Eisenmenger-Syndrom

Überblick

Eisenmenger-Syndrom

Das Eisenmenger-Syndrom ist meistens eine Komplikation eines Lochs zwischen zwei Herzkammern. Hier bewirkt ein Loch zwischen den Hauptpumpkammern des Herzens (Ventrikelseptumdefekt) einen erhöhten Blutfluss zu den Lungenarterien. Schließlich führt dies dazu, dass sich diese Blutgefäße versteifen und verengen, was zu einem erhöhten Druck in den Lungenarterien führt. Der hohe Druck führt dazu, dass sich die Wände der linken Herzkammer, die das Blut in die Lunge pumpt, verdicken (Hypertrophie).

Das Eisenmenger-Syndrom (I-sun-meng-uhr) ist eine Langzeitkomplikation eines nicht reparierten Herzfehlers, mit dem jemand geboren wurde (angeboren).

Die mit dem Eisenmenger-Syndrom verbundenen angeborenen Herzfehler führen dazu, dass das Blut in Ihrem Herzen und Ihrer Lunge abnormal zirkuliert. Wenn das Blut nicht normal fließt, werden die Blutgefäße in Ihrer Lunge steif und eng, was den Druck in Ihren Lungenarterien erhöht (pulmonale arterielle Hypertonie). Dadurch werden die Blutgefäße in Ihrer Lunge dauerhaft geschädigt.

Durch frühzeitige Diagnose und Reparatur angeborener Herzfehler lässt sich dieser lebensbedrohliche Zustand meist vermeiden. Wenn sich ein Eisenmenger-Syndrom entwickelt, bedarf es einer sorgfältigen medizinischen Überwachung. Medikamente können Symptome und Prognose verbessern.

Symptome

Anzeichen und Symptome des Eisenmenger-Syndroms sind:

Bläuliche oder gräuliche Hautfarbe (Zyanose)
Große, abgerundete Finger- oder Fußnägel (Clubbing)
Leichte Ermüdung und Atemnot bei Aktivität
Kurzatmigkeit im Ruhezustand
Schmerzen oder Engegefühl in der Brust
Aussetzende oder rasende Herzschläge (Palpitationen)
Schwindel oder Ohnmacht
Blut husten
Taubheit oder Kribbeln in Fingern oder Zehen
Kopfschmerzen

Wann zum arzt

Wenn Sie Anzeichen oder Symptome des Eisenmenger-Syndroms haben, vereinbaren Sie einen Termin bei Ihrem Arzt. Auch wenn bei Ihnen zuvor kein Herzfehler diagnostiziert wurde, sind Symptome wie Zyanose und Atemnot Anzeichen dafür, dass Sie ein Gesundheitsproblem haben, das ärztlicher Behandlung bedarf.

Ursachen

Das Eisenmenger-Syndrom entsteht normalerweise aufgrund eines Lochs zwischen den Herzkammern. Um zu verstehen, wie sich das Eisenmenger-Syndrom auf Ihr Herz und Ihre Lunge auswirkt, ist es hilfreich zu wissen, wie Ihr Herz funktioniert.

Wie das Herz funktioniert

Ihr Herz ist in vier Kammern unterteilt, zwei rechts und zwei links. Die rechte Seite bewegt Blut in Gefäße, die zu Ihren Lungen führen. In Ihrer Lunge reichert Sauerstoff Ihr Blut an, das dann zur linken Seite Ihres Herzens zirkuliert. Die linke Seite Ihres Herzens pumpt Blut in ein großes Gefäß namens Aorta, das Blut zum Rest Ihres Körpers zirkuliert.

Ventile steuern den Blutfluss in die und aus den Herzkammern. Diese Ventile öffnen sich, damit das Blut in die nächste Kammer oder zu einer der Arterien fließen kann, und schließen sich dann, um zu verhindern, dass Blut zurückfließt.

Wie entsteht das Eisenmenger-Syndrom?

Das Eisenmenger-Syndrom ist typischerweise auf ein nicht repariertes Loch (Shunt) zwischen den Hauptblutgefäßen oder Kammern Ihres Herzens zurückzuführen. Dieser Shunt ist ein angeborener (angeborener) Herzfehler. Zu den Herzfehlern, die das Eisenmenger-Syndrom verursachen können, gehören:

Atrioventrikulärer Kanaldefekt. Bei diesem Herzfehler gibt es ein großes Loch in der Mitte des Herzens, wo sich die Wände zwischen den oberen Kammern (Vorhöfen) und den unteren Kammern (Ventrikel) treffen. Einige der Klappen in Ihrem Herzen funktionieren möglicherweise auch nicht richtig.
Vorhofseptumdefekt. Ein Vorhofseptumdefekt ist ein Shunt in der Gewebewand, der die rechte und linke Seite der oberen Herzkammern (Vorhöfe) trennt.
Persistierender Ductus arteriosus. Dieser Herzfehler ist eine Öffnung zwischen der Lungenarterie, die sauerstoffarmes Blut zur Lunge transportiert, und der Arterie, die sauerstoffreiches Blut zum Rest Ihres Körpers transportiert (Aorta).
Ventrikelseptumdefekt. Dieser Shunt in der Gewebewand, die die rechte und linke Seite der Hauptpumpkammern (Ventrikel) Ihres Herzens trennt, ist die häufigste Ursache des Eisenmenger-Syndroms.

Bei jedem dieser Defekte fließt das Blut auf eine Weise, die es normalerweise nicht tut, was den Druck in Ihrer Lungenarterie erhöht. Mit der Zeit schädigt dieser erhöhte Druck die kleineren Blutgefäße in Ihrer Lunge. Die beschädigten Blutgefäßwände erschweren das Pumpen von Blut in die Lunge.

Das Eisenmenger-Syndrom verursacht einen erhöhten Blutdruck in der Herzseite, die wenig sauerstoffhaltiges Blut (blaues Blut) enthält. Dadurch kann das sauerstoffarme Blut das Loch (Shunt) im Herzen oder in den Blutgefäßen passieren, wodurch sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut vermischen. Dies senkt den Sauerstoffgehalt in Ihrem Blut und verursacht eine bläuliche Färbung Ihrer Haut (Zyanose). Dies führt auch zu einer Erhöhung der Anzahl Ihrer roten Blutkörperchen, um den Sauerstoffmangel auszugleichen.

Risikofaktoren

Eine Familiengeschichte von Herzfehlern erhöht auch das Risiko, dass ein Baby einen angeborenen Herzfehler entwickelt, einschließlich der Möglichkeit, ein Eisenmenger-Syndrom zu entwickeln. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über das Screening anderer Familienmitglieder auf Herzfehler, wenn bei Ihnen ein Herzfehler oder Eisenmenger-Syndrom diagnostiziert wurde.

Komplikationen

Ohne angemessene Behandlung und Überwachung können Ihre Komplikationen des Eisenmenger-Syndroms umfassen:

Niedriger Sauerstoffgehalt in Ihrem Blut (Zyanose). Der umgekehrte Blutfluss durch Ihr Herz verringert die Menge an Sauerstoff, die die Gewebe und Organe Ihres Körpers erhalten. Dies führt dazu, dass Sie eine geringere Toleranz für körperliche Aktivität haben und Ihre Haut eine bläuliche oder gräuliche Farbe hat. Die Zyanose verschlimmert sich mit der Zeit.
Hohe Anzahl roter Blutkörperchen. Da Sie nicht genug sauerstoffreiches Blut durch Ihren Körper zirkulieren lassen, setzen Ihre Nieren ein Hormon frei, das die Anzahl der roten Blutkörperchen erhöht – die Zellen, die Sauerstoff durch Ihren Körper transportieren. Durch die Zunahme der roten Blutkörperchen kann mehr Sauerstoff an das Körpergewebe abgegeben werden, was ein wichtiger Weg ist, wie der Körper einen verringerten Sauerstoffgehalt ausgleicht.
Unregelmäßiger Herzrhythmus. Eine Vergrößerung und Verdickung der Herzwände kann zusammen mit einem niedrigen Sauerstoffgehalt einen unregelmäßigen Herzrhythmus (Arrhythmie) verursachen. Einige Arten von Arrhythmien können dazu führen, dass sich Blut in den Herzkammern ansammelt, wo es gerinnen kann. Wenn das Gerinnsel aus Ihrem Herzen austritt und eine Arterie blockiert, können Sie einen Herzinfarkt oder Schlaganfall erleiden.
Plötzlichen Herzstillstand. Wenn Sie einen abnormalen Rhythmus in der unteren Herzkammer (dem Ventrikel) entwickeln, kann die Herzfrequenz zu schnell sein, um es dem Herzen zu ermöglichen, Blut effektiv in den Körper zu pumpen, und kann schließlich dazu führen, dass das Herz nicht mehr funktioniert. Plötzlicher Herzstillstand ist der plötzliche, unerwartete Verlust der Herzfunktion, der Atmung und des Bewusstseins. Ohne sofortige ärztliche Hilfe können Sie innerhalb von Minuten an einem plötzlichen Herzstillstand sterben.
Sie können auch während chirurgischer Eingriffe einen Herzstillstand erleiden, normalerweise im Zusammenhang mit Blutdruckänderungen, die durch eine Anästhesie verursacht werden.
Herzfehler. Der erhöhte Druck in Ihrem Herzen kann dazu führen, dass Ihr Herzmuskel geschwächt wird, wodurch es für Ihr Herz schwieriger wird, Blut zu pumpen. Letztendlich kann dies zu Herzversagen führen.
Blut husten. Erhöhter Druck in der Lunge und Probleme mit Ihrem Blut, die durch das Eisenmenger-Syndrom verursacht werden, können lebensbedrohliche Blutungen in Ihre Lunge und Atemwege verursachen. Dies kann dazu führen, dass Sie Blut husten und Ihren Blutsauerstoffspiegel weiter senken. Blutungen können auch an anderen Stellen des Körpers auftreten.
Streicheln. Wenn ein Blutgerinnsel von der rechten zur linken Seite des Herzens wandert, ohne von Ihrer Lunge herausgefiltert zu werden, kann das Gerinnsel dann ein Blutgefäß im Gehirn blockieren und zu einem Schlaganfall führen.
Nierenprobleme. Ein niedriger Sauerstoffgehalt in Ihrem Blut kann zu Nierenproblemen führen. Das Eisenmenger-Syndrom kann auch Ihr Risiko erhöhen, an Gicht zu erkranken.
Erhöhtes Infektionsrisiko. Menschen mit Eisenmenger-Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für eine Herzinfektion (Endokarditis).
Schwangerschaftsrisiken. Aufgrund der hohen Anforderungen, die eine Schwangerschaft an Herz und Lunge der Mutter stellt, sollten Frauen mit Eisenmenger-Syndrom nicht schwanger werden. Eine Schwangerschaft für eine Frau mit Eisenmenger-Syndrom birgt ein hohes Todesrisiko für Mutter und Kind.

Das Eisenmenger-Syndrom ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Die Prognose für Menschen mit der Diagnose Eisenmenger-Syndrom hängt von der Art des angeborenen Herzfehlers und anderen Erkrankungen ab. Einige Menschen, bei denen das Eisenmenger-Syndrom diagnostiziert wurde, haben bis in die 50er, 60er oder sogar noch länger überlebt.

Behandlung des Eisenmenger-Syndroms

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