فرط أوكسالات البول والأكسال

فرط أوكسالات البول والأكسال

ملخص

يحدث فرط أوكسالات البول عندما يكون لديك الكثير من الأوكسالات في البول. الأوكسالات هي مادة كيميائية طبيعية في الجسم وتوجد أيضًا في أنواع معينة من الأطعمة. ولكن الكثير من الأوكسالات في البول يمكن أن يسبب مشاكل خطيرة.

يمكن أن يكون سبب فرط أوكسالات البول اضطرابات وراثية (وراثية)، أو اضطراب معوي، أو تناول الكثير من الأطعمة الغنية بالأكسالات. تعتمد صحة الكليتين على المدى الطويل على التشخيص المبكر والعلاج الفوري لفرط أوكسالات البول.

يحدث داء الأكسالات بعد فشل الكلى لدى الأشخاص الذين لديهم أسباب أولية ومعوية لفرط أوكسالات البول وتراكم الأكسالات الزائدة في الدم. وهذا يمكن أن يؤدي إلى تراكم الأوكسالات في الأوعية الدموية والعظام وأعضاء الجسم.

أعراض

في كثير من الأحيان تكون العلامة الأولى لفرط أوكسالات البول هي حصوات الكلى. يمكن أن تشمل أعراض حصوات الكلى ما يلي:

• Starke oder plötzliche Rückenschmerzen
• Schmerzen im Bereich unterhalb der Rippen auf dem Rücken (Flanke), die nicht verschwinden
• Blut im Urin
• Häufiger Harndrang
• Schmerzen beim Wasserlassen
• Schüttelfrost oder Fieber

متى تذهب إلى الطبيب؟

حصوات الكلى في مرحلة الطفولة نادرة. من المحتمل أن تكون حصوات الكلى التي تتشكل عند الأطفال والمراهقين ناجمة عن حالة كامنة مثل فرط أوكسالات البول.

يجب على جميع الشباب المصابين بحصوات الكلى مراجعة الطبيب لإجراء فحص شامل، بما في ذلك اختبار يقيس الأوكسالات في البول. يجب أيضًا اختبار البالغين الذين يعانون من حصوات الكلى المتكررة بحثًا عن الأوكسالات في البول.

الأسباب

يحدث فرط أوكسالات البول عندما يكون هناك الكثير من مادة تسمى الأكسالات في البول. هناك أنواع مختلفة من فرط أوكسالات البول:

• فرط أوكسالات البول الأولي.فرط أوكسالات البول الأولي هو اضطراب وراثي (وراثي) نادر يحدث عند الولادة. في هذا النوع، لا ينتج الكبد ما يكفي من بروتين معين (إنزيم) يمنع الإفراط في إنتاج الأكسالات، أو لا يعمل الإنزيم بشكل صحيح. تفرز الأوكسالات الزائدة في البول عن طريق الكلى. يمكن أن تتحد الأوكسالات الإضافية مع الكالسيوم لتكوين حصوات وبلورات في الكلى، مما قد يؤدي إلى تلف الكلى ويؤدي إلى توقفها عن العمل (الفشل الكلوي).

  تتشكل حصوات الكلى مبكرًا، وغالبًا ما تسبب الأعراض في مرحلة الطفولة أو المراهقة. بسبب الكميات الكبيرة جدًا من الأوكسالات المنتجة، تفشل الكلى لدى العديد من الأشخاص المصابين بفرط أوكسالات البول الأولي في مرحلة البلوغ المبكرة وحتى المتوسطة. ومع ذلك، يمكن أن يحدث الفشل الكلوي في وقت مبكر من مرحلة الطفولة، في حين أن الآخرين الذين يعانون من فرط أوكسالات البول الأولي لا يصابون أبدًا بالفشل الكلوي. حتى الآن، حدد الخبراء ثلاثة أسباب وراثية مختلفة لفرط أوكسالات البول الأولي.

• Oxalose. Oxalose tritt auf, wenn Sie eine primäre Hyperoxalurie haben und Ihre Nieren versagen. Da Ihr Körper das zusätzliche Oxalat nicht mehr ausscheiden kann, beginnt es sich anzusammeln – zuerst in Ihrem Blut, dann in Ihren Augen, Knochen, Haut, Muskeln, Blutgefäßen, Herz und anderen Organen. Dies kann mehrere Probleme verursachen.
• Enterische Hyperoxalurie. Mehrere Darmerkrankungen, darunter Morbus Crohn und Kurzdarmsyndrom als Folge chirurgischer Eingriffe, erhöhen die Aufnahme von Oxalat aus der Nahrung, was wiederum die im Urin ausgeschiedene Oxalatmenge erhöhen kann.
• Hyperoxalurie im Zusammenhang mit dem Verzehr von oxalatreichen Lebensmitteln. Der Verzehr großer Mengen oxalatreicher Lebensmittel kann das Risiko für Hyperoxalurie oder Nierensteine ​​erhöhen. Fragen Sie Ihren Arzt oder Ernährungsberater nach einer Liste mit oxalatreichen Lebensmitteln. Die Vermeidung von oxalatreichen Lebensmitteln ist besonders wichtig, wenn Sie an enterischer Hyperoxalurie leiden.

المضاعفات

قد يؤدي فرط أوكسالات البول الأولي غير المعالج إلى تلف الكليتين في النهاية. مع مرور الوقت، قد تتوقف الكليتان عن العمل. بالنسبة لبعض الناس، هذه هي العلامة الأولى للمرض.

تشمل علامات وأعراض الفشل الكلوي ما يلي:

• Verringerte Urinausscheidung oder überhaupt keine Urinausscheidung
• Allgemeines Krankheits- und Müdigkeitsgefühl
• Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen
• Blasse Hautfarbe im Zusammenhang mit Anämie
• Schwellung von Händen und Füßen

يمكن أن يسبب داء الأكسال في مراحله المتأخرة مجموعة متنوعة من المضاعفات خارج الكلى، بما في ذلك أمراض العظام وفقر الدم وتقرحات الجلد ومشاكل في القلب والعين، وفي الأطفال، الفشل في النمو والنمو بشكل طبيعي.

علاج فرط أوكسالات البول والأكسال

مصادر:

1. Primäre Hyperoxalurie. Genetics Home Reference – National Institutes of Health. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/primary-hyperoxaluria. Abgerufen am 15. März 2019.
2. Primäre Hyperoxalurie (PH). Konsortium für seltene Nierensteine. https://www.rarediseasesnetwork.org/cms/rksc/Learn-More/Disease-Definitions. Abgerufen am 15. März 2019.
3. Niaudet P. Primäre Hyperoxalurie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. März 2019.
4. Bope ET, et al. Nierenstein. In: Conn’s Current Therapy 2016. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 24. Februar 2016.
5. Nierensteine. Nationales Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen. https://www.niddk.nih.gov/health-information/urological-diseases/kidney-stones. Abgerufen am 15. März 2019.
6. Hoppe B. Ein Update zur primären Hyperoxalurie. Nature Reviews Nephrologie. 2012;8:467.
7. Carrasco A, et al. Chirurgisches Management der Steinkrankheit bei Patienten mit primärer Hyperoxalurie. Urologie. 2015;85:522.
8. Was ist Nierenversagen? Urologische Pflegestiftung. https://www.urologyhealth.org/urological-conditions/kidney-(renal)-failure Abgerufen am 15. März 2019.
9. Pearle MS, et al. Medizinische Behandlung von Nierensteinen: AUA-Leitlinie. Das Journal der Urologie. 2014;192:316.
10. Lieske JC (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. April 2016.
11. FDA genehmigt erstes Medikament zur Behandlung seltener Stoffwechselstörungen US Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-first-drug-treat-rare-metabolic-disorder. Abgerufen am 29. April 2021.