Angeborene Herzfehler bei Kindern

Totaler anomaler pulmonalvenöser Rückfluss (TAPVR)

Total anomaler pulmonalvenöser Rückfluss

Total anomaler pulmonalvenöser Rückfluss

Bei totalem Lungenvenenrückfluss (TAPVR) leiten die Lungenvenen fälschlicherweise Blut in die obere rechte Herzkammer (Atrium). In einem normalen Herzen (links dargestellt) fließt sauerstoffreiches Blut von den Lungenvenen in die obere linke Kammer (linker Vorhof). Bei einer TAPVR-Art namens suprakardiale TAPVR fließt sauerstoffreiches Blut aus den Lungenvenen in die falsche Kammer auf der anderen Seite (rechter Vorhof). Dadurch vermischt sich das Blut mit sauerstoffarmem Blut.

Totaler pulmonalvenöser Rückfluss (TAPVR) ist ein seltener Herzfehler, der bei der Geburt vorhanden ist (angeborener Herzfehler). Es wird manchmal als totale anomale pulmonalvenöse Verbindung (TAPVC) bezeichnet.

Bei diesem Herzfehler sind die Lungenblutgefäße (Lungenvenen) an der falschen Stelle im Herzen angesetzt.

Normalerweise gelangt sauerstoffreiches Blut von der Lunge in die obere linke Herzkammer (linker Vorhof) und fließt dann durch den Körper. Bei TAPVR wird Blut durch eine anormale Verbindung von Venen stattdessen durch die obere rechte Herzkammer (rechter Vorhof) geleitet, wo es sich mit sauerstoffarmem Blut vermischt. Infolgedessen hat das Blut, das zum Körper fließt, nicht genug Sauerstoff.

Die spezifische Art von TAPVR hängt davon ab, wo sich die Venen verbinden. Die meisten mit TAPVR geborenen Kinder haben keine Familiengeschichte mit angeborenen Herzfehlern.

Symptome

Ein Baby mit TAPVR kann aufgrund des Sauerstoffmangels im Blut, das in den Körper fließt, oder weil der Blutfluss durch die Lungenvenen verringert oder blockiert ist, Atembeschwerden haben und blau (zyanotisch) erscheinen.

Ein Arzt kann kurz nach der Geburt Anzeichen und Symptome von TAPVR bemerken. Aber manche Kinder haben erst später Symptome.

Diagnose

Der Arzt Ihres Kindes führt eine körperliche Untersuchung durch und hört das Herz Ihres Kindes mit einem Stethoskop ab, um nach einem Herzgeräusch zu suchen.

Ein Echokardiogramm wird im Allgemeinen verwendet, um einen totalen anomalen Lungenvenenrückfluss zu diagnostizieren. Dieser Test verwendet Schallwellen, um Bilder des sich bewegenden Herzens Ihres Kindes zu erstellen. Ein Echokardiogramm kann Lungenvenen, Löcher im Herzen und die Größe der Herzkammern zeigen. Es kann auch die Geschwindigkeit des Blutflusses messen.

Andere Tests wie ein Elektrokardiogramm (EKG oder EKG), eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder eine Computertomographie (CT) können durchgeführt werden, wenn weitere Informationen benötigt werden.

Behandlung

Eine Operation ist im Allgemeinen erforderlich, wenn ein Kind ein Baby ist. Der Zeitpunkt der Operation hängt davon ab, ob eine Blockade vorliegt oder nicht. Um diesen angeborenen Herzfehler zu reparieren, verbinden Chirurgen die Lungenvenen mit dem linken Vorhof und schließen das Loch zwischen den Vorhöfen.

Eine Person mit total anomalem Lungenvenenrückfluss benötigt regelmäßige ärztliche Untersuchungen mit Kardiologen, die in angeborenen Herzfehlern geschult sind, um Infektionen, Blockaden oder Herzrhythmusprobleme zu überwachen.

Quellen:

1. Totale Lungenvenenverbindungsanomalie (TAPVC). American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-tapvc#.Wc1Wh9jrvcs. Abgerufen am 12. April 2021.
2. Dateien MD, et al. Total anomale Lungenvenenverbindung: Präoperative Anatomie, Physiologie, Bildgebung und interventionelles Management der postoperativen Lungenvenenobstruktion. Seminare in kardiothorakaler und vaskulärer Anästhesie. 2017; doi:10.1177/1089253216672442.
3. Soriano BD, et al. Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 12. April 2021.
4. Fakten über den totalen anomalen pulmonalvenösen Rückfluss oder TAPVR. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html. Abgerufen am 12. April 2021.
5. Paladini D, et al. Pränatale Diagnose einer totalen und partiellen Lungenvenenverbindungsanomalie: Multizentrische Kohortenstudie und Metaanalyse. Ultraschall in Geburtshilfe & Gynäkologie. 2018; doi:10.1002/uog.18907.