Kraniosynostose

Überblick

Schädelnähte und Fontanellen

Gelenke aus starkem, faserigem Gewebe (Schädelnähte) halten die Schädelknochen Ihres Babys zusammen. Die Nähte treffen sich an den Fontanellen, den weichen Stellen am Kopf Ihres Babys. Die Nähte bleiben während der Kindheit flexibel, sodass sich der Schädel mit dem Wachstum des Gehirns ausdehnen kann. Die größte Fontanelle befindet sich vorne (anterior).

1658590519 762 Kraniosynostose Kraniosynostose

Kinderzentrum

In der Mayo Clinic stehen medizinische und chirurgische Spezialisten aus über 70 Bereichen zur Verfügung, um einen persönlichen Behandlungsplan für Ihr Kind zu besprechen und zu entwickeln.

Kraniosynostose (kray-nee-o-sin-os-TOE-sis) ist eine bei der Geburt bestehende Erkrankung, bei der sich eines oder mehrere der faserigen Gelenke zwischen den Schädelknochen Ihres Babys (Schädelnähte) vorzeitig schließen (Verschmelzung) vor Ihrer Geburt Das Gehirn des Babys ist vollständig ausgebildet. Das Gehirnwachstum setzt sich fort und verleiht dem Kopf ein unförmiges Aussehen.

Normalerweise bleiben die Nähte während der Kindheit flexibel, sodass sich der Schädel eines Babys ausdehnen kann, wenn das Gehirn wächst. An der Vorderseite des Schädels treffen sich die Nähte in der großen weichen Stelle (Fontanelle) auf dem Scheitel. Die vordere Fontanelle ist die weiche Stelle, die direkt hinter der Stirn eines Babys zu spüren ist. Die nächstgrößere Fontanelle befindet sich hinten (posterior). Jede Seite des Schädels hat eine winzige Fontanelle.

Kraniosynostose beinhaltet normalerweise eine vorzeitige Fusion einer einzelnen Schädelnaht, aber es kann mehr als eine der Nähte im Schädel eines Babys betreffen (Kraniosynostose mit mehreren Nähten). In seltenen Fällen wird die Kraniosynostose durch bestimmte genetische Syndrome verursacht (syndromale Kraniosynostose).

Die Behandlung der Kraniosynostose beinhaltet eine Operation, um die Form des Kopfes zu korrigieren und das Gehirnwachstum zu ermöglichen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung geben dem Gehirn Ihres Babys genügend Raum, um zu wachsen und sich zu entwickeln.

Obwohl in schweren Fällen neurologische Schäden auftreten können, entwickeln sich die meisten Kinder in ihrer Denk- und Argumentationsfähigkeit (kognitive Entwicklung) wie erwartet und haben gute kosmetische Ergebnisse nach der Operation. Frühe Diagnose und Behandlung sind entscheidend.

Symptome

Die Anzeichen einer Kraniosynostose sind normalerweise bei der Geburt bemerkbar, aber sie werden in den ersten Lebensmonaten Ihres Babys deutlicher. Anzeichen und Schweregrad hängen davon ab, wie viele Nähte verschmolzen sind und wann in der Gehirnentwicklung die Verschmelzung auftritt. Anzeichen und Symptome können sein:

Ein unförmiger Schädel, dessen Form davon abhängt, welche der Nähte betroffen sind
Entwicklung eines erhabenen, harten Kamms entlang betroffener Nähte mit einer nicht typischen Veränderung der Kopfform

Arten von Kraniosynostose

Es gibt verschiedene Arten von Kraniosynostose. Die meisten beinhalten die Fusion einer einzelnen Schädelnaht. Einige komplexe Formen der Kraniosynostose beinhalten die Verschmelzung mehrerer Nähte. Die Kraniosynostose mit mehreren Nähten ist normalerweise mit genetischen Syndromen verbunden und wird als syndromale Kraniosynostose bezeichnet.

Der Begriff für jede Art von Kraniosynostose hängt davon ab, welche Nähte betroffen sind. Zu den Arten der Kraniosynostose gehören:

Sagittal (Skaphozephalie). Eine vorzeitige Fusion der Sagittalnaht, die von vorne nach hinten am Schädeldach verläuft, zwingt den Kopf, lang und schmal zu werden. Diese Kopfform wird als Skaphozephalie bezeichnet. Die sagittale Kraniosynostose ist die häufigste Form der Kraniosynostose.
Koronar. Eine vorzeitige Fusion einer der koronalen Nähte (unikoronal), die von jedem Ohr zur Schädeldecke verlaufen, kann dazu führen, dass sich die Stirn auf der betroffenen Seite abflacht und auf der nicht betroffenen Seite vorwölbt. Es führt auch zu einer Verdrehung der Nase und einer erhöhten Augenhöhle auf der betroffenen Seite. Wenn beide Koronalnähte vorzeitig verschmelzen (bikoronal), erscheint der Kopf kurz und breit, oft mit nach vorne geneigter Stirn.
Metopisch. Die metopische Naht verläuft vom oberen Ende des Nasenrückens durch die Mittellinie der Stirn zur vorderen Fontanelle und zur sagittalen Naht. Eine vorzeitige Fusion verleiht der Stirn ein dreieckiges Aussehen und verbreitert den hinteren Teil des Kopfes. Diese Kopfform wird auch als Trigonozephalie bezeichnet.
Lambdoide. Die Lambdoide Synostose ist eine seltene Art der Kraniosynostose, bei der die Lambdoide Naht beteiligt ist, die entlang des Hinterkopfes verläuft. Es kann dazu führen, dass eine Seite des Kopfes eines Babys flach erscheint, ein Ohr höher als das andere Ohr liegt und die Oberseite des Kopfes zu einer Seite geneigt ist.

Andere Gründe für einen unförmigen Kopf

Ein verformter Kopf weist nicht immer auf eine Kraniosynostose hin. Wenn zum Beispiel der Hinterkopf Ihres Babys abgeflacht erscheint, könnte dies darauf zurückzuführen sein, dass Sie zu viel Zeit auf einer Seite des Kopfes liegen. Dies kann durch regelmäßige Positionsänderungen oder, falls erheblich, mit einer Helmtherapie (Schädelorthese) behandelt werden, um den Kopf zu einem ausgewogeneren Aussehen zu formen.

Wann zum arzt

Ihr Arzt wird das Kopfwachstum Ihres Kindes routinemäßig bei Arztbesuchen überwachen. Sprechen Sie mit Ihrem Kinderarzt, wenn Sie Bedenken hinsichtlich des Kopfwachstums oder der Kopfform Ihres Babys haben.

Ursachen

Oft ist die Ursache der Kraniosynostose nicht bekannt, aber manchmal hängt sie mit genetischen Störungen zusammen.

Nicht-syndromale Kraniosynostose ist die häufigste Form der Kraniosynostose. Die Ursache ist unbekannt, obwohl angenommen wird, dass es sich um eine Kombination aus Genen und Umweltfaktoren handelt.
Syndromale Kraniosynostose wird durch bestimmte genetische Syndrome wie das Apert-Syndrom, das Pfeiffer-Syndrom oder das Crouzon-Syndrom verursacht, die die Schädelentwicklung eines Babys beeinträchtigen können. Diese Syndrome umfassen normalerweise auch andere körperliche Merkmale und Gesundheitsprobleme.

Komplikationen

Unbehandelt kann eine Kraniosynostose zum Beispiel verursachen:

Dauerhaft verformter Kopf und Gesicht
Geringes Selbstwertgefühl und soziale Isolation

Das Risiko eines erhöhten Drucks im Inneren des Schädels (Intrakranieller Druck) durch eine einfache Kraniosynostose ist gering, wenn die Naht und die Kopfform chirurgisch fixiert werden. Babys mit einem zugrunde liegenden Syndrom können jedoch einen erhöhten intrakraniellen Druck entwickeln, wenn sich ihr Schädel nicht genug ausdehnt, um Platz für ihr wachsendes Gehirn zu schaffen.

Unbehandelt kann ein erhöhter intrakranieller Druck Folgendes verursachen:

Entwicklungsverzögerungen
Kognitive Beeinträchtigung
Blindheit
Krampfanfälle
Kopfschmerzen

Behandlung von Kraniosynostose

Quellen:

Fragen Sie MayoExpert. Kraniosynostose und Positionsplagiozephalie (Säugling). Mayo-Klinik; 2021.
Dias MS, et al. Identifizieren des unförmigen Kopfes: Kraniosynostose und verwandte Erkrankungen. Pädiatrie. 2020; doi:10.1542/peds.2020-015511.
Brah TK, et al. Kraniosynostose: Klinik, Genetik und Pränataldiagnostik. Geburtshilfe- und gynäkologische Umfrage. 2020; doi:10.1097/OGX.0000000000000830.
Hersh DS, et al. Syndromale Kraniosynostose: Einzigartige Managementüberlegungen. Neurochirurgische Kliniken in Nordamerika. 2022; doi:10.1016/j.nec.2021.09.008.
Kraniosynostose. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Abgerufen am 19. Januar 2022.
Kraniosynostose. Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6209/craniosynostose. Abgerufen am 19. Januar 2022.
Yilmaz E. et al. Jüngste Fortschritte in Craniosynostose. Pädiatrische Neurologie. 2019; doi:10.1016/j.pediatrneurol.2019.01.018.
Sawh-Martinez R. et al. Syndromale Kraniosynostose. Kliniken für Plastische Chirurgie. 2019; doi:10.1016/j.cps.2018.11.009.
Dempsey RF, et al. Nicht-syndromale Kraniosynostose. Kliniken für Plastische Chirurgie. 2019; doi:10.1016/j.cps.2018.11.001.
Braswell Pickering BA. Allscripts EPSi. Mayo-Klinik. 11. Februar 2022.
Ahn ES (Gutachten). Mayo-Klinik. 16. Februar 2022.
Iyer RR, et al. Einzelschnitt-Endoskop-assistierte Chirurgie bei sagittaler Kraniosynostose. Nervensystem des Kindes. 2017; doi:10.1007/s00381-016-3228-6.
Iyer RR, et al. Optimale Dauer der postoperativen Helmtherapie nach endoskopischer Strip-Kraniektomie bei sagittaler Kraniosynostose. Zeitschrift für Neurochirurgie: Pädiatrie. 2018; doi:10.3171/2018.5.PEDS184.