ B (Hib) geimpft ist. Wenn Sie mit der Einnahme dieses Arzneimittels vor der Impfung beginnen müssen, erhalten Sie möglicherweise ein Antibiotikum, das Sie während der ersten zwei Wochen der Ultomiris-Behandlung einnehmen müssen.
• wenn Sie kürzlich Symptome einer Infektion hatten (Fieber, Schüttelfrost oder grippeähnliche Symptome) oder kürzlich eine Meningitis hatten
• schwanger sind oder beabsichtigen, schwanger zu werden
• stillen oder beabsichtigen zu stillen.

Ultomiris ist nicht für die Anwendung bei PNH bei Personen unter 1 Monat zugelassen. Für andere Indikationen (wie gMG und NMOSD) ist die Anwendung bei Kindern nicht zugelassen. Die subkutane Verabreichung von Ultomiris wurde nicht untersucht und ist nicht für die Anwendung bei Kindern zugelassen.

Schwangerschaft

Es ist nicht bekannt, ob Ultomiris Ihrem ungeborenen Kind schadet. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie schwanger sind. Es ist nicht bekannt, ob Ravulizumab einem ungeborenen Kind schadet. Allerdings kann eine PNH-Erkrankung während der Schwangerschaft zu Komplikationen beim Baby oder der Mutter führen, darunter Blutgerinnsel, Infektionen, Blutungen, Fehlgeburten, Frühgeburten oder Tod. Der Nutzen der Behandlung von PNH kann etwaige Risiken für das Baby oder die Mutter überwiegen.

Stillen

Es ist nicht bekannt, ob Ultomiris in die Muttermilch übergeht. Sie sollten während der Behandlung und 8 Monate nach der letzten Dosis nicht stillen.

Wie wird Ultomiris verabreicht?

Ultomiris wird entweder als intravenöse Infusion (in eine Vene) von einem Gesundheitsdienstleister oder als Selbstverabreichung durch subkutane Injektion (unter die Haut) über einen Injektor am Körper verabreicht.

Intravenöse Verabreichung

Ultomiris wird als Infusion verabreicht. Die für die Verabreichung der Infusion benötigte Zeit beträgt mindestens 0,4 bis 1,4 Stunden und hängt vom Körpergewicht und der Dosierung ab. Ihre Dosis kann sich ändern, wenn Sie an Gewicht zunehmen oder abnehmen. Die Mindestaufgusszeiten entnehmen Sie bitte den Produktinformationen.

• Nach jeder Infusion werden Sie mindestens eine Stunde lang engmaschig überwacht, um sicherzustellen, dass bei Ihnen keine allergische Reaktion auftritt.
• Normalerweise erhalten Sie eine Anfangsdosis Ultomiris, gefolgt von einer weiteren Infusion zwei Wochen später.
• Bei Erwachsenen wird die Infusion dann üblicherweise alle 8 Wochen wiederholt.

Bei Kindern im Alter von 1 Monat und älter mit PNH oder aHUS wird die Infusion in der Regel alle 4 Wochen oder alle 8 Wochen verabreicht, abhängig von ihrem Gewicht, beginnend 2 Wochen nach der Anfangsdosis.

Subkutane Verabreichung

Bei Erwachsenen mit PNH oder aHUS kann Ultomiris subkutan (SC) über einen On-Body-Injektor verabreicht werden. Normalerweise wird die allererste Dosis von Ihrem Arzt als intravenöse Infusion verabreicht.

• Versuchen Sie nicht, Ultomiris selbst zu verabreichen, bevor Sie von Ihrem Arzt eine Schulung zur richtigen Vorbereitung und Verabreichung Ihrer SC-Injektion erhalten haben. Verwenden Sie es genau nach Anweisung Ihres Arztes.
• Für eine volle SC-Dosis benötigen Sie 2 On-Body-Injektionssysteme (jedes enthält 1 On-Body-Injektor und 1 vorgefüllte Patrone), und jede Injektion dauert etwa 10 Minuten.
• Sie oder Ihr Betreuer können die Injektionen gleichzeitig oder nacheinander in Ihren Bauch, Oberschenkel oder Oberarm verabreichen.

Subkutane Injektionen von Ultomiris werden normalerweise wöchentlich verabreicht.

• Nach jeder Verabreichung sollten Sie mindestens 1 Stunde lang auf allergische und infusionsbedingte Reaktionen achten.
• Wenn Sie zwischen IV und SC Ultomiris wechseln, sollten Sie Ihre erste Dosis SC Ultomiris 8 Wochen nach Ihrer letzten IV-Dosis erhalten.
• Wenn Sie ein anderes Medikament namens Eculizumab (Soliris) eingenommen haben, müssen Sie nach Ihrer letzten Dosis Eculizumab zwei Wochen warten, bevor Sie mit der Behandlung mit Ultomiris beginnen.

Behandlung abbrechen

Ihr Arzt wird Ihnen mitteilen, wie lange Sie Ultomiris einnehmen sollten.

Wenn Sie an PNH leiden und die Behandlung mit Ultomiris abbrechen, muss Ihr Arzt Sie nach Beendigung der Behandlung mindestens 16 Wochen lang engmaschig überwachen. Das Absetzen von Ultomiris kann aufgrund von PNH zu einem Abbau Ihrer roten Blutkörperchen führen. Zu den Symptomen oder Problemen, die aufgrund des Abbaus roter Blutkörperchen auftreten können, gehören:

• die Anzahl Ihrer roten Blutkörperchen sinkt
• Kurzatmigkeit
• Müdigkeit
• Blutgerinnsel
• Blut in Ihrem Urin
• Schluckbeschwerden
• Schmerzen im Magenbereich (Abdomen).
• erektile Dysfunktion (ED) bei Männern.

Wenn Sie an aHUS leiden, muss Ihr Arzt Sie nach Beendigung der Behandlung mindestens 12 Monate lang engmaschig auf Anzeichen einer Verschlechterung des aHUS oder auf Probleme im Zusammenhang mit einer abnormalen Gerinnung und dem Abbau Ihrer roten Blutkörperchen, der sogenannten thrombotischen Mikroangiopathie (TMA), überwachen. Zu den Symptomen oder Problemen, die bei TMA auftreten können, können gehören:

• Verwirrung oder Bewusstlosigkeit
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Anfälle
• Blutgerinnsel oder Schlaganfall
• Brustschmerzen (Angina pectoris).

Was passiert, wenn ich eine Dosis verpasse?

Wenn Sie eine Ultomiris IV- oder SC-Dosis vergessen oder eine Teildosis SC verabreichen, rufen Sie sofort Ihren Arzt an.

Welche Nebenwirkungen hat Ultomiris?

Ultomiris kann die folgenden schwerwiegenden Nebenwirkungen verursachen.

Ein erhöhtes Risiko, schwere Meningokokkeninfektionen zu entwickeln, die durch Neisseria meningitidis-Bakterien verursacht werden.

Diese können schnell lebensbedrohlich werden oder zum Tod führen, wenn sie nicht frühzeitig erkannt und behandelt werden.

• Sie müssen Ihre Meningokokken-Impfung(en) mindestens 2 Wochen vor Ihrer ersten Dosis vervollständigen oder aktualisieren.
• Wenn Sie Ihre Meningokokken-Impfungen noch nicht abgeschlossen haben und Ultomiris sofort begonnen werden muss, sollten Sie so bald wie möglich den/die erforderlichen Impfstoff(e) erhalten.
• Wenn Sie nicht geimpft sind und Ultomiris sofort begonnen werden muss, sollten Sie auch Antibiotika erhalten, die Sie so lange einnehmen müssen, wie es Ihnen Ihr Arzt sagt.
• Wenn Sie in der Vergangenheit eine Meningokokken-Impfung erhalten haben, benötigen Sie möglicherweise weitere Impfungen, bevor Sie mit der Behandlung mit Ultomiris beginnen. Ihr Arzt wird entscheiden, ob Sie zusätzliche Meningokokken-Impfstoffe benötigen.
• Meningokokken-Impfstoffe verhindern nicht alle Meningokokken-Infektionen. Rufen Sie Ihren Arzt an oder suchen Sie sofort einen Notarzt auf, wenn bei Ihnen eines dieser Anzeichen und Symptome einer schweren Meningokokken-Infektion auftritt:
  • Fieber mit oder ohne Ausschlag
  • Fieber mit hoher Herzfrequenz
  • Kopfschmerzen mit Übelkeit oder Erbrechen
  • Kopfschmerzen und Fieber
  • Kopfschmerzen mit steifem Nacken oder steifem Rücken
  • Verwirrung
  • lichtempfindliche Augen
  • Muskelschmerzen mit grippeähnlichen Symptomen.
• Ihr Arzt wird Ihnen eine Patientensicherheitskarte über das Risiko einer schweren Meningokokkeninfektion aushändigen. Tragen Sie es während der Behandlung und 8 Monate nach Ihrer letzten Ultomiris-Dosis immer bei sich. Das Risiko einer Meningokokken-Infektion kann noch mehrere Monate nach der letzten Dosis bestehen bleiben. Es ist wichtig, dass Sie diese Karte jedem Arzt zeigen, der Sie behandelt. Dies wird ihnen helfen, Sie schnell zu diagnostizieren und zu behandeln.

Andere schwere Infektionen

Andere Arten schwerer Infektionen, die durch eingekapselte Bakterien verursacht werden, einschließlich Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae und Neisseria gonorrhoeae.

• Wenn Ihr Kind mit Ultomiris behandelt wird, sollte es Impfungen gegen S. pneumonia und H. influenzae Typ b (Hib) erhalten.

Tripper

Bei bestimmten Personen besteht möglicherweise das Risiko einer schweren Infektion mit Gonorrhoe. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, ob bei Ihnen das Risiko einer Gonorrhoe-Infektion besteht, über die Vorbeugung von Gonorrhoe und regelmäßige Tests.

Infusionsbedingte Reaktionen

Diese können während Ihrer IV- oder SC-Behandlung auftreten. Zu den Symptomen einer infusionsbedingten Reaktion können Schmerzen im unteren Rücken, Bauchschmerzen, Muskelkrämpfe, Veränderungen des Blutdrucks, Müdigkeit, Ohnmachtsgefühl, Schüttelfrost (Rigor), Beschwerden in Armen oder Beinen, schlechter Geschmack oder Schläfrigkeit gehören. Stoppen Sie Ultomiris und informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn bei Ihnen diese Symptome oder andere Symptome während Ihrer Infusion auftreten, die bedeuten könnten, dass bei Ihnen eine schwerwiegende infusionsbedingte Reaktion auftritt, einschließlich:

• Brustschmerzen
• Schwellung Ihres Gesichts, Ihrer Zunge oder Ihres Rachens
• Atembeschwerden oder Kurzatmigkeit
• Ohnmachtsgefühl oder das Gefühl, ohnmächtig zu werden.

Allergische Reaktionen auf den Acrylkleber, der am On-Body-Injektor verwendet wird

Wenn bei Ihnen während der Verabreichung von SC Ultomiris eine allergische Reaktion auftritt, entfernen Sie den On-Body-Injektor und suchen Sie sofort medizinische Hilfe auf. Ihr Arzt kann Sie bei Bedarf mit Arzneimitteln zur Vorbeugung oder Behandlung von allergischen Reaktionssymptomen behandeln.

Der häufigsten Nebenwirkungen Zu den gemeldeten Ultomiris-Erkrankungen gehören unabhängig von der behandelten Erkrankung:

• Infektionen der oberen Atemwege, einschließlich COVID-19-Infektionen
• Kopfschmerzen
• lokale Reaktionen an der Injektionsstelle
• Durchfall
• Bluthochdruck
• Brechreiz
• Fieber
• Erbrechen
• Harnwegsinfektion
• Gelenkschmerzen (Arthralgie)
• Rückenschmerzen.

Melden Sie vermutete Nebenwirkungen Alexion Pharmaceuticals, Inc. unter 1-844-259-6783 oder der FDA unter 1-800-FDA-1088 oder www.fda.gov/medwatch.

Welche anderen Medikamente beeinflussen Ultomiris?

Informieren Sie Ihren Arzt über alle Medikamente, die Sie einnehmen, einschließlich verschreibungspflichtiger und rezeptfreier Medikamente, Vitamine und Kräuterzusätze. Ultomiris und andere Arzneimittel können sich gegenseitig beeinflussen und Nebenwirkungen verursachen.

• Bei Patienten, denen intravenöse Immunglobuline verabreicht werden oder die sich einem Plasmaaustausch (Plasmapherese) unterziehen, ist eine zusätzliche Dosis Ultomiris erforderlich
• Überwachen Sie Patienten, die neonatale Fc-Rezeptorblocker (FcRn) wie Efgartigimod oder Rozanolixizumab einnehmen, genau auf eine verminderte Wirksamkeit von Ultomiris.

Informieren Sie sich über die Medikamente, die Sie einnehmen, und über die Impfungen, die Sie erhalten. Führen Sie eine Liste davon, um sie Ihrem Arzt und Apotheker zu zeigen, wenn Sie ein neues Arzneimittel erhalten. Eine vollständige Liste der Wechselwirkungen finden Sie in den Verschreibungsinformationen.

Lagerung

Ultomiris-Fläschchen zur intravenösen Infusion

Im Originalkarton gekühlt bei 2 °C – 8 °C (36 °F – 46 °F) lagern, um den Inhalt vor Licht zu schützen. Nicht einfrieren. Nicht schütteln. Die Durchstechflasche muss verdünnt werden (siehe Produktinformationen).

Wenn die Infusion nicht sofort verwendet wird, lagern Sie sie unter Berücksichtigung der erwarteten Infusionszeit nicht länger als 24 Stunden im Kühlschrank bei 2 °C – 8 °C (36 °F – 46 °F).

Vorgefüllte Ultomiris-Kartuschen und On-Body-Injektor zur subkutanen Verabreichung

Bewahren Sie vorgefüllte Kartuschen und On-Body-Injektoren gekühlt bei 2 °C – 8 °C (36 °F – 46 °F) im Originalkarton auf, um sie vor Licht und physischen Schäden zu schützen. Nicht einfrieren. Nicht schütteln oder fallen lassen.

• Achten Sie darauf, dass der On-Body-Injektor nicht durch Wasser oder andere Flüssigkeiten nass wird.
• Wenn Sie sie aus dem Kühlschrank nehmen, lagern Sie die Kartuschen und den On-Body-Injektor bis zu 3 Tage lang im Originalkarton bei Raumtemperatur zwischen 20 °C und 25 °C.
• Bei Nichtgebrauch nach 3 Tagen entsorgen. Nicht zurück in den Kühlschrank stellen.

Der Einweg-On-Body-Injektor mit vorgefüllter Kartusche besteht nicht aus Naturkautschuklatex.

Zutaten

Wirkstoff: Ravulizumab-cwvz.

Inaktive Inhaltsstoffe (intravenöse Injektion):

• 100 mg/ml: L-Arginin, Polysorbat 80 (pflanzlichen Ursprungs), dibasisches Natriumphosphat, monobasisches Natriumphosphat, Saccharose und Wasser für Injektionszwecke.
• 10 mg/ml: Polysorbat 80 (pflanzlichen Ursprungs), Natriumchlorid, dibasisches Natriumphosphat, monobasisches Natriumphosphat und Wasser für Injektionszwecke.

Inaktive Inhaltsstoffe (subkutane Injektion):

• 70 mg/ml: L-Arginin, Polysorbat 80 (pflanzlichen Ursprungs), dibasisches Natriumphosphat, monobasisches Natriumphosphat, Saccharose und Wasser für Injektionszwecke.

Hersteller

Alexion Pharmaceuticals, Inc.

Verweise

1. Produktetikett

Weitere Informationen

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