Hyperoxaluri og oxalose

Hyperoxaluri og oxalose

oversigt

Hyperoxaluri opstår, når du har for meget oxalat i din urin. Oxalat er et naturligt kemikalie i din krop og findes også i visse typer fødevarer. Men for meget oxalat i din urin kan forårsage alvorlige problemer.

Hyperoxaluri kan være forårsaget af arvelige (genetiske) lidelser, en tarmsygdom eller at spise for mange fødevarer rige på oxalat. Det langsigtede helbred af dine nyrer afhænger af tidlig diagnose og hurtig behandling af hyperoxaluri.

Oxalose opstår, efter at nyrerne svigter hos mennesker, der har primære og intestinale årsager til hyperoxaluri og overskydende oxalat ophobes i blodet. Dette kan føre til ophobning af oxalat i blodkar, knogler og kropsorganer.

Symptomer

Ofte er det første tegn på hyperoxaluri en nyresten. Symptomer på en nyresten kan omfatte:

• Starke oder plötzliche Rückenschmerzen
• Schmerzen im Bereich unterhalb der Rippen auf dem Rücken (Flanke), die nicht verschwinden
• Blut im Urin
• Häufiger Harndrang
• Schmerzen beim Wasserlassen
• Schüttelfrost oder Fieber

Hvornår skal man gå til lægen?

Barndom nyresten er sjældne. Nyresten, der dannes hos børn og unge, er sandsynligvis forårsaget af en underliggende tilstand såsom hyperoxaluri.

Alle unge med nyresten bør søge læge for en grundig undersøgelse, herunder en test, der måler oxalat i urinen. Voksne med tilbagevendende nyresten bør også testes for oxalat i deres urin.

Årsager

Hyperoxaluri opstår, når der er for meget af et stof kaldet oxalat i urinen. Der er forskellige typer af hyperoxaluri:

• Primær hyperoxaluri.Primær hyperoxaluri er en sjælden arvelig (genetisk) lidelse, der opstår ved fødslen. Hos denne type producerer leveren ikke nok af et specifikt protein (enzym), der forhindrer overproduktion af oxalat, eller enzymet virker ikke korrekt. Overskydende oxalat udskilles i urinen via nyrerne. Det ekstra oxalat kan kombineres med calcium og danne nyresten og krystaller, som kan beskadige nyrerne og få dem til at holde op med at virke (nyresvigt).

  Nyresten dannes tidligt og giver oftest symptomer i barndommen eller ungdommen. På grund af de meget store mængder oxalat, der produceres, svigter nyrerne hos mange mennesker med primær hyperoxaluri i tidlig til midten af ​​voksenalderen. Nyresvigt kan dog forekomme så tidligt som spædbarnet, mens andre med primær hyperoxaluri aldrig udvikler nyresvigt. Til dato har eksperter identificeret tre forskellige genetiske årsager til primær hyperoxaluri.

• Oxalose. Oxalose tritt auf, wenn Sie eine primäre Hyperoxalurie haben und Ihre Nieren versagen. Da Ihr Körper das zusätzliche Oxalat nicht mehr ausscheiden kann, beginnt es sich anzusammeln – zuerst in Ihrem Blut, dann in Ihren Augen, Knochen, Haut, Muskeln, Blutgefäßen, Herz und anderen Organen. Dies kann mehrere Probleme verursachen.
• Enterische Hyperoxalurie. Mehrere Darmerkrankungen, darunter Morbus Crohn und Kurzdarmsyndrom als Folge chirurgischer Eingriffe, erhöhen die Aufnahme von Oxalat aus der Nahrung, was wiederum die im Urin ausgeschiedene Oxalatmenge erhöhen kann.
• Hyperoxalurie im Zusammenhang mit dem Verzehr von oxalatreichen Lebensmitteln. Der Verzehr großer Mengen oxalatreicher Lebensmittel kann das Risiko für Hyperoxalurie oder Nierensteine ​​erhöhen. Fragen Sie Ihren Arzt oder Ernährungsberater nach einer Liste mit oxalatreichen Lebensmitteln. Die Vermeidung von oxalatreichen Lebensmitteln ist besonders wichtig, wenn Sie an enterischer Hyperoxalurie leiden.

Komplikationer

Ubehandlet primær hyperoxaluri kan i sidste ende beskadige dine nyrer. Over tid kan dine nyrer holde op med at virke. For nogle mennesker er dette det første tegn på sygdommen.

Tegn og symptomer på nyresvigt omfatter:

• Verringerte Urinausscheidung oder überhaupt keine Urinausscheidung
• Allgemeines Krankheits- und Müdigkeitsgefühl
• Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen
• Blasse Hautfarbe im Zusammenhang mit Anämie
• Schwellung von Händen und Füßen

Oxalose i de sene stadier kan forårsage en række komplikationer uden for nyrerne, herunder knoglesygdom, anæmi, hudsår, hjerte- og øjenproblemer og hos børn, manglende udvikling og vækst normalt.

Behandling af hyperoxaluri og oxalose

Kilder:

1. Primäre Hyperoxalurie. Genetics Home Reference – National Institutes of Health. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/primary-hyperoxaluria. Abgerufen am 15. März 2019.
2. Primäre Hyperoxalurie (PH). Konsortium für seltene Nierensteine. https://www.rarediseasesnetwork.org/cms/rksc/Learn-More/Disease-Definitions. Abgerufen am 15. März 2019.
3. Niaudet P. Primäre Hyperoxalurie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. März 2019.
4. Bope ET, et al. Nierenstein. In: Conn’s Current Therapy 2016. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 24. Februar 2016.
5. Nierensteine. Nationales Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen. https://www.niddk.nih.gov/health-information/urological-diseases/kidney-stones. Abgerufen am 15. März 2019.
6. Hoppe B. Ein Update zur primären Hyperoxalurie. Nature Reviews Nephrologie. 2012;8:467.
7. Carrasco A, et al. Chirurgisches Management der Steinkrankheit bei Patienten mit primärer Hyperoxalurie. Urologie. 2015;85:522.
8. Was ist Nierenversagen? Urologische Pflegestiftung. https://www.urologyhealth.org/urological-conditions/kidney-(renal)-failure Abgerufen am 15. März 2019.
9. Pearle MS, et al. Medizinische Behandlung von Nierensteinen: AUA-Leitlinie. Das Journal der Urologie. 2014;192:316.
10. Lieske JC (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. April 2016.
11. FDA genehmigt erstes Medikament zur Behandlung seltener Stoffwechselstörungen US Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-first-drug-treat-rare-metabolic-disorder. Abgerufen am 29. April 2021.