Akustikusneurinom

Überblick

Akustikusneurinom (Vestibularschwannom)

Ein Akustikusneurinom (Vestibularschwannom) ist ein gutartiger Tumor, der sich auf den Gleichgewichts- (Vestibular-) und Hör- oder Hörnerven (Cochlea) entwickelt, die von Ihrem Innenohr zum Gehirn führen, wie im oberen Bild gezeigt. Der Druck des Tumors auf den Nerv kann zu Hörverlust und Ungleichgewicht führen. In einigen Fällen kann der Tumor wachsen und das Kleinhirn oder andere Hirngewebe beeinträchtigen, wie in der Magnetresonanztomographie (MRT) und den Abbildungen oben gezeigt.

Das Akustikusneurinom, auch bekannt als Vestibularisschwannom, ist ein gutartiger und normalerweise langsam wachsender Tumor, der sich auf dem Hauptnerv (Vestibularnerv) entwickelt, der von Ihrem Innenohr zu Ihrem Gehirn führt. Äste dieses Nervs beeinflussen direkt Ihr Gleichgewicht und Ihr Gehör, und der Druck eines Akustikusneurinoms kann zu Hörverlust, Ohrgeräuschen und Unsicherheit führen.

Das Akustikusneurinom entsteht normalerweise aus den Schwann-Zellen, die diesen Nerv bedecken, und wächst langsam oder gar nicht. In seltenen Fällen kann es schnell wachsen und groß genug werden, um gegen das Gehirn zu drücken und lebenswichtige Funktionen zu beeinträchtigen.

Behandlungen für Akustikusneurinom umfassen regelmäßige Überwachung, Bestrahlung und chirurgische Entfernung.

Symptome

Anzeichen und Symptome eines Akustikusneurinoms sind oft leicht zu übersehen und es kann viele Jahre dauern, bis sie sich entwickeln. Sie treten normalerweise aufgrund der Auswirkungen des Tumors auf die Hör- und Gleichgewichtsnerven auf. Der Druck des Tumors auf nahe gelegene Nerven, die die Gesichtsmuskeln und -empfindungen (Gesichts- und Trigeminusnerven), nahe gelegene Blutgefäße oder Gehirnstrukturen steuern, kann ebenfalls Probleme verursachen.

Wenn der Tumor wächst, kann er auffälligere oder schwerere Anzeichen und Symptome verursachen.

Häufige Anzeichen und Symptome eines Akustikusneurinoms sind:

Hörverlust, der sich in der Regel allmählich über Monate bis Jahre verschlimmert – in seltenen Fällen jedoch plötzlich – und nur auf einer Seite auftritt oder auf einer Seite stärker ausgeprägt ist
Klingeln (Tinnitus) im betroffenen Ohr
Unsicherheit oder Gleichgewichtsverlust
Schwindel (Vertigo)
Taubheit und Schwäche im Gesicht oder Verlust der Muskelbewegung

In seltenen Fällen kann ein Akustikusneurinom groß genug werden, um den Hirnstamm zu komprimieren und lebensbedrohlich zu werden.

Wann Sie Ihren Arzt aufsuchen sollten

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie einen Hörverlust auf einem Ohr, ein Klingeln im Ohr oder Gleichgewichtsstörungen bemerken.

Eine frühzeitige Diagnose eines Akustikusneurinoms kann dazu beitragen, dass der Tumor nicht groß genug wird, um schwerwiegende Folgen wie einen vollständigen Hörverlust zu verursachen.

Ursachen

Die Ursache von Akustikusneurinomen kann mit einem Problem mit einem Gen auf Chromosom 22 in Verbindung gebracht werden. Normalerweise produziert dieses Gen ein Tumorsuppressorprotein, das hilft, das Wachstum von Schwann-Zellen zu kontrollieren, die die Nerven bedecken.

Experten wissen nicht, was dieses Problem mit dem Gen verursacht. In den meisten Fällen von Akustikusneurinom gibt es keine bekannte Ursache. Dieses fehlerhafte Gen wird auch bei Neurofibromatose Typ 2 vererbt, einer seltenen Erkrankung, die normalerweise das Wachstum von Tumoren an den Hör- und Gleichgewichtsnerven auf beiden Seiten des Kopfes (bilaterale vestibuläre Schwannome) beinhaltet.

Risikofaktoren

Neurofibromatose Typ 2

Autosomal dominantes Vererbungsmuster

Bei einer autosomal dominanten Erkrankung ist das veränderte Gen ein dominantes Gen, das sich auf einem der nichtgeschlechtlichen Chromosomen (Autosomen) befindet. Sie brauchen nur ein verändertes Gen, um von dieser Art von Störung betroffen zu sein. Eine Person mit einer autosomal-dominanten Störung – in diesem Fall der Vater – hat eine 50-prozentige Chance, ein betroffenes Kind mit einem veränderten Gen (dominantes Gen) zu bekommen, und eine 50-prozentige Chance, ein nicht betroffenes Kind mit zwei typischen Genen (rezessive Gene) zu bekommen ).

Der einzige bestätigte Risikofaktor für Akustikusneurinom ist ein Elternteil mit der seltenen genetischen Störung Neurofibromatose Typ 2. Neurofibromatose Typ 2 macht jedoch nur etwa 5 % der Fälle von Akustikusneurinom aus.

Ein charakteristisches Merkmal der Neurofibromatose Typ 2 ist die Entwicklung gutartiger Tumore an den Hör- und Gleichgewichtsnerven auf beiden Seiten des Kopfes sowie an anderen Nerven.

Die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) ist als autosomal dominante Erkrankung bekannt, was bedeutet, dass die Mutation von nur einem Elternteil (dominantes Gen) weitergegeben werden kann. Jedes Kind eines betroffenen Elternteils hat eine 50:50-Chance, es zu erben.

Komplikationen

Ein Akustikusneurinom kann eine Vielzahl von dauerhaften Komplikationen verursachen, darunter:

Schwerhörigkeit
Taubheit und Schwäche im Gesicht
Schwierigkeiten mit dem Gleichgewicht
Klingeln im Ohr

Große Tumore können auf Ihren Hirnstamm drücken und den normalen Flüssigkeitsfluss zwischen Gehirn und Rückenmark (Liquor cerebrospinalis) verhindern. In diesem Fall kann sich Flüssigkeit in Ihrem Kopf ansammeln (Hydrozephalus), was den Druck in Ihrem Schädel erhöht.

Behandlung von Akustikusneurinomen

Quellen:

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