Lungenatresie

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie (uh-TREE-zhuh) ist ein seltenes Herzproblem, das bei der Geburt auftritt (angeborener Herzfehler).

Bei der Pulmonalatresie ist die Klappe zwischen Herz und Lunge (Pulmonalklappe) nicht vollständig ausgebildet. Blut kann nicht von der rechten unteren Herzkammer (rechter Ventrikel) zur Lunge fließen.

Etwas Blut kann durch eine natürliche Öffnung zwischen der Arterie, die sauerstoffreiches Blut aus dem Herzen (Aorta) transportiert, und der Lungenarterie fließen. Diese Öffnung – genannt Ductus arteriosus – schließt sich normalerweise kurz nach der Geburt, kann aber mit Medikamenten offen gehalten werden.

Bei der Lungenatresie mit intakter Kammerscheidewand (PA/IVS) gibt es kein Loch zwischen den beiden Pumpkammern des Herzens. Wenn ein Loch vorhanden ist, spricht man von einer Lungenatresie mit Ventrikelseptumdefekt (VSD).

Ein Baby mit Lungenatresie bekommt nicht genug Sauerstoff im Blut. Eine dringende Behandlung ist erforderlich. Die Behandlung einer Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum kann eine Kombination aus Medikamenten, Eingriffen oder Operationen zur Korrektur des angeborenen Herzfehlers umfassen.

Diagnose

Mehrere Tests können verwendet werden, um eine Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) zu diagnostizieren, einschließlich:

Pulsoximetrie. Ein kleiner Sensor, der an einer Hand oder einem Fuß befestigt ist, misst die Sauerstoffmenge im Blut. Die Pulsoximetrie ist einfach und schmerzlos.
Elektrokardiogramm (EKG oder EKG). Dieser einfache Test misst die elektrische Aktivität des Herzens. Klebeflecken (Elektroden) mit Sensoren erfassen den Herzschlag. Ein an die Drähte angeschlossener Monitor druckt oder zeigt die Ergebnisse an. Ein EKG kann unregelmäßige Herzrhythmen (Arrhythmien oder Dysrhythmien) und andere Herzprobleme aufzeigen.
Brust Röntgen. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt die Form und Größe des Herzens und der Lunge.
Echokardiogramm. Schallwellen werden verwendet, um das schlagende Herz darzustellen. Ein Echokardiogramm kann zeigen, wie sich Blut durch das Herz und die Herzklappen, einschließlich der Pulmonalklappe, bewegt. Ein Echokardiogramm kann während der Schwangerschaft (fötales Echokardiogramm) durchgeführt werden, um eine Lungenatresie beim Baby zu diagnostizieren.
Herzkatheter. Ein Herzarzt (Kardiologe) führt einen dünnen Schlauch (Katheter) durch ein Blutgefäß im Arm oder in der Leiste zu einer Arterie im Herzen und injiziert Farbstoff durch den Katheter. Dadurch werden die Herzarterien auf einem Röntgenbild deutlicher sichtbar.

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Behandlung

Babys mit Lungenatresie müssen sofort behandelt werden, vorzugsweise in einem medizinischen Zentrum mit Chirurgen und anderen Gesundheitsdienstleistern, die Erfahrung mit komplexen angeborenen Herzfehlern haben.

Die Behandlung einer Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) kann Medikamente und einen oder mehrere Eingriffe oder Operationen umfassen.

Medikation

Ein Medikament namens Alprostadil (Prostin Vr Pediatric) kann intravenös verabreicht werden, um zu verhindern, dass sich der Ductus arteriosus vor der Operation schließt.

Operationen oder andere Eingriffe

Ein Baby mit Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) benötigt höchstwahrscheinlich einen oder mehrere Eingriffe, um die Herzfunktion und den Blutfluss zu verbessern. Einige Operationen und Eingriffe werden in den ersten Tagen bis Wochen des Lebens eines Babys durchgeführt. Andere werden später erledigt. Die Art der durchgeführten Operation hängt von vielen Dingen ab, einschließlich der Größe der rechten unteren Herzkammer (rechter Ventrikel) und anderer Herzklappen und ob das Baby andere Herzprobleme hat.

Eingriffe in den ersten Lebenstagen bis -wochen

Ballon-Valvotomie. Wenn die Segel in der Pulmonalklappe verwachsen sind, kann ein Ballon verwendet werden, um die Öffnung zu erweitern. Der Chirurg führt einen langen, dünnen Schlauch (Katheter) in eine große Vene in der Leiste des Babys ein und führt ihn zum Herzen. Ein Ballon an der Spitze des Katheters wird aufgeblasen, um die Ventilöffnung zu erweitern.
Ballonatriale Septostomie. Manchmal kann ein Herzarzt (Kardiologe) ein Ballonkatheterverfahren verwenden, um das Foramen ovale (eine natürliche Öffnung zwischen den beiden oberen Herzkammern) zu öffnen, das sich bald nach der Geburt schließen kann. Dadurch verlässt sauerstoffarmes Blut die rechte Seite des Herzens und vermischt sich mit sauerstoffreichem Blut auf der linken Seite des Herzens, damit es zur Aorta gepumpt werden kann. Das Blut fließt dann durch eine Verbindung namens Ductus arteriosus zur Lungenarterie.
Stenting. Durch die Platzierung eines starren Schlauchs (Stent) in der natürlichen Verbindung zwischen der Hauptschlagader (Aorta) und der Lungenschlagader (Ductus arteriosus) des Körpers gelangt Blut in die Lunge.
Rangieren. Die Schaffung eines Bypasses (Shunt) vom Hauptblutgefäß, das aus dem Herzen (Aorta) herausführt, zu den Lungenarterien ermöglicht einen ausreichenden Blutfluss zu den Lungen. Dieses Verfahren kann in den ersten Lebenstagen erforderlich sein, um den Blutfluss zur Lunge zu erhöhen. Babys wachsen diesen Shunt jedoch normalerweise innerhalb weniger Monate heraus. Ein Beispiel für ein solches Verfahren ist das Blalock-Taussig-Shunt-Verfahren.

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Spätere chirurgische Eingriffe

Bidirektionales Glenn-Verfahren. Dieses Verfahren wird normalerweise im Alter zwischen 4 und 6 Monaten durchgeführt. Bei dieser Operation wird stattdessen eine der großen Venen, die normalerweise Blut zum Herzen zurückführt, direkt mit der Lungenarterie verbunden. Dieses Verfahren kann manchmal ohne Verwendung einer Herz-Lungen-Maschine durchgeführt werden (Off-Pump-Glenn-Verfahren).
Fontan-Verfahren. Das Fontan-Verfahren ist eine Art Herzoperation, die normalerweise durchgeführt wird, wenn ein Kind 2 oder 3 Jahre alt ist. Es schafft einen Weg, der es ermöglicht, dass das meiste, wenn nicht das gesamte Blut, das zum rechten Herzen gegangen wäre, direkt in die Lungenarterie fließen würde.
Eineinhalb Ventrikelreparatur. Bei diesem Verfahren verbindet der Chirurg die obere Hohlvene mit der Pulmonalarterie (bidirektionaler Glenn). Dann stellt der Chirurg eine Verbindung von der rechten unteren Herzkammer (rechte Herzkammer) zur Pulmonalarterie her. Dies kann das letzte Verfahren sein, wenn der rechte Ventrikel im Herzen eines Babys groß genug ist und kein Fontan-Verfahren erforderlich ist. Dieser Ansatz verringert die Wahrscheinlichkeit langfristiger Probleme, die beim Fontan-Verfahren auftreten können.
Hybride Verfahren. Hybridverfahren sind chirurgische und katheterbasierte Eingriffe, die gleichzeitig durchgeführt werden, teilweise ohne den Einsatz der Herz-Lungen-Maschine.

Nach der Behandlung sollten Säuglinge mit Lungenatresie regelmäßig zu Kontrolluntersuchungen, am besten bei einem Kinderherzarzt (Kinderkardiologen), gehen. Aufgrund von Fortschritten in Behandlung und Technologie überleben viele Menschen mit Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) bis ins Erwachsenenalter. Erwachsene Patienten mit PA/IVS sollten von einem Kardiologen mit Spezialausbildung in angeborenen Herzfehlern bei Erwachsenen betreut werden.

Quellen:

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Siehe auch Lungenatresie