Ebstein-Anomalie

Überblick

Ebstein-Anomalie

Die Ebstein-Anomalie ist ein seltener angeborener Herzfehler, bei dem die Trikuspidalklappe falsch geformt und tiefer als gewöhnlich im Herzen positioniert ist. Ein Vorhofseptumdefekt ist ein Loch zwischen den beiden oberen Kammern des Herzens. Etwa die Hälfte der Menschen mit Ebstein-Anomalie haben einen Vorhofseptumdefekt.

Die Ebstein-Anomalie ist ein seltener Herzfehler, der bei der Geburt vorhanden ist (angeboren). In diesem Zustand befindet sich Ihre Trikuspidalklappe in der falschen Position und die Klappen (Segel) der Klappe sind missgebildet. Dadurch funktioniert das Ventil nicht richtig.

Blut kann durch die Klappe zurückfließen, wodurch Ihr Herz weniger effizient arbeitet. Die Ebstein-Anomalie kann auch zu einer Herzvergrößerung und Herzinsuffizienz führen.

Wenn Sie keine Anzeichen oder Symptome im Zusammenhang mit einer Ebstein-Anomalie haben, reicht möglicherweise eine regelmäßige Überwachung Ihres Herzens aus. Sie benötigen möglicherweise eine Behandlung, wenn Anzeichen und Symptome Sie stören oder wenn sich Ihr Herz vergrößert oder schwächer wird. Zu den Behandlungsoptionen gehören Medikamente und Operationen.

Symptome

Leichte Formen der Ebstein-Anomalie verursachen möglicherweise erst im späteren Erwachsenenalter Symptome. Anzeichen und Symptome können sein:

Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
Ermüdung
Herzklopfen oder Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
Eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel (Zyanose)

Wann zum arzt

Wenn Sie oder Ihr Kind Anzeichen oder Symptome einer Herzinsuffizienz haben – wie z. B. leichte Ermüdung oder Kurzatmigkeit, selbst bei normaler Aktivität – oder wenn die Haut um die Lippen und Nägel blau aussieht oder Sie Schwellungen an den Beinen haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt Arzt. Er kann Sie an einen auf angeborene Herzfehler spezialisierten Arzt (Kardiologen) überweisen.

Ursachen

Die Ebstein-Anomalie ist ein angeborener (angeborener) Herzfehler. Die Ursache ist unbekannt. Um zu verstehen, wie sich die Ebstein-Anomalie auf Ihr Herz auswirkt, ist es hilfreich zu wissen, wie das Herz Ihren Körper mit Blut versorgt.

Wie dein Herz funktioniert

Kammern und Klappen des Herzens

Ein typisches Herz hat zwei obere und zwei untere Kammern. Die oberen Kammern, der rechte und der linke Vorhof, erhalten ankommendes Blut. Die unteren Kammern, die muskulöseren rechten und linken Ventrikel, pumpen Blut aus dem Herzen. Die Herzklappen, die dafür sorgen, dass das Blut in die richtige Richtung fließt, sind Tore an den Kammeröffnungen.

Dein Herz besteht aus vier Kammern. Die beiden oberen Kammern (Vorhöfe) erhalten Blut. Die beiden unteren Kammern (Ventrikel) pumpen Blut.

Vier Klappen öffnen und schließen sich, um das Blut in eine Richtung durch das Herz fließen zu lassen. Jede Klappe besteht aus zwei oder drei starken, dünnen Gewebelappen (Blättchen). Ein geschlossenes Ventil verhindert, dass Blut in die nächste Kammer fließt oder in die vorherige Kammer zurückkehrt.

Sauerstoffarmes Blut aus Ihrem Körper fließt in den rechten Vorhof. Das Blut fließt dann durch die Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer, die das Blut in Ihre Lunge pumpt. Auf der anderen Seite Ihres Herzens fließt sauerstoffreiches Blut aus Ihrer Lunge in den linken Vorhof, durch die Mitralklappe und in die linke Herzkammer, die das Blut dann in den Rest Ihres Körpers pumpt.

Was passiert bei der Ebstein-Anomalie?

Die Trikuspidalklappe sitzt normalerweise zwischen den beiden rechten Herzkammern (rechter Vorhof und rechter Ventrikel).

Bei der Ebstein-Anomalie sitzt die Trikuspidalklappe tiefer als normal im rechten Ventrikel. Dadurch wird ein Teil des rechten Ventrikels Teil des rechten Vorhofs, wodurch sich der rechte Vorhof vergrößert und nicht mehr richtig funktioniert.

Auch die Blättchen der Trikuspidalklappe sind abnormal geformt. Dies kann zu einem Rückfluss von Blut in den rechten Vorhof führen (Trikuspidalklappeninsuffizienz).

Die Position der Klappe und wie schlecht sie geformt ist, ist von Person zu Person unterschiedlich. Manche Menschen haben eine leicht abnormale Klappe. Andere haben ein Ventil, das stark undicht ist.

Andere Herzerkrankungen im Zusammenhang mit der Ebstein-Anomalie

Häufige assoziierte Herzerkrankungen sind:

Löcher im Herzen. Viele Menschen mit Ebstein-Anomalie haben ein Loch zwischen den beiden oberen Herzkammern, das als Vorhofseptumdefekt bezeichnet wird, oder eine Öffnung, die als offenes Foramen ovale (PFO) bezeichnet wird. Ein PFO ist ein Loch zwischen den oberen Herzkammern, das alle Babys vor der Geburt haben und das sich normalerweise nach der Geburt schließt. Es kann bei manchen Menschen offen bleiben, ohne Probleme zu verursachen.
Diese Löcher können die in Ihrem Blut verfügbare Sauerstoffmenge verringern und eine bläuliche Verfärbung der Lippen und der Haut (Zyanose) verursachen.
Abnorme Herzschläge (Arrhythmien). Ein anormaler Herzrhythmus oder schnelle Herzschläge erschweren die ordnungsgemäße Funktion des Herzens, insbesondere wenn die Trikuspidalklappe stark undicht ist. Manchmal verursacht ein sehr schneller Herzrhythmus Ohnmachtsanfälle (Synkopen).
Wolff-Parkinson-White (WPW)-Syndrom. Menschen mit WPW-Syndrom haben einen anormalen elektrischen Weg im Herzen, der zu schnellen Herzfrequenzen und Ohnmachtsanfällen führen kann.

Risikofaktoren

Angeborene Herzfehler wie die Ebstein-Anomalie treten auf, wenn sich das Herz des Babys im Mutterleib entwickelt.

Die Ärzte sind sich nicht sicher, welche Risikofaktoren mit dem Defekt verbunden sind. Es wird angenommen, dass genetische und umweltbedingte Faktoren eine Rolle spielen. Eine familiäre Vorgeschichte von Herzfehlern oder die Einnahme bestimmter Medikamente wie Lithium während der Schwangerschaft durch die Mutter kann das Risiko einer Ebstein-Anomalie beim Kind erhöhen.

Komplikationen

Eine leichte Ebstein-Anomalie verursacht möglicherweise keine Komplikationen.

Zu den möglichen Komplikationen der Ebstein-Anomalie gehören jedoch:

Herzfehler
Plötzlichen Herzstillstand
Streicheln

Wenn Sie vor dem Sport oder einer Schwangerschaft einige Vorsichtsmaßnahmen treffen, können Sie Komplikationen vorbeugen.

Wenn Ihre Herzgröße nahezu normal ist und Sie keine Herzrhythmusstörungen haben, können Sie wahrscheinlich an den meisten körperlichen Aktivitäten teilnehmen. Abhängig von Ihren Anzeichen und Symptomen kann Ihr Arzt Ihnen empfehlen, bestimmte Wettkampfsportarten wie Fußball oder Basketball zu vermeiden.

Wenn Sie planen, ein Baby zu bekommen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Viele Frauen mit leichter Ebstein-Anomalie können problemlos Kinder bekommen. Aber Schwangerschaft, Wehen und Entbindung belasten Ihr Herz zusätzlich. Selten können sich schwere Komplikationen entwickeln, die zum Tod von Mutter oder Kind führen können.

Gemeinsam mit Ihrem Arzt können Sie entscheiden, wie viel Überwachung Sie während Schwangerschaft und Geburt benötigen. Manchmal können andere Behandlungen für Ihren Zustand oder Ihre Symptome empfohlen werden, bevor Sie schwanger werden.

Behandlung von Ebstein-Anomalien

Quellen:

Ebsteins Anomalie. American Heart Association. https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/ebsteins-anomaly. Abgerufen am 20. März 2019.
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