Primäre Immunschwäche

Überblick

Primäre Immunschwächeerkrankungen – auch primäre Immunstörungen oder primäre Immunschwäche genannt – schwächen das Immunsystem, wodurch Infektionen und andere Gesundheitsprobleme leichter auftreten können.

Vielen Menschen mit primärer Immunschwäche fehlt bei der Geburt ein Teil der körpereigenen Abwehrkräfte oder das Immunsystem funktioniert nicht richtig, wodurch sie anfälliger für Keime werden, die Infektionen verursachen können.

Bisher haben Forscher mehr als 300 Formen primärer Immunschwächekrankheiten identifiziert. Einige Formen sind so mild, dass sie bis zum Erwachsenenalter unbemerkt bleiben können. Andere Arten sind so schwerwiegend, dass sie kurz nach der Geburt eines betroffenen Babys entdeckt werden.

Behandlungen können das Immunsystem bei vielen Arten von primären Immunschwächekrankheiten stärken. Die Forschung ist im Gange und führt zu verbesserten Behandlungen und einer verbesserten Lebensqualität für Menschen mit dieser Erkrankung.

Symptome

Eines der häufigsten Anzeichen einer primären Immunschwäche sind Infektionen, die häufiger auftreten, länger andauern oder schwieriger zu behandeln sind als die Infektionen bei jemandem mit einem typischen Immunsystem. Sie können auch Infektionen bekommen, die eine Person mit einem gesunden Immunsystem wahrscheinlich nicht bekommen würde (opportunistische Infektionen).

Anzeichen und Symptome unterscheiden sich je nach Art der primären Immunschwächekrankheit und sind von Person zu Person unterschiedlich.

Anzeichen und Symptome einer primären Immunschwäche können sein:

Häufige und wiederkehrende Lungenentzündung, Bronchitis, Nebenhöhlenentzündungen, Ohrinfektionen, Meningitis oder Hautinfektionen
Entzündung und Infektion der inneren Organe
Bluterkrankungen, wie z. B. niedrige Thrombozytenzahl oder Anämie
Verdauungsprobleme wie Krämpfe, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Durchfall
Verzögertes Wachstum und Entwicklung
Autoimmunerkrankungen wie Lupus, rheumatoide Arthritis oder Typ-1-Diabetes

Wann zum arzt

Wenn Sie oder Ihr Kind häufige, wiederkehrende oder schwere Infektionen oder Infektionen haben, die nicht auf Behandlungen ansprechen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung von primären Immundefekten kann Infektionen verhindern, die langfristige Probleme verursachen können.

Siehe auch Gemeinsame variable Immunschwäche

Ursachen

Viele primäre Immunschwächekrankheiten werden vererbt – von einem oder beiden Elternteilen weitergegeben. Probleme im genetischen Code, der als Bauplan für die Produktion der Körperzellen (DNA) dient, verursachen viele dieser Defekte des Immunsystems.

Es gibt mehr als 300 Arten von primären Immunschwächekrankheiten, und Forscher identifizieren immer mehr. Sie können grob in sechs Gruppen eingeteilt werden, basierend auf dem Teil des Immunsystems, der betroffen ist:

B-Zell (Antikörper)-Mangel
T-Zell-Mangel
Kombination von B- und T-Zell-Mangel
Defekte Fresszellen
Mängel ergänzen
Unbekannt (idiopathisch)

Risikofaktoren

Der einzige bekannte Risikofaktor ist eine familiäre Vorgeschichte einer primären Immunschwächekrankheit, die Ihr Risiko für die Erkrankung erhöht.

Wenn Sie eine Art von primärer Immunschwächestörung haben, sollten Sie sich vielleicht genetisch beraten lassen, wenn Sie eine Familie gründen möchten.

Komplikationen

Komplikationen, die durch eine primäre Immunschwächekrankheit verursacht werden, hängen davon ab, welchen Typ Sie haben. Sie können beinhalten:

Wiederkehrende Infektionen
Autoimmunerkrankungen
Schädigung des Herzens, der Lunge, des Nervensystems oder des Verdauungstrakts
Verlangsamtes Wachstum
Erhöhtes Krebsrisiko
Tod durch schwere Infektion

Verhütung

Da primäre Immunerkrankungen durch genetische Veränderungen verursacht werden, gibt es keine Möglichkeit, sie zu verhindern. Aber wenn Sie oder Ihr Kind ein geschwächtes Immunsystem haben, können Sie Maßnahmen ergreifen, um Infektionen vorzubeugen:

Praktiziere gute Hygiene. Waschen Sie sich nach dem Toilettengang und vor dem Essen die Hände mit milder Seife.
Achten Sie auf Ihre Zähne. Putzen Sie Ihre Zähne mindestens zweimal täglich.
Richtig essen. Eine gesunde, ausgewogene Ernährung kann Infektionen vorbeugen.
Seien Sie körperlich aktiv. Fit zu bleiben ist wichtig für Ihre allgemeine Gesundheit. Fragen Sie Ihren Arzt, welche Aktivitäten für Sie geeignet sind.
Genug Schlaf bekommen. Versuchen Sie, jeden Tag zur gleichen Zeit einzuschlafen und aufzustehen, und bekommen Sie jede Nacht die gleiche Anzahl an Stunden Schlaf.
Stress bewältigen. Einige Studien deuten darauf hin, dass Stress Ihr Immunsystem beeinträchtigen kann. Halten Sie Stress mit Massagen, Meditation, Yoga, Biofeedback oder Hobbys in Schach. Finden Sie heraus, was für Sie funktioniert.
Exposition vermeiden. Halten Sie sich von Menschen mit Erkältungen oder anderen Infektionen fern und vermeiden Sie Menschenansammlungen.
Fragen Sie Ihren Arzt nach Impfungen. Finden Sie heraus, welche Sie haben sollten.

Siehe auch Primäre Lateralsklerose (PLS)

Quellen:

Burks AW, et al. Primäre Immunschwächekrankheiten. In: Middletons Allergie: Prinzipien und Praxis. 9. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 6. Januar 2022.
Bundy V, et al. Primärer Immundefekt: Überblick über das Management. https://www.uptodate/contents/search. Abgerufen am 3. Januar 2022.
Ferri FF. Primäre Immunschwächekrankheit. In: Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 6. Januar 2022.
Primäre Immunschwächekrankheit. Amerikanische Akademie für Allergie, Asthma und Immunologie. https://www.aaaai.org/Conditions-Treatments/Primary-Immunodeficiency-Disease. Abgerufen am 3. Januar 2022.
Goldman L. et al., Hrsg. Primäre Immunschwächekrankheiten. In: Goldman-Cecil Medicine. 26. Aufl. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Abgerufen am 6. Januar 2022.
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