Interstitielle Lungenerkrankung

Überblick

Die interstitielle (in-tur-STISH-ul) Lungenerkrankung beschreibt eine große Gruppe von Erkrankungen, von denen die meisten eine fortschreitende Vernarbung des Lungengewebes verursachen. Die Narbenbildung im Zusammenhang mit einer interstitiellen Lungenerkrankung beeinträchtigt schließlich Ihre Fähigkeit zu atmen und genügend Sauerstoff in Ihren Blutkreislauf zu bekommen.

Interstitielle Lungenerkrankungen können durch langfristige Exposition gegenüber gefährlichen Materialien wie Asbest verursacht werden. Einige Arten von Autoimmunerkrankungen, wie z. B. rheumatoide Arthritis, können auch eine interstitielle Lungenerkrankung verursachen. In einigen Fällen bleiben die Ursachen jedoch unbekannt.

Sobald eine Lungenvernarbung auftritt, ist sie im Allgemeinen irreversibel. Medikamente können den Schaden einer interstitiellen Lungenerkrankung verlangsamen, aber viele Menschen können ihre Lunge nie wieder voll nutzen. Eine Lungentransplantation ist eine Option für einige Menschen mit interstitieller Lungenerkrankung.

Behandlung interstitieller Lungenerkrankungen

Symptome

Die primären Anzeichen und Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung sind:

• Kurzatmigkeit in Ruhe oder verschlimmert durch Anstrengung
• Trockener Husten

Wann zum arzt

Beim Auftreten von Symptomen sind oft bereits irreversible Lungenschäden eingetreten. Dennoch ist es wichtig, bei den ersten Anzeichen von Atemproblemen Ihren Arzt aufzusuchen. Viele andere Erkrankungen als die interstitielle Lungenerkrankung können Ihre Lunge beeinträchtigen, und eine frühzeitige und genaue Diagnose ist wichtig für die richtige Behandlung.

Ursachen

Bronchiolen und Alveolen in der Lunge

Bronchiolen und Alveolen in der Lunge

In Ihrer Lunge verzweigen sich die Hauptluftwege (Bronchien) in immer kleinere Durchgänge – die kleinsten, Bronchiolen genannt, führen zu winzigen Luftsäcken (Alveolen).

Eine interstitielle Lungenerkrankung scheint aufzutreten, wenn eine Verletzung Ihrer Lunge eine anormale Heilungsreaktion auslöst. Normalerweise erzeugt Ihr Körper genau die richtige Menge an Gewebe, um Schäden zu reparieren. Aber bei einer interstitiellen Lungenerkrankung geht der Reparaturprozess schief und das Gewebe um die Lungenbläschen (Alveolen) wird vernarbt und verdickt. Dadurch wird es für Sauerstoff schwieriger, in Ihren Blutkreislauf zu gelangen.

Interstitielle Lungenerkrankungen können durch viele verschiedene Dinge ausgelöst werden – einschließlich luftgetragener Toxine am Arbeitsplatz, Medikamente und einige Arten medizinischer Behandlungen. In den meisten Fällen sind die Ursachen unbekannt.

Berufliche und umweltbedingte Faktoren

Langfristige Exposition gegenüber einer Reihe von Toxinen und Schadstoffen kann Ihre Lunge schädigen. Dazu können gehören:

• Quarzstaub
• Asbestfasern
• Getreidestaub
• Vogel- und Tierkot
• Strahlenbehandlungen
• Whirlpools im Innenbereich

Einige Menschen, die wegen Lungen- oder Brustkrebs eine Strahlentherapie erhalten, zeigen Monate oder manchmal Jahre nach der Erstbehandlung Anzeichen einer Lungenschädigung.

Medikamente

Viele Medikamente können Ihre Lunge schädigen, insbesondere:

• Chemotherapie-Medikamente. Medikamente, die entwickelt wurden, um Krebszellen abzutöten, wie Methotrexat (Otrexup, Trexall, andere) und Cyclophosphamid, können ebenfalls Lungengewebe schädigen.
• Herzmedikamente. Einige Medikamente zur Behandlung von unregelmäßigem Herzschlag, wie Amiodaron (Nexterone, Pacerone) oder Propranolol (Inderal, Innopran), können das Lungengewebe schädigen.
• Einige Antibiotika. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, andere) und Ethambutol (Myambutol) können Lungenschäden verursachen.
• Entzündungshemmende Medikamente. Bestimmte entzündungshemmende Medikamente wie Rituximab (Rituxan) oder Sulfasalazin (Azulfidine) können Lungenschäden verursachen.

Krankheiten

Lungenschäden können auch durch Autoimmunerkrankungen entstehen wie:

• Rheumatoide Arthritis
• Sklerodermie
• Dermatomyositis und Polymyositis
• Mischkollagenose
• Sjögren-Syndrom
• Sarkoidose

Die Liste der Substanzen und Zustände, die zu einer interstitiellen Lungenerkrankung führen können, ist lang. Trotzdem werden in einigen Fällen die Ursachen nie gefunden. Erkrankungen ohne bekannte Ursache werden unter der Bezeichnung idiopathische interstitielle Pneumonien zusammengefasst, von denen die häufigste und tödlichste die idiopathische Lungenfibrose ist.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die Sie anfälliger für interstitielle Lungenerkrankungen machen können, gehören:

• Das Alter. Die interstitielle Lungenerkrankung betrifft viel häufiger Erwachsene, obwohl Säuglinge und Kinder die Störung manchmal entwickeln.
• Exposition gegenüber Berufs- und Umweltgiften. Wenn Sie im Bergbau, in der Landwirtschaft oder auf dem Bau arbeiten oder aus irgendeinem Grund Schadstoffen ausgesetzt sind, von denen bekannt ist, dass sie Ihre Lungen schädigen, ist Ihr Risiko einer interstitiellen Lungenerkrankung erhöht.
• Gastroösophageale Refluxkrankheit. Wenn Sie unter unkontrolliertem Sodbrennen oder Verdauungsstörungen leiden, besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko für eine interstitielle Lungenerkrankung.
• Rauchen. Einige Formen der interstitiellen Lungenerkrankung treten eher bei Menschen auf, die in der Vergangenheit geraucht haben, und aktives Rauchen kann den Zustand verschlimmern, insbesondere wenn ein Emphysem damit verbunden ist.
• Bestrahlung und Chemotherapie. Eine Bestrahlung der Brust oder die Anwendung einiger Chemotherapeutika erhöhen die Wahrscheinlichkeit, dass Sie eine Lungenerkrankung entwickeln.

Komplikationen

Eine interstitielle Lungenerkrankung kann zu einer Reihe lebensbedrohlicher Komplikationen führen, darunter:

• Bluthochdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie). Im Gegensatz zum systemischen Bluthochdruck betrifft dieser Zustand nur die Arterien in Ihrer Lunge. Es beginnt, wenn Narbengewebe oder niedrige Sauerstoffwerte die kleinsten Blutgefäße verengen und den Blutfluss in Ihrer Lunge einschränken. Dies wiederum erhöht den Druck in den Lungenarterien. Die pulmonale Hypertonie ist eine schwere Erkrankung, die sich fortschreitend verschlimmert.
• Rechtsseitige Herzinsuffizienz (Cor pulmonale). Dieser schwerwiegende Zustand tritt auf, wenn die untere rechte Herzkammer (rechter Ventrikel) – die weniger muskulös ist als die linke – stärker als gewöhnlich pumpen muss, um Blut durch verstopfte Lungenarterien zu bewegen. Schließlich versagt der rechte Ventrikel durch die zusätzliche Belastung. Dies ist oft eine Folge von pulmonaler Hypertonie.
• Atemstillstand. Im Endstadium einer chronischen interstitiellen Lungenerkrankung tritt eine Ateminsuffizienz auf, wenn ein stark niedriger Sauerstoffgehalt im Blut zusammen mit einem steigenden Druck in den Lungenarterien und der rechten Herzkammer eine Herzinsuffizienz verursachen.

Behandlung interstitieller Lungenerkrankungen

Quellen:

1. Raghu G., et al. Eine offizielle ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie für die klinische Praxis: Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. Eine Aktualisierung der klinischen Praxisleitlinie 2011. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2015;192:e3.
2. Goldman L. et al., Hrsg. Interstitielle Lungenerkrankung. In: Goldman-Cecil Medicine. 25. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 17. Mai 2017.
3. Mason RJ, et al. Pathologie: Bösartige und interstitielle Lungenerkrankungen. In: Murray und Nadels Textbook of Respiratory Medicine. 6. Aufl. Philadelphia, Pennsylvania: Saunders Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 17. Mai 2017.
4. Ferri FF. Interstitielle Lungenerkrankung. In: Ferri’s Clinical Advisor 2017. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2017. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 17. Mai 2017.
5. Martinez FJ, et al. Die Diagnose der idiopathischen Lungenfibrose: aktuelle und zukünftige Ansätze. Die Lancet-Atemmedizin. 2017;5:61.
6. Han Q, et al. Diagnostische Ausbeute und postoperative Mortalität im Zusammenhang mit chirurgischer Lungenbiopsie zur Bewertung interstitieller Lungenerkrankungen: Eine systematische Überprüfung und Metaanalyse. Zeitschrift für Thorax- und Herz-Kreislauf-Chirurgie. 2015;149:1394.
7. König CS, et al. Idiopathische Lungenfibrose: Auswirkungen und optimales Management von Komorbiditäten. Die Lancet-Atemmedizin. 2017;5:72.
8. Canestaro WJ, et al. Medikamentöse Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose: Systematische Überprüfung und Netzwerk-Metaanalyse. Truhe. 2016;149:756.
9. Ueki N. et al. Auswirkungen einer interstitiellen Lungenerkrankung vor der Behandlung auf die Strahlenpneumonitis und das Überleben nach einer stereotaktischen Strahlentherapie des Körpers bei Lungenkrebs. Zeitschrift für Thoraxonkologie. 2015;10:116.
10. Sato T. et al. Langzeitergebnisse und Prädiktoren für das Überleben nach chirurgischer Resektion von Patienten mit Lungenkrebs und interstitiellen Lungenerkrankungen. Zeitschrift für Thorax- und Herz-Kreislauf-Chirurgie. 2015;149:64.
11. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Klinische Bewertung. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 17. Mai 2017.
12. König TE. Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 17. Mai 2017.
13. Celli BR. Lungenrehabilitation. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 17. Mai 2017.
14. Bellini LM. Ernährungsunterstützung bei fortgeschrittener Lungenerkrankung. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 17. Mai 2017.
15. Mayo-Klinik. US News & World Report. http://health.usnews.com/best-hospitals/area/mn/mayo-clinic-6610451/pulmonology. Abgerufen am 17. Mai 2017.
16. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minnesota 30. März 2017.
17. Fragen Sie MayoExpert. Interstitielle Lungenerkrankung. Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2016.
18. Moua T (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 19. Mai 2017.
19. König TE. Ansatz für Erwachsene mit interstitieller Lungenerkrankung: Diagnostische Tests. https://www.uptodate.com/home. Abgerufen am 23. Mai 2017.
20. Morisset J. et al. Verwendung von Mycophenolatmofetil oder Azathioprin zur Behandlung von chronischer Überempfindlichkeitspneumonitis. Truhe. 2017;151:619.
21. Mathai SC, et al. Behandlung interstitieller Lungenerkrankungen im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen. BMJ. 2016;352:h6819.
22. Fragen Sie MayoExpert. Videoassistierte thorakoskopische Chirurgie. Rochester, Minnesota: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.

Zurück zum Lexikon