Hüperoksaluria ja oksaloos

Hüperoksaluria ja oksaloos

ülevaadet

Hüperoksaluria tekib siis, kui teie uriinis on liiga palju oksalaati. Oksalaat on teie kehas looduslik kemikaal ja seda leidub ka teatud tüüpi toitudes. Kuid liiga palju oksalaati uriinis võib põhjustada tõsiseid probleeme.

Hüperoksaluria põhjuseks võivad olla pärilikud (geneetilised) häired, soolehaigus või liiga palju oksalaadirikkaid toite. Teie neerude pikaajaline tervis sõltub hüperoksaluria varasest diagnoosimisest ja kiirest ravist.

Oksaloos tekib pärast neerupuudulikkust inimestel, kellel on hüperoksaluria esmased ja soolestiku põhjused ning oksalaadi liigne kogunemine verre. See võib põhjustada oksalaadi kogunemist veresoontesse, luudesse ja kehaorganitesse.

Sümptomid

Sageli on hüperoksaluria esimene märk neerukivi. Neerukivi sümptomiteks võivad olla:

• Starke oder plötzliche Rückenschmerzen
• Schmerzen im Bereich unterhalb der Rippen auf dem Rücken (Flanke), die nicht verschwinden
• Blut im Urin
• Häufiger Harndrang
• Schmerzen beim Wasserlassen
• Schüttelfrost oder Fieber

Millal arsti juurde minna?

Lapsepõlves esinevad neerukivid on haruldased. Lastel ja noorukitel tekkivad neerukivid on tõenäoliselt põhjustatud sellisest haigusseisundist nagu hüperoksaluuria.

Kõik neerukividega noored peaksid pöörduma arsti poole põhjalikuks uuringuks, sealhulgas analüüsiks, mis mõõdab oksalaadi sisaldust uriinis. Täiskasvanutel, kellel on korduvad neerukivid, tuleks uurida ka oksalaadi sisaldust uriinis.

Põhjused

Hüperoksaluria tekib siis, kui uriinis on liiga palju ainet, mida nimetatakse oksalaadiks. Hüperoksaluriat on erinevat tüüpi:

• Primaarne hüperoksaluria.Primaarne hüperoksaluria on haruldane pärilik (geneetiline) haigus, mis tekib sünnihetkel. Seda tüüpi maks ei tooda piisavalt spetsiifilist valku (ensüümi), mis takistab oksalaadi ületootmist, või ensüüm ei tööta korralikult. Liigne oksalaat eritub neerude kaudu uriiniga. Ekstra oksalaat võib ühineda kaltsiumiga, moodustades neerukive ja kristalle, mis võivad kahjustada neere ja põhjustada nende töö lakkamist (neerupuudulikkus).

  Neerukivid tekivad varakult ja põhjustavad sümptomeid kõige sagedamini lapsepõlves või noorukieas. Väga suurte oksalaadikoguste tõttu ebaõnnestuvad paljude primaarse hüperoksaluriaga inimeste neerud varases või keskmises täiskasvanueas. Kuid neerupuudulikkus võib tekkida juba imikueas, samas kui teistel, kellel on primaarne hüperoksaluria, ei teki neerupuudulikkust kunagi. Praeguseks on eksperdid tuvastanud kolm erinevat primaarse hüperoksaluria geneetilist põhjust.

• Oxalose. Oxalose tritt auf, wenn Sie eine primäre Hyperoxalurie haben und Ihre Nieren versagen. Da Ihr Körper das zusätzliche Oxalat nicht mehr ausscheiden kann, beginnt es sich anzusammeln – zuerst in Ihrem Blut, dann in Ihren Augen, Knochen, Haut, Muskeln, Blutgefäßen, Herz und anderen Organen. Dies kann mehrere Probleme verursachen.
• Enterische Hyperoxalurie. Mehrere Darmerkrankungen, darunter Morbus Crohn und Kurzdarmsyndrom als Folge chirurgischer Eingriffe, erhöhen die Aufnahme von Oxalat aus der Nahrung, was wiederum die im Urin ausgeschiedene Oxalatmenge erhöhen kann.
• Hyperoxalurie im Zusammenhang mit dem Verzehr von oxalatreichen Lebensmitteln. Der Verzehr großer Mengen oxalatreicher Lebensmittel kann das Risiko für Hyperoxalurie oder Nierensteine ​​erhöhen. Fragen Sie Ihren Arzt oder Ernährungsberater nach einer Liste mit oxalatreichen Lebensmitteln. Die Vermeidung von oxalatreichen Lebensmitteln ist besonders wichtig, wenn Sie an enterischer Hyperoxalurie leiden.

Tüsistused

Ravimata primaarne hüperoksaluria võib lõpuks kahjustada teie neere. Aja jooksul võivad teie neerud lakata töötamast. Mõne inimese jaoks on see haiguse esimene märk.

Neerupuudulikkuse tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad:

• Verringerte Urinausscheidung oder überhaupt keine Urinausscheidung
• Allgemeines Krankheits- und Müdigkeitsgefühl
• Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen
• Blasse Hautfarbe im Zusammenhang mit Anämie
• Schwellung von Händen und Füßen

Oksaloos selle hilises staadiumis võib põhjustada mitmesuguseid tüsistusi väljaspool neeru, sealhulgas luuhaigusi, aneemiat, nahahaavandeid, südame- ja silmaprobleeme ning lastel normaalset arengut ja kasvu.

Hüperoksaluria ja oksaloosi ravi

Allikad:

1. Primäre Hyperoxalurie. Genetics Home Reference – National Institutes of Health. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/primary-hyperoxaluria. Abgerufen am 15. März 2019.
2. Primäre Hyperoxalurie (PH). Konsortium für seltene Nierensteine. https://www.rarediseasesnetwork.org/cms/rksc/Learn-More/Disease-Definitions. Abgerufen am 15. März 2019.
3. Niaudet P. Primäre Hyperoxalurie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. März 2019.
4. Bope ET, et al. Nierenstein. In: Conn’s Current Therapy 2016. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 24. Februar 2016.
5. Nierensteine. Nationales Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen. https://www.niddk.nih.gov/health-information/urological-diseases/kidney-stones. Abgerufen am 15. März 2019.
6. Hoppe B. Ein Update zur primären Hyperoxalurie. Nature Reviews Nephrologie. 2012;8:467.
7. Carrasco A, et al. Chirurgisches Management der Steinkrankheit bei Patienten mit primärer Hyperoxalurie. Urologie. 2015;85:522.
8. Was ist Nierenversagen? Urologische Pflegestiftung. https://www.urologyhealth.org/urological-conditions/kidney-(renal)-failure Abgerufen am 15. März 2019.
9. Pearle MS, et al. Medizinische Behandlung von Nierensteinen: AUA-Leitlinie. Das Journal der Urologie. 2014;192:316.
10. Lieske JC (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. April 2016.
11. FDA genehmigt erstes Medikament zur Behandlung seltener Stoffwechselstörungen US Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-first-drug-treat-rare-metabolic-disorder. Abgerufen am 29. April 2021.