Progressive supranukleäre Lähmung

Überblick

Ursache der supranukleären Lähmung

Ursache der supranukleären Lähmung

Die Verschlechterung von Zellen im Hirnstamm, der Großhirnrinde, dem Kleinhirn und den Basalganglien – einem Zellhaufen tief in Ihrem Gehirn – verursacht die Koordinations- und Bewegungsprobleme der progressiven supranukleären Lähmung.

Progressive supranukleäre Lähmung ist eine seltene Erkrankung des Gehirns, die ernsthafte Probleme beim Gehen, Gleichgewicht und Augenbewegungen und später beim Schlucken verursacht. Die Störung resultiert aus einer Verschlechterung von Zellen in Bereichen Ihres Gehirns, die Körperbewegung, Koordination, Denken und andere wichtige Funktionen steuern. Die progressive supranukleäre Lähmung wird auch als Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom bezeichnet.

Die progressive supranukleäre Lähmung verschlimmert sich mit der Zeit und kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie Lungenentzündung und Schluckbeschwerden führen. Es gibt keine Heilung für progressive supranukleäre Lähmung, daher konzentriert sich die Behandlung auf die Behandlung der Anzeichen und Symptome.

Symptome

Zu den charakteristischen Anzeichen und Symptomen einer progressiven supranukleären Lähmung gehören:

• Gleichgewichtsverlust beim Gehen. Eine Tendenz zum Rückwärtsfallen kann sehr früh im Krankheitsverlauf auftreten.
• Eine Unfähigkeit, Ihre Augen richtig zu zielen. Sie können möglicherweise nicht nach unten schauen oder sehen verschwommen und doppelt. Diese Schwierigkeit beim Fokussieren der Augen kann dazu führen, dass manche Menschen aufgrund des schlechten Augenkontakts Essen verschütten oder an Gesprächen desinteressiert erscheinen.

Zusätzliche Anzeichen und Symptome einer progressiven supranukleären Lähmung variieren und können denen der Parkinson-Krankheit und Demenz ähneln. Sie werden im Allgemeinen mit der Zeit schlimmer und können Folgendes umfassen:

• Steifheit (insbesondere des Nackens) und unbeholfene Bewegungen
• Stürzen, insbesondere nach hinten fallen
• Langsames oder undeutliches Sprechen
• Schluckbeschwerden, die zu Würgen oder Würgen führen können
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht
• Schlafstörungen
• Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten
• Impulsives Verhalten oder Lachen oder Weinen ohne Grund
• Schwierigkeiten mit Argumentation, Problemlösung und Entscheidungsfindung
• Depression und Angst
• Ein überraschter oder erschrockener Gesichtsausdruck, der von starren Gesichtsmuskeln herrührt
• Schwindel

Wann zum arzt

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn bei Ihnen eines der oben aufgeführten Anzeichen und Symptome auftritt.

Ursachen

Die Ursache der progressiven supranukleären Lähmung ist nicht bekannt. Die Anzeichen und Symptome der Störung resultieren aus dem Abbau von Zellen in Bereichen Ihres Gehirns, insbesondere derjenigen, die Ihnen helfen, Körperbewegungen und Denken zu kontrollieren.

Forscher haben herausgefunden, dass die sich verschlechternden Gehirnzellen von Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung übermäßige Mengen eines Proteins namens Tau enthalten. Tau-Klumpen werden auch bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie der Alzheimer-Krankheit gefunden.

Selten tritt eine progressive supranukleäre Lähmung innerhalb einer Familie auf. Aber eine genetische Verbindung ist nicht klar, und die meisten Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung haben die Störung nicht geerbt.

Risikofaktoren

Der einzige nachgewiesene Risikofaktor für eine progressive supranukleäre Lähmung ist das Alter. Die Erkrankung betrifft typischerweise Menschen in ihren späten 60ern und 70ern. Es ist praktisch unbekannt bei Menschen unter 40 Jahren.

Komplikationen

Komplikationen der progressiven supranukleären Lähmung resultieren hauptsächlich aus langsamen und schwierigen Muskelbewegungen. Diese Komplikationen können umfassen:

• Stürzen, was zu Kopfverletzungen, Brüchen und anderen Verletzungen führen kann
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann
• Schlafstörungen, die zu einem Gefühl von Müdigkeit und übermäßigem Schlafen am Tag führen können
• Schwierigkeiten beim Betrachten heller Lichter
• Schluckbeschwerden, die zum Ersticken oder Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in Ihre Atemwege führen können (Aspiration)
• Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann und die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Lähmung ist
• Impulsives Verhalten – zum Beispiel aufstehen, ohne auf Hilfe zu warten – was zu Stürzen führen kann

Um die Gefahr des Erstickens zu vermeiden, kann Ihr Arzt eine Ernährungssonde empfehlen. Um Verletzungen durch Stürze zu vermeiden, kann eine Gehhilfe oder ein Rollstuhl verwendet werden.

Progressive Behandlung der supranukleären Lähmung

Quellen:

1. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung (PSP): Klinische Merkmale und Diagnose. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 18. Januar 2022.
2. Datenblatt zur progressiven supranukleären Lähmung. Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Abgerufen am 18. Januar 2022.
3. Progressive supranukleäre Lähmung. Die Vereinigung für frontotemporale Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Abgerufen am 18. Januar 2022.
4. Colosimo C, et al. Fünfzig Jahre progressive supranukleäre Lähmung. Zeitschrift für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
5. Armstrong MJ. Bewegungsstörungen. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
6. Ferri FF. Progressive supranukleäre Lähmung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 19. Januar 2022.
7. Coughlin DG, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Fortschritte in Diagnose und Management. Parkinsonismus und verwandte Erkrankungen. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
8. Whitwell JL, et al. Eine Bewertung der Sprach-/Sprachvariante der progressiven supranukleären Lähmung. Klinische Praxis für Bewegungsstörungen. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
9. Moretti DV. Verfügbare und zukünftige Behandlungen für atypischen Parkinsonismus. Eine systematische Übersicht. ZNS Neurowissenschaft und Therapeutik. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
10. Netzwerk der Unterstützung. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Abgerufen am 19. Januar 2022.
11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 15. Oktober 2021.
12. Faktor SA, et al. Progressive supranukleäre Lähmung: Management und Prognose. https://uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 19. Januar 2022.
13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau-Positronen-Emissions-Tomographie bei progressiver supranukleärer Lähmung. Bewegungsstörungen. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
14. Josef KA. Wichtige neu auftretende Probleme bei progressiver supranukleärer Lähmung und kortikobasaler Degeneration. Zeitschrift für Neurologie. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
15. Josephs KA, et al. Die Entwicklung der primär progressiven Sprechapraxie. Gehirn. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.