Hyperoksaluri og oksalose

Hyperoksaluri og oksalose

oversikt

Hyperoksaluri oppstår når du har for mye oksalat i urinen. Oksalat er et naturlig kjemikalie i kroppen din og finnes også i visse typer matvarer. Men for mye oksalat i urinen kan forårsake alvorlige problemer.

Hyperoksaluri kan være forårsaket av arvelige (genetiske) lidelser, en tarmlidelse eller å spise for mye mat som er rik på oksalat. Den langsiktige helsen til nyrene dine avhenger av tidlig diagnose og rask behandling av hyperoksaluri.

Oksalose oppstår etter at nyrene svikter hos personer som har primære og intestinale årsaker til hyperoksaluri og overskudd av oksalat bygges opp i blodet. Dette kan føre til opphopning av oksalat i blodårer, bein og kroppsorganer.

Symptomer

Ofte er det første tegn på hyperoksaluri en nyrestein. Symptoms of a kidney stone can include:

• Starke oder plötzliche Rückenschmerzen
• Schmerzen im Bereich unterhalb der Rippen auf dem Rücken (Flanke), die nicht verschwinden
• Blut im Urin
• Häufiger Harndrang
• Schmerzen beim Wasserlassen
• Schüttelfrost oder Fieber

Når skal man gå til legen?

Barndom nyrestein er sjeldne. Nyrestein som dannes hos barn og ungdom er sannsynligvis forårsaket av en underliggende tilstand som hyperoksaluri.

Alle ungdommer med nyrestein bør oppsøke lege for en grundig undersøkelse, inkludert en test som måler oksalat i urinen. Voksne med tilbakevendende nyrestein bør også testes for oksalat i urinen.

Årsaker

Hyperoksaluri oppstår når det er for mye av et stoff som kalles oksalat i urinen. Det finnes forskjellige typer hyperoksaluri:

• Primær hyperoksaluri.Primær hyperoksaluri er en sjelden arvelig (genetisk) lidelse som oppstår ved fødselen. Hos denne typen produserer ikke leveren nok av et spesifikt protein (enzym) som hindrer overproduksjon av oksalat, eller enzymet fungerer ikke som det skal. Overskudd av oksalat skilles ut i urinen via nyrene. Det ekstra oksalatet kan kombineres med kalsium for å danne nyrestein og krystaller, som kan skade nyrene og føre til at de slutter å virke (nyresvikt).

  Nyrestein dannes tidlig og gir oftest symptomer i barne- eller ungdomsårene. På grunn av de svært store mengdene oksalat som produseres, svikter nyrene til mange mennesker med primær hyperoksaluri i tidlig til middels voksen alder. Imidlertid kan nyresvikt oppstå allerede i spedbarnsalderen, mens andre med primær hyperoksaluri aldri utvikler nyresvikt. Til dags dato har eksperter identifisert tre forskjellige genetiske årsaker til primær hyperoksaluri.

• Oxalose. Oxalose tritt auf, wenn Sie eine primäre Hyperoxalurie haben und Ihre Nieren versagen. Da Ihr Körper das zusätzliche Oxalat nicht mehr ausscheiden kann, beginnt es sich anzusammeln – zuerst in Ihrem Blut, dann in Ihren Augen, Knochen, Haut, Muskeln, Blutgefäßen, Herz und anderen Organen. Dies kann mehrere Probleme verursachen.
• Enterische Hyperoxalurie. Mehrere Darmerkrankungen, darunter Morbus Crohn und Kurzdarmsyndrom als Folge chirurgischer Eingriffe, erhöhen die Aufnahme von Oxalat aus der Nahrung, was wiederum die im Urin ausgeschiedene Oxalatmenge erhöhen kann.
• Hyperoxalurie im Zusammenhang mit dem Verzehr von oxalatreichen Lebensmitteln. Der Verzehr großer Mengen oxalatreicher Lebensmittel kann das Risiko für Hyperoxalurie oder Nierensteine ​​erhöhen. Fragen Sie Ihren Arzt oder Ernährungsberater nach einer Liste mit oxalatreichen Lebensmitteln. Die Vermeidung von oxalatreichen Lebensmitteln ist besonders wichtig, wenn Sie an enterischer Hyperoxalurie leiden.

Komplikasjoner

Ubehandlet primær hyperoksaluri kan til slutt skade nyrene dine. Over tid kan nyrene dine slutte å fungere. For noen mennesker er dette det første tegn på sykdommen.

Tegn og symptomer på nyresvikt inkluderer:

• Verringerte Urinausscheidung oder überhaupt keine Urinausscheidung
• Allgemeines Krankheits- und Müdigkeitsgefühl
• Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen
• Blasse Hautfarbe im Zusammenhang mit Anämie
• Schwellung von Händen und Füßen

Oksalose i sine sene stadier kan forårsake en rekke komplikasjoner utenfor nyrene, inkludert beinsykdom, anemi, hudsår, hjerte- og øyeproblemer, og hos barn, svikt i å utvikle seg og vokse normalt.

Behandling av hyperoksaluri og oksalose

Kilder:

1. Primäre Hyperoxalurie. Genetics Home Reference – National Institutes of Health. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/primary-hyperoxaluria. Abgerufen am 15. März 2019.
2. Primäre Hyperoxalurie (PH). Konsortium für seltene Nierensteine. https://www.rarediseasesnetwork.org/cms/rksc/Learn-More/Disease-Definitions. Abgerufen am 15. März 2019.
3. Niaudet P. Primäre Hyperoxalurie. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 15. März 2019.
4. Bope ET, et al. Nierenstein. In: Conn’s Current Therapy 2016. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 24. Februar 2016.
5. Nierensteine. Nationales Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen. https://www.niddk.nih.gov/health-information/urological-diseases/kidney-stones. Abgerufen am 15. März 2019.
6. Hoppe B. Ein Update zur primären Hyperoxalurie. Nature Reviews Nephrologie. 2012;8:467.
7. Carrasco A, et al. Chirurgisches Management der Steinkrankheit bei Patienten mit primärer Hyperoxalurie. Urologie. 2015;85:522.
8. Was ist Nierenversagen? Urologische Pflegestiftung. https://www.urologyhealth.org/urological-conditions/kidney-(renal)-failure Abgerufen am 15. März 2019.
9. Pearle MS, et al. Medizinische Behandlung von Nierensteinen: AUA-Leitlinie. Das Journal der Urologie. 2014;192:316.
10. Lieske JC (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 21. April 2016.
11. FDA genehmigt erstes Medikament zur Behandlung seltener Stoffwechselstörungen US Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-first-drug-treat-rare-metabolic-disorder. Abgerufen am 29. April 2021.