Hepatopulmonales Syndrom

Überblick

Das hepatopulmonale (hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e)-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die die Lungen von Menschen mit fortgeschrittener Lebererkrankung betrifft. Das hepatopulmonale Syndrom wird durch die Ausdehnung (Dilatation) und Zunahme der Blutgefäße in der Lunge verursacht, was es den roten Blutkörperchen erschwert, Sauerstoff richtig aufzunehmen. Dadurch kann die Lunge den Körper nicht mit ausreichend Sauerstoff versorgen, was zu einem niedrigen Sauerstoffgehalt (Hypoxämie) führt.

Wie genau die Lebererkrankung mit der Lungenerkrankung zusammenhängt, ist noch nicht bekannt. Eine Lebertransplantation ist die einzige Heilung für das hepatopulmonale Syndrom.

Symptome

Die meisten Menschen mit hepatopulmonalem Syndrom haben keine Symptome. Wenn Symptome auftreten, können sie umfassen:

• Kurzatmigkeit, besonders beim Sitzen oder Stehen
• Schlagen der Finger, bei dem sich die Fingerspitzen spreizen und runder als normal werden
• Geplatzte Blutgefäße unter der Haut (Spinnenangiom)
• Bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut (Zyanose)

Ursachen

Das hepatopulmonale Syndrom wird verursacht, wenn sich die Blutgefäße in und um die Lunge erweitern (dilatieren), was die Menge an Sauerstoff beeinflusst, die von der Lunge in den Blutkreislauf gelangt. Was diese Anomalie verursacht, bleibt unklar, und es ist nicht bekannt, warum manche Menschen mit Lebererkrankungen ein hepatopulmonales Syndrom entwickeln und andere nicht.

Behandlung des hepatopulmonalen Syndroms

Quellen:

1. Kellermann RD, et al. Zirrhose. In: Conn’s Current Therapy 2019. Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
2. Ferri FF. Hepatopulmonales Syndrom. In: Ferri’s Clinical Advisor 2020. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
3. Hepatopulmonales Syndrom. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/hepatopulmonary-syndrome/. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
4. Hepatopulmonales Syndrom. Merck Manual Professional-Version. https://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/pulmonary-hypertension/hepatopulmonary-syndrome#. Abgerufen am 9. Dezember 2019.
5. Braun AY. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 14. November 2019.