Υπεροξαλουρία και οξάλωση

Υπεροξαλουρία και οξάλωση

επισκόπηση

Η υπεροξαλουρία εμφανίζεται όταν έχετε πάρα πολύ οξαλικό στα ούρα σας. Το οξαλικό είναι μια φυσική χημική ουσία στο σώμα σας και βρίσκεται επίσης σε ορισμένα είδη τροφίμων. Αλλά η υπερβολική ποσότητα οξαλικού στα ούρα σας μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα.

Η υπεροξαλουρία μπορεί να προκληθεί από κληρονομικές (γενετικές) διαταραχές, εντερική διαταραχή ή κατανάλωση υπερβολικών τροφών πλούσιων σε οξαλικό. Η μακροπρόθεσμη υγεία των νεφρών σας εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση και την έγκαιρη θεραπεία της υπεροξαλουρίας.

Η οξάλωση εμφανίζεται μετά την αποτυχία των νεφρών σε άτομα που έχουν πρωτογενή και εντερικά αίτια υπεροξαλουρίας και συσσωρεύεται περίσσεια οξαλικού στο αίμα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση οξαλικού στα αιμοφόρα αγγεία, στα οστά και στα όργανα του σώματος.

Συμπτώματα

Συχνά το πρώτο σημάδι της υπεροξαλουρίας είναι μια πέτρα στα νεφρά. Τα συμπτώματα μιας πέτρας στα νεφρά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Starke oder plötzliche Rückenschmerzen
• Schmerzen im Bereich unterhalb der Rippen auf dem Rücken (Flanke), die nicht verschwinden
• Blut im Urin
• Häufiger Harndrang
• Schmerzen beim Wasserlassen
• Schüttelfrost oder Fieber

Πότε να πάτε στο γιατρό;

Οι πέτρες στα νεφρά της παιδικής ηλικίας είναι σπάνιες. Οι πέτρες στα νεφρά που σχηματίζονται σε παιδιά και εφήβους πιθανότατα προκαλούνται από μια υποκείμενη πάθηση όπως η υπεροξαλουρία.

Όλοι οι νέοι με πέτρες στα νεφρά θα πρέπει να επισκεφτούν γιατρό για ενδελεχή εξέταση, συμπεριλαμβανομένης μιας εξέτασης που μετράει το οξαλικό οξύ στα ούρα. Οι ενήλικες με υποτροπιάζουσες πέτρες στα νεφρά θα πρέπει επίσης να ελέγχονται για οξαλικό στα ούρα τους.

Αιτίες

Η υπεροξαλουρία εμφανίζεται όταν υπάρχει υπερβολική ποσότητα μιας ουσίας που ονομάζεται οξαλικό στα ούρα. Υπάρχουν διάφοροι τύποι υπεροξαλουρίας:

• Πρωτοπαθής υπεροξαλουρία.Η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία είναι μια σπάνια κληρονομική (γενετική) διαταραχή που εμφανίζεται κατά τη γέννηση. Σε αυτόν τον τύπο, το ήπαρ δεν παράγει αρκετή συγκεκριμένη πρωτεΐνη (ένζυμο) που εμποδίζει την υπερπαραγωγή οξαλικού ή το ένζυμο δεν λειτουργεί σωστά. Η περίσσεια οξαλικού απεκκρίνεται στα ούρα μέσω των νεφρών. Το επιπλέον οξαλικό μπορεί να συνδυαστεί με το ασβέστιο για να σχηματίσει πέτρες στα νεφρά και κρυστάλλους, οι οποίοι μπορεί να βλάψουν τα νεφρά και να τους αναγκάσουν να σταματήσουν να λειτουργούν (νεφρική ανεπάρκεια).

  Οι πέτρες στα νεφρά σχηματίζονται νωρίς και πιο συχνά προκαλούν συμπτώματα στην παιδική ή εφηβική ηλικία. Λόγω των πολύ μεγάλων ποσοτήτων οξαλικού που παράγονται, οι νεφροί πολλών ατόμων με πρωτοπαθή υπεροξαλουρία αποτυγχάνουν από την αρχή έως τη μέση ενήλικη ζωή. Ωστόσο, η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί ήδη από τη βρεφική ηλικία, ενώ άλλοι με πρωτοπαθή υπεροξαλουρία δεν αναπτύσσουν ποτέ νεφρική ανεπάρκεια. Μέχρι σήμερα, οι ειδικοί έχουν εντοπίσει τρεις διαφορετικές γενετικές αιτίες της πρωτοπαθούς υπεροξαλουρίας.

• Oxalose. Oxalose tritt auf, wenn Sie eine primäre Hyperoxalurie haben und Ihre Nieren versagen. Da Ihr Körper das zusätzliche Oxalat nicht mehr ausscheiden kann, beginnt es sich anzusammeln – zuerst in Ihrem Blut, dann in Ihren Augen, Knochen, Haut, Muskeln, Blutgefäßen, Herz und anderen Organen. Dies kann mehrere Probleme verursachen.
• Enterische Hyperoxalurie. Mehrere Darmerkrankungen, darunter Morbus Crohn und Kurzdarmsyndrom als Folge chirurgischer Eingriffe, erhöhen die Aufnahme von Oxalat aus der Nahrung, was wiederum die im Urin ausgeschiedene Oxalatmenge erhöhen kann.
• Hyperoxalurie im Zusammenhang mit dem Verzehr von oxalatreichen Lebensmitteln. Der Verzehr großer Mengen oxalatreicher Lebensmittel kann das Risiko für Hyperoxalurie oder Nierensteine ​​erhöhen. Fragen Sie Ihren Arzt oder Ernährungsberater nach einer Liste mit oxalatreichen Lebensmitteln. Die Vermeidung von oxalatreichen Lebensmitteln ist besonders wichtig, wenn Sie an enterischer Hyperoxalurie leiden.

Επιπλοκές

Η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία χωρίς θεραπεία μπορεί τελικά να βλάψει τα νεφρά σας. Με την πάροδο του χρόνου, τα νεφρά σας μπορεί να σταματήσουν να λειτουργούν. Για μερικούς ανθρώπους, αυτό είναι το πρώτο σημάδι της νόσου.

Τα σημεία και συμπτώματα της νεφρικής ανεπάρκειας περιλαμβάνουν:

• Verringerte Urinausscheidung oder überhaupt keine Urinausscheidung
• Allgemeines Krankheits- und Müdigkeitsgefühl
• Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen
• Blasse Hautfarbe im Zusammenhang mit Anämie
• Schwellung von Händen und Füßen

Η οξάλωση στα τελευταία της στάδια μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία επιπλοκών εκτός των νεφρών, όπως οστικές παθήσεις, αναιμία, δερματικά έλκη, καρδιακά και οφθαλμικά προβλήματα και στα παιδιά, αδυναμία φυσιολογικής ανάπτυξης και ανάπτυξης.

Θεραπεία υπεροξαλουρίας και οξάλωσης

Πηγές:

1. Primäre Hyperoxalurie. Genetics Home Reference – National Institutes of Health. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/primary-hyperoxaluria. Abgerufen am 15. März 2019.
2. Primäre Hyperoxalurie (PH). Konsortium für seltene Nierensteine. https://www.rarediseasesnetwork.org/cms/rksc/Learn-More/Disease-Definitions. Abgerufen am 15. März 2019.
3. Niaudet P. Primäre Hyperoxalurie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. März 2019.
4. Bope ET, et al. Nierenstein. In: Conn’s Current Therapy 2016. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 24. Februar 2016.
5. Nierensteine. Nationales Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen. https://www.niddk.nih.gov/health-information/urological-diseases/kidney-stones. Abgerufen am 15. März 2019.
6. Hoppe B. Ein Update zur primären Hyperoxalurie. Nature Reviews Nephrologie. 2012;8:467.
7. Carrasco A, et al. Chirurgisches Management der Steinkrankheit bei Patienten mit primärer Hyperoxalurie. Urologie. 2015;85:522.
8. Was ist Nierenversagen? Urologische Pflegestiftung. https://www.urologyhealth.org/urological-conditions/kidney-(renal)-failure Abgerufen am 15. März 2019.
9. Pearle MS, et al. Medizinische Behandlung von Nierensteinen: AUA-Leitlinie. Das Journal der Urologie. 2014;192:316.
10. Lieske JC (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. April 2016.
11. FDA genehmigt erstes Medikament zur Behandlung seltener Stoffwechselstörungen US Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-first-drug-treat-rare-metabolic-disorder. Abgerufen am 29. April 2021.