Lungenatresie

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

Pulmonalatresie (uh-TREE-zhuh) mit Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist ein bei der Geburt bestehendes Herzproblem (angeborener Herzfehler).

Bei dieser Lungenatresie ist die Klappe zwischen Herz und Lunge (Pulmonalklappe) nicht vollständig ausgebildet. Blut kann nicht von der rechten unteren Herzkammer (rechter Ventrikel) zur Lunge fließen. Bei der Lungenatresie mit Ventrikelseptumdefekt (VSD) gibt es auch ein Loch zwischen den beiden Pumpkammern des Herzens.

Der VSD ermöglicht den Blutfluss in die und aus der rechten Herzkammer des Babys. Etwas Blut kann auch durch eine natürliche Öffnung namens Ductus Arteriose fließen. Der Ductus arteriosus schließt sich typischerweise kurz nach der Geburt, kann aber mit Medikamenten offen gehalten werden.

Die Lungenarterie und ihre Äste können bei Säuglingen mit Lungenatresie sehr klein oder nicht vorhanden sein. Wenn diese Blutgefäße fehlen, bilden sich andere Arterien an der Hauptschlagader (Aorta) des Körpers, um den Blutfluss zu den Lungen zu gewährleisten. Diese Arterien werden als große aortopulmonale Kollateralarterien (MAPCAs) bezeichnet.

Lungenatresie mit Ventrikelseptumdefekt ist ein lebensbedrohlicher Zustand. Ein Baby mit Lungenatresie bekommt nicht genug Sauerstoff. Medikamente und ein oder mehrere Eingriffe oder Operationen sind erforderlich, damit das Herz besser funktioniert und die angeborenen Herzfehler repariert werden.

Diagnose

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt wird typischerweise bei der Geburt oder kurz danach diagnostiziert. Tests, die zur Diagnose einer Lungenatresie mit Ventrikelseptumdefekt verwendet werden können, umfassen:

• Pulsoximetrie. Ein kleiner Sensor, der an einer Hand oder einem Fuß befestigt ist, misst die Sauerstoffmenge im Blut. Die Pulsoximetrie ist einfach und schmerzlos.
• Brust Röntgen. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt die Form und Größe des Herzens und der Lunge.
• Echokardiogramm. Schallwellen werden verwendet, um Bilder des schlagenden Herzens zu erzeugen. Ein Echokardiogramm des mütterlichen Bauches vor der Entbindung (fetales Echokardiogramm) kann zur Diagnose einer Lungenatresie herangezogen werden.
• Elektrokardiogramm (EKG oder EKG). Dieser schnelle und einfache Test misst die elektrische Aktivität des Herzens. Klebeflecken (Elektroden) mit Sensoren erfassen den Herzschlag. Ein an die Drähte angeschlossener Monitor druckt oder zeigt die Ergebnisse an. Ein EKG kann zeigen, wie schnell oder langsam das Herz schlägt. Es kann helfen, unregelmäßige Herzrhythmen (Arrhythmien) zu diagnostizieren.
• Herzkatheter. Ein Herzarzt (Kardiologe) führt einen dünnen Schlauch (Katheter) durch ein Blutgefäß im Arm oder in der Leiste zu einer Arterie im Herzen und injiziert Farbstoff durch den Katheter. Dadurch werden die Herzarterien auf einem Röntgenbild deutlicher sichtbar.
• Herz-CT-Scan. Dieser Test verwendet eine Reihe von Röntgenstrahlen, um Bilder des Herzens und der Blutgefäße zu erstellen. Es kann helfen, die Form des Herzens und der Lunge aufzudecken und festzustellen, ob große aortopulmonale Kollateralarterien (MAPCAs) vorhanden sind. Die Kenntnis der MAPCAs ist wichtig für die Behandlungsplanung.

Behandlung

Babys mit Lungenatresie mit Ventrikelseptumdefekt müssen sofort behandelt werden. Die Behandlung kann Medikamente und eine oder mehrere Operationen oder Verfahren umfassen.

Operationen oder andere Eingriffe

Ein Baby mit Lungenatresie mit Ventrikelseptumdefekt (VSD) benötigt normalerweise eine oder mehrere Operationen oder Verfahren, um den Blutfluss und die Herzfunktion zu verbessern. Die Behandlung hängt von der Struktur der Lungenarterien ab und davon, ob große aortopulmonale Kollateralarterien (MAPCAs) vorhanden sind oder nicht.

Operationen oder andere Verfahren zur Behandlung von Lungenatresie mit Ventrikelseptumdefekt können umfassen:

• Katheterverfahren für die Pulmonalarterienäste. Dieses Verfahren wird durchgeführt, um das Herz des Babys zu untersuchen und möglicherweise die Blutgefäße zu rekonstruieren, die von der Lungenarterie abgehen. Ein Ballon an der Spitze des Katheters kann verwendet werden, um verengte Bereiche zu erweitern. Ein starrer Schlauch (Stent) kann in einem Gefäß zwischen der Aorta und der Lungenarterie (Ductus arteriosus) platziert werden, um es offen zu halten und Blut in die Lunge fließen zu lassen.
• Shunt von der systemischen zur Pulmonalarterie. Diese Operation kann in den ersten Lebenstagen erforderlich sein, um den Blutfluss zur Lunge zu erhöhen. Es stellt mit einem kleinen Kunststoffschlauch eine Verbindung (Shunt) für den Blutfluss her. Ein Beispiel ist der Blalock-Taussig-Shunt (BT-Shunt).
• Neugeborene komplette Reparatur. Wenn das Herz eines Babys gut entwickelte Lungenarterien und keine MAPCAs hat, kann ein Chirurg während der ersten 4 Lebenswochen eine vollständige Reparatur auf einmal durchführen. Bei der kompletten Reparaturoperation wird der Ventrikelseptumdefekt verschlossen und ein Schlauch mit einer künstlichen Klappe zwischen der rechten unteren Herzkammer (Ventrikel) und der Pulmonalarterie platziert.
• Einstufige Komplettreparatur. Dieses Verfahren, auch Unifokalisation genannt, wird durchgeführt, um alle MAPCAs miteinander zu verbinden, um neue Lungenarterien zu schaffen. Der Chirurg schließt dann die Reparatur mit Verschluss des VSD ab. Ein Schlauchtransplantat (mit oder ohne Klappe) wird verwendet, um eine Verbindung zwischen der rechten unteren Herzkammer und der Pulmonalarterie herzustellen. Dieses Verfahren wird normalerweise im Alter zwischen 4 und 6 Monaten durchgeführt.
• Stufenweise Unifokalisation. Wenn die MAPCAs klein sind oder mehrere Verengungsbereiche aufweisen, kann eine Operation zu ihrer Verbindung schrittweise durchgeführt werden. Dadurch können die Arterien vor der vollständigen Reparatur wachsen. Ein kleiner Shunt von der Aorta zu den neu geschaffenen Lungenarterien lässt das Blut in die Lunge fließen. Nach einigen Monaten werden kardiologische Bildgebungstests durchgeführt, um festzustellen, ob das Baby für die vollständige Reparatur bereit ist.

Babys mit Lungenatresie mit Ventrikelseptumdefekt (VSD) benötigen regelmäßige Kontrolluntersuchungen durch einen Kardiologen mit Ausbildung in angeborenen pädiatrischen Herzfehlern.

Quellen:

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