Morbus Hirschsprung

Überblick

Morbus Hirschsprung

Morbus Hirschsprung

Bei Kindern mit Morbus Hirschsprung bilden sich im Dickdarm (Kolon) ganz oder teilweise keine Nerven. Abfallstoffe aus der Verdauung können den Teil des Dickdarms, in dem Nervengewebe fehlt, nicht passieren. Der normale Dickdarm schwillt mit blockiertem Stuhl an.

Die Hirschsprung-Krankheit (HIRSH-sproongz) ist eine Erkrankung, die den Dickdarm (Kolon) betrifft und Probleme mit dem Stuhlgang verursacht. Der Zustand ist bei der Geburt vorhanden (angeboren) als Folge fehlender Nervenzellen in den Muskeln des Dickdarms des Babys. Ohne diese Nervenzellen, die die Darmmuskulatur stimulieren, um den Inhalt durch den Dickdarm zu bewegen, kann sich der Inhalt zurückstauen und Blockaden im Darm verursachen.

Ein Neugeborenes mit Morbus Hirschsprung kann in den Tagen nach der Geburt normalerweise keinen Stuhlgang haben. In leichten Fällen wird der Zustand möglicherweise erst später in der Kindheit erkannt. Gelegentlich wird die Hirschsprung-Krankheit erstmals bei Erwachsenen diagnostiziert.

Eine Operation zur Umgehung oder Entfernung des erkrankten Teils des Dickdarms ist die Behandlung.

Symptome

Anzeichen und Symptome der Hirschsprung-Krankheit variieren mit der Schwere der Erkrankung. Normalerweise treten Anzeichen und Symptome kurz nach der Geburt auf, aber manchmal treten sie erst später im Leben auf.

Typischerweise ist das offensichtlichste Anzeichen, dass ein Neugeborenes innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt keinen Stuhlgang hat.

Andere Anzeichen und Symptome bei Neugeborenen können sein:

• Geschwollenen Bauch
• Erbrechen, einschließlich Erbrechen einer grünen oder braunen Substanz
• Verstopfung oder Blähungen, die ein Neugeborenes pingelig machen können
• Durchfall
• Verzögerter Durchgang von Mekonium – der erste Stuhlgang eines Neugeborenen

Bei älteren Kindern können folgende Anzeichen und Symptome auftreten:

• Geschwollenen Bauch
• Chronische Verstopfung
• Gas
• Gedeihstörung
• Ermüdung

Ursachen

Es ist nicht klar, was die Hirschsprung-Krankheit verursacht. Es tritt manchmal in Familien auf und kann in einigen Fällen mit einer genetischen Mutation in Verbindung gebracht werden.

Die Hirschsprung-Krankheit tritt auf, wenn sich Nervenzellen im Dickdarm nicht vollständig bilden. Nerven im Dickdarm steuern die Muskelkontraktionen, die Nahrung durch den Darm transportieren. Ohne die Kontraktionen bleibt der Stuhl im Dickdarm.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die das Risiko für Morbus Hirschsprung erhöhen können, gehören:

• Ein Geschwisterkind mit Morbus Hirschsprung haben. Morbus Hirschsprung kann vererbt werden. Wenn Sie ein Kind haben, das an dieser Krankheit leidet, könnten zukünftige biologische Geschwister gefährdet sein.
• Männlich sein. Die Hirschsprung-Krankheit tritt häufiger bei Männern auf.
• Andere Erbkrankheiten haben. Die Hirschsprung-Krankheit ist mit bestimmten Erbkrankheiten wie dem Down-Syndrom und anderen bei der Geburt vorhandenen Anomalien wie angeborenen Herzfehlern verbunden.

Komplikationen

Kinder mit Morbus Hirschsprung neigen zu einer schweren Darminfektion namens Enterokolitis. Enterokolitis kann lebensbedrohlich sein und erfordert eine sofortige Behandlung.

Quellen:

1. Kliegman RM, et al. Motilitätsstörungen und Morbus Hirschsprung. In: Nelson Lehrbuch der Kinderheilkunde. 21. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 3. März 2021.
2. Was ich über die Hirschsprung-Krankheit wissen muss. Nationales Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen. https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/hirschsprung-disease. Abgerufen am 3. März 2021.
3. Martin RJ, et al., Hrsg. Ausgewählte gastrointestinale Anomalien beim Neugeborenen. In: Fanaroff und Martins Neonatal-Perinatal Medicine: Disease of the Fetus and Infant. 11. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 3. März 2021.
4. Wesson DE, et al. Angeborenes aganglionäres Megakolon (Hirschsprung-Krankheit). https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 4. März 2021.
5. Verstopfung. Nationales Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen. https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/constipation. Abgerufen am 4. März 2021.