Truncus arteriosus

Überblick

Truncus arteriosus

Wenn Sie oder Ihr Baby einen Truncus arteriosus haben, führt anstelle von zwei getrennten Gefäßen ein großes Gefäß aus dem Herzen und zwischen den Herzkammern befindet sich ein Loch in der Wand (Ventrikelseptumdefekt). Das sauerstoffreiche Blut (rot) und das sauerstoffarme Blut (blau) vermischen sich, wodurch Blut mit unzureichender Sauerstoffversorgung (lila) für den Körper entsteht.

Truncus arteriosus (TRUNG-kus ahr-teer-eO-sus) ist ein seltener Herzfehler, der bei der Geburt vorhanden ist (angeboren). Wenn Sie oder Ihr Baby Truncus arteriosus haben, bedeutet dies, dass ein großes Blutgefäß aus dem Herzen herausführt. Normalerweise treten zwei getrennte Gefäße aus dem Herzen aus.

Darüber hinaus befindet sich zwischen den beiden unteren Herzkammern normalerweise ein Loch, das als Ventrikelseptumdefekt bezeichnet wird. Als Folge des Truncus arteriosus werden sauerstoffarmes Blut, das in die Lunge gelangen sollte, und sauerstoffreiches Blut, das in den Rest des Körpers gelangen sollte, vermischt. Dies führt zu schweren Kreislaufproblemen.

Unbehandelt kann Truncus arteriosus tödlich sein. Eine Operation zur Reparatur des Truncus arteriosus ist im Allgemeinen erfolgreich, insbesondere wenn die Reparatur erfolgt, bevor Ihr Baby 1 Monat alt ist.

Symptome

Anzeichen und Symptome von Truncus arteriosus entwickeln sich oft in den ersten Lebenstagen. Sie beinhalten:

Blaufärbung der Haut
Schlechte Fütterung
Klopfendes Herz
Übermäßige Schläfrigkeit
Schlechtes Wachstum
Kurzatmigkeit
Schnelles Atmen

Wann zum arzt

Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie bemerken, dass Ihr Baby eines der folgenden Probleme hat:

Blaufärbung der Haut (Zyanose)
Schlechte Fütterung
Übermäßige Schläfrigkeit

Einige Anzeichen von Truncus arteriosus können auf ein Problem hinweisen, das dringend behandelt werden muss. Wenn Ihr Baby eines der folgenden Anzeichen und Symptome hat und Sie den Arzt Ihres Babys nicht sofort aufsuchen können, suchen Sie einen Notarzt auf:

Schnelles, flaches oder angestrengtes Atmen
Verschlechterung der Blaufärbung der Haut
Bewusstseinsverlust

Ursachen

Truncus arteriosus tritt auf, wenn sich das Herz Ihres Babys im Mutterleib entwickelt, und ist daher bei der Geburt vorhanden (angeboren). In den meisten Fällen ist die Ursache unbekannt.

Das Herz

Dein Herz hat vier Pumpkammern, die dein Blut zirkulieren lassen. Die „Türen“ der Kammern (Ventile) steuern den Blutfluss, indem sie sich öffnen und schließen, um sicherzustellen, dass das Blut in eine einzige Richtung fließt.

Die vier Kammern des Herzens sind:

Der rechte Vorhof, die obere rechte Kammer, nimmt sauerstoffarmes Blut aus Ihrem Körper auf und leitet es in die rechte Herzkammer.
Die rechte Herzkammer, Die untere rechte Kammer pumpt das Blut durch ein großes Gefäß namens Lungenarterie in die Lunge, wo das Blut wieder mit Sauerstoff versorgt wird.
Der linke Vorhof, die obere linke Kammer, nimmt das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge auf und gibt es in die linke Herzkammer ab.
Der linke Ventrikel, Die untere linke Kammer pumpt das sauerstoffreiche Blut durch ein großes Gefäß namens Aorta und weiter zum Rest des Körpers.

Siehe auch Offener Ductus arteriosus (PDA)

Normale Herzentwicklung

Die Bildung des fetalen Herzens ist komplex. An einem bestimmten Punkt haben alle Babys ein einziges großes Gefäß (Truncus arteriosus), das aus dem Herzen austritt. Während der normalen Entwicklung des Herzens teilt sich dieses sehr große Einzelgefäß jedoch in zwei Teile.

Ein Teil wird zum unteren Teil der Aorta, die am linken Ventrikel befestigt ist. Der andere Teil wird zum unteren Teil der Pulmonalarterie, die an der rechten Herzkammer befestigt ist.

Auch bei diesem Vorgang entwickeln sich die Ventrikel zu zwei Kammern, die durch eine Wand (Septum) getrennt sind.

Truncus arteriosus bei Neugeborenen

Bei Babys, die mit Truncus arteriosus geboren wurden, teilte sich das einzelne große Gefäß nie vollständig in zwei getrennte Gefäße und die Wand, die die beiden Ventrikel trennte, schloss sich nie vollständig, was zu einem einzigen Blutgefäß führte, das vom Herzen ausgeht, und einem großen Loch zwischen den beiden Kammern (Ventrikular Septumdefekt).

Zusätzlich zu den primären Defekten des Truncus arteriosus ist die Klappe, die den Blutfluss von den Ventrikeln zu dem einzelnen großen Gefäß steuert (Truncal-Klappe), oft defekt, so dass sie nicht vollständig schließt und Blut zurück in das Herz fließen lässt.

Risikofaktoren

Während die genaue Ursache für angeborene Herzfehler wie Truncus arteriosus unbekannt ist, können mehrere Faktoren das Risiko erhöhen, dass ein Baby mit einer Herzerkrankung geboren wird. Diese beinhalten:

Viruserkrankung während der Schwangerschaft. Erkrankt eine Frau in der Frühschwangerschaft an Röteln (Röteln) oder einer anderen Viruserkrankung, erhöht sich das Risiko für angeborene Herzfehler bei ihrem Baby.
Schlecht eingestellter Diabetes während der Schwangerschaft. Diabetes, der nicht gut behandelt wird, kann das Risiko von Geburtsfehlern, einschließlich Herzfehlern, erhöhen.
Bestimmte Medikamente, die während der Schwangerschaft eingenommen werden. Viele Medikamente werden wegen möglicher Risiken für den Fötus nicht für die Anwendung während der Schwangerschaft empfohlen.
Bestimmte Chromosomenstörungen. Kinder mit DiGeorge-Syndrom oder Velokardiofazialem Syndrom haben ein erhöhtes Risiko für Truncus arteriosus. Diese Zustände werden durch ein zusätzliches oder defektes Chromosom verursacht.
Rauchen während der schwangerschaft. Wenn Sie während der Schwangerschaft weiter rauchen, erhöht sich das Risiko, dass das Baby mit einem Herzfehler geboren wird.
Alkoholkonsum. Frauen, die im ersten Trimenon der Schwangerschaft Alkohol trinken, erhöhen ihr Risiko, ein Kind mit einem angeborenen Herzfehler zu bekommen. Männer, die Alkohol trinken, tragen ebenfalls zum Risiko eines angeborenen Herzfehlers bei ihrem Baby bei.
Fettleibigkeit. Fettleibige Frauen können ein erhöhtes Risiko haben, Babys mit angeborenen Herzfehlern zu bekommen.

Siehe auch Offener Ductus arteriosus (PDA)

Komplikationen

Die abnormen Herzstrukturen des Truncus arteriosus führen zu schweren Durchblutungsstörungen.

Da die Ventrikel nicht getrennt sind und das gesamte Blut aus einem einzigen Gefäß austritt, vermischen sich das sauerstoffreiche Blut und das sauerstoffarme Blut – was zu Blut führt, das nicht genügend Sauerstoff transportiert. Das gemischte Blut fließt aus dem einzigen großen Gefäß zu den Lungen, den Arterien des Herzens und dem Rest des Körpers.

Wenn Ihr Baby Truncus arteriosus hat, führt die abnormale Blutzirkulation normalerweise zu:

Atmungsprobleme. Zu viel Blut fließt in die Lunge und die überschüssige Flüssigkeit erschwert Ihrem Baby das Atmen.
Bluthochdruck in der Lunge (pulmonale Hypertonie). Ein erhöhter Blutfluss in die Lunge führt dazu, dass sich die Blutgefäße der Lunge verengen, der Blutdruck in der Lunge steigt und es für das Herz Ihres Babys zunehmend schwieriger wird, Blut in die Lunge zu pumpen.
Vergrößerung des Herzens (Kardiomegalie). Lungenhochdruck und der erhöhte Blutfluss durch das Herz zwingen das Herz Ihres Babys, härter als normal zu arbeiten, wodurch es sich vergrößert. Das vergrößerte Herz wird allmählich schwächer.
Herzfehler. Die erhöhte Arbeitsbelastung und die schlechte Sauerstoffversorgung führen auch zu einer Schwächung des Herzens Ihres Babys. Diese Faktoren können zu einer Herzinsuffizienz beitragen, der Unfähigkeit des Herzens, den Körper mit ausreichend Blut zu versorgen.

Komplikationen im späteren Leben

Selbst bei erfolgreicher chirurgischer Reparatur des Herzens im Säuglingsalter können im späteren Leben andere Komplikationen im Zusammenhang mit Truncus arteriosus auftreten:

Progressive pulmonale Hypertonie
Undichte Herzklappen (Regurgitation)
Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
Probleme im Zusammenhang mit dem vorherigen Betrieb

Häufige Anzeichen und Symptome dieser Komplikationen sind Kurzatmigkeit beim Sport, Schwindel, Müdigkeit, Bauchschwellungen, Schwellungen in den Beinen und Füßen und ein Gefühl schneller, flatternder Herzschläge (Palpitationen).

Truncus arteriosus bei Erwachsenen

In seltenen Fällen kann eine Person mit Truncus arteriosus die Kindheit ohne chirurgische Reparatur des Herzens überleben und bis ins Erwachsenenalter leben. Menschen mit dieser Erkrankung entwickeln jedoch mit ziemlicher Sicherheit eine Herzinsuffizienz und pulmonale Hypertonie (Eisenmenger-Syndrom).

Dieses Syndrom wird durch eine dauerhafte Lungenschädigung durch pulmonale Hypertonie verursacht, die dazu führt, dass ein Großteil des Blutflusses die Lunge vollständig umgeht.

Siehe auch Offener Ductus arteriosus (PDA)

Verhütung

Angeborene Herzfehler wie Truncus arteriosus können in den meisten Fällen nicht verhindert werden. Wenn in Ihrer Familie Herzfehler aufgetreten sind oder Sie bereits ein Kind mit einem angeborenen Herzfehler haben, sollten Sie und Ihr Partner mit einem genetischen Berater und einem Kardiologen sprechen, der Erfahrung mit angeborenen Herzfehlern hat, bevor Sie sich entscheiden, schwanger zu werden.

Wenn Sie darüber nachdenken, schwanger zu werden, können Sie mehrere Schritte unternehmen, um ein gesundes Baby zu gewährleisten, darunter:

Sich vor der Schwangerschaft impfen lassen. Bestimmte Viren, wie Röteln, können während der Schwangerschaft schädlich sein, daher ist es wichtig, sicherzustellen, dass Ihre Impfungen auf dem neuesten Stand sind, bevor Sie schwanger werden.
Vermeidung gefährlicher Medikamente. Fragen Sie Ihren Arzt, bevor Sie Medikamente einnehmen, wenn Sie schwanger sind oder daran denken, schwanger zu werden. Viele Medikamente werden nicht für die Anwendung während der Schwangerschaft empfohlen.
Folsäure einnehmen. Einer der wenigen Schritte, die Sie unternehmen können, um Geburtsfehlern, einschließlich Rückenmarks-, Gehirn- und möglicherweise Herzfehlern, vorzubeugen, ist die tägliche Einnahme von 400 Mikrogramm Folsäure.
Diabetes kontrollieren. Wenn Sie eine Frau mit Diabetes sind, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Schwangerschaftsrisiken im Zusammenhang mit Diabetes und wie Sie die Krankheit während Ihrer Schwangerschaft am besten behandeln können.

Quellen:

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