Natriumphenylacetat und Natriumbenzoat (Monographie)

Natriumphenylacetat und Natriumbenzoat (Monographie)

Natriumphenylacetat und Natriumbenzoat (Monographie) Einführung Verwendet für Natriumphenylacetat und Natriumbenzoat Akute Hyperammonämie Zusatztherapie zur Behandlung von akuter Hyperammonämie und damit verbundener Enzephalopathie bei Patienten mit Störungen des Harnstoffzyklus (z. B. Mangel an Carbamylphosphatsynthetase). [CPS]Ornithin-Transcarbamylase [OTC]Argininosuccinat-Synthetase [ASS]oder Argininosuccinat-Lyase [ASL]); Für diesen Zweck wurde es von der FDA als Orphan Drug ausgewiesen. Behandeln Sie jede Episode einer akuten symptomatischen Hyperammonämie als lebensbedrohlichen Notfall; zeitnaher Einsatz aller notwendigen Therapien (z. B. Dialyse). [preferably hemodialysis]Kalorienergänzung, Proteinrestriktion) zur Reduzierung der Ammoniakkonzentration ist unerlässlich. Hämodialyse ist die bevorzugte Therapie für akutes hyperammonämisches Koma bei Neugeborenen, mittelschwere bis schwere Episoden einer hyperammonämischen Enzephalopathie und Episoden von Hyperammonämie,…