Хипероксалурия и оксалоза

Хипероксалурия и оксалоза

преглед

Хипероксалурия възниква, когато имате твърде много оксалат в урината. Оксалатът е естествен химикал в тялото ви и се намира също в определени видове храни. Но твърде много оксалат в урината може да причини сериозни проблеми.

Хипероксалурията може да бъде причинена от наследствени (генетични) заболявания, чревно разстройство или ядене на твърде много храни, богати на оксалат. Дългосрочното здраве на вашите бъбреци зависи от ранната диагностика и навременното лечение на хипероксалурия.

Оксалозата възниква, след като бъбреците откажат при хора, които имат първични и чревни причини за хипероксалурия и излишък от оксалат се натрупва в кръвта. Това може да доведе до натрупване на оксалат в кръвоносните съдове, костите и органите на тялото.

Симптоми

Често първият признак на хипероксалурия е камък в бъбреците. Симптомите на камъни в бъбреците могат да включват:

• Starke oder plötzliche Rückenschmerzen
• Schmerzen im Bereich unterhalb der Rippen auf dem Rücken (Flanke), die nicht verschwinden
• Blut im Urin
• Häufiger Harndrang
• Schmerzen beim Wasserlassen
• Schüttelfrost oder Fieber

Кога да отида на лекар?

Бъбречните камъни в детската възраст са редки. Бъбречните камъни, които се образуват при деца и юноши, вероятно са причинени от основно заболяване като хипероксалурия.

Всички млади хора с камъни в бъбреците трябва да посетят лекар за цялостен преглед, включително тест за измерване на оксалат в урината. Възрастните с повтарящи се камъни в бъбреците също трябва да бъдат изследвани за оксалат в урината си.

причини

Хипероксалурия възниква, когато в урината има твърде много вещество, наречено оксалат. Има различни видове хипероксалурия:

• Първична хипероксалурия.Първичната хипероксалурия е рядко наследствено (генетично) заболяване, което възниква при раждането. При този тип черният дроб не произвежда достатъчно специфичен протеин (ензим), който предотвратява свръхпроизводството на оксалат, или ензимът не работи правилно. Излишният оксалат се екскретира в урината през бъбреците. Допълнителният оксалат може да се комбинира с калций, за да образува камъни и кристали в бъбреците, което може да увреди бъбреците и да ги накара да спрат да работят (бъбречна недостатъчност).

  Камъните в бъбреците се образуват рано и най-често причиняват симптоми в детството или юношеството. Поради много големите количества произведени оксалат, бъбреците на много хора с първична хипероксалурия се провалят в ранна до средна възраст. Въпреки това, бъбречна недостатъчност може да настъпи още в ранна детска възраст, докато други с първична хипероксалурия никога не развиват бъбречна недостатъчност. Към днешна дата експертите са идентифицирали три различни генетични причини за първична хипероксалурия.

• Oxalose. Oxalose tritt auf, wenn Sie eine primäre Hyperoxalurie haben und Ihre Nieren versagen. Da Ihr Körper das zusätzliche Oxalat nicht mehr ausscheiden kann, beginnt es sich anzusammeln – zuerst in Ihrem Blut, dann in Ihren Augen, Knochen, Haut, Muskeln, Blutgefäßen, Herz und anderen Organen. Dies kann mehrere Probleme verursachen.
• Enterische Hyperoxalurie. Mehrere Darmerkrankungen, darunter Morbus Crohn und Kurzdarmsyndrom als Folge chirurgischer Eingriffe, erhöhen die Aufnahme von Oxalat aus der Nahrung, was wiederum die im Urin ausgeschiedene Oxalatmenge erhöhen kann.
• Hyperoxalurie im Zusammenhang mit dem Verzehr von oxalatreichen Lebensmitteln. Der Verzehr großer Mengen oxalatreicher Lebensmittel kann das Risiko für Hyperoxalurie oder Nierensteine ​​erhöhen. Fragen Sie Ihren Arzt oder Ernährungsberater nach einer Liste mit oxalatreichen Lebensmitteln. Die Vermeidung von oxalatreichen Lebensmitteln ist besonders wichtig, wenn Sie an enterischer Hyperoxalurie leiden.

Усложнения

Нелекуваната първична хипероксалурия може в крайна сметка да увреди бъбреците ви. С течение на времето бъбреците ви може да спрат да работят. За някои хора това е първият признак на заболяването.

Признаците и симптомите на бъбречна недостатъчност включват:

• Verringerte Urinausscheidung oder überhaupt keine Urinausscheidung
• Allgemeines Krankheits- und Müdigkeitsgefühl
• Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen
• Blasse Hautfarbe im Zusammenhang mit Anämie
• Schwellung von Händen und Füßen

Оксалозата в късните си стадии може да причини различни усложнения извън бъбреците, включително костно заболяване, анемия, кожни язви, сърдечни и очни проблеми, а при децата неспособност да се развиват и растат нормално.

Лечение на хипероксалурия и оксалоза

източници:

1. Primäre Hyperoxalurie. Genetics Home Reference – National Institutes of Health. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/primary-hyperoxaluria. Abgerufen am 15. März 2019.
2. Primäre Hyperoxalurie (PH). Konsortium für seltene Nierensteine. https://www.rarediseasesnetwork.org/cms/rksc/Learn-More/Disease-Definitions. Abgerufen am 15. März 2019.
3. Niaudet P. Primäre Hyperoxalurie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. März 2019.
4. Bope ET, et al. Nierenstein. In: Conn’s Current Therapy 2016. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 24. Februar 2016.
5. Nierensteine. Nationales Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen. https://www.niddk.nih.gov/health-information/urological-diseases/kidney-stones. Abgerufen am 15. März 2019.
6. Hoppe B. Ein Update zur primären Hyperoxalurie. Nature Reviews Nephrologie. 2012;8:467.
7. Carrasco A, et al. Chirurgisches Management der Steinkrankheit bei Patienten mit primärer Hyperoxalurie. Urologie. 2015;85:522.
8. Was ist Nierenversagen? Urologische Pflegestiftung. https://www.urologyhealth.org/urological-conditions/kidney-(renal)-failure Abgerufen am 15. März 2019.
9. Pearle MS, et al. Medizinische Behandlung von Nierensteinen: AUA-Leitlinie. Das Journal der Urologie. 2014;192:316.
10. Lieske JC (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. April 2016.
11. FDA genehmigt erstes Medikament zur Behandlung seltener Stoffwechselstörungen US Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-first-drug-treat-rare-metabolic-disorder. Abgerufen am 29. April 2021.