Von-Willebrand-Krankheit

Überblick

Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine lebenslange Blutgerinnungsstörung, bei der Ihr Blut nicht richtig gerinnt. Menschen mit der Krankheit haben einen niedrigen von-Willebrand-Faktor, ein Protein, das die Blutgerinnung unterstützt, oder das Protein funktioniert nicht so, wie es sollte.

Die meisten Menschen mit der Krankheit werden damit geboren und haben sie von einem oder beiden Elternteilen geerbt. Warnzeichen, wie z. B. starke Blutungen nach einem zahnärztlichen Eingriff, treten jedoch möglicherweise jahrelang nicht auf.

Von-Willebrand-Krankheit kann nicht geheilt werden. Aber mit Behandlung und Selbstversorgung können die meisten Menschen mit dieser Krankheit ein aktives Leben führen.

Symptome

Viele Menschen mit von-Willebrand-Krankheit wissen es nicht, weil die Anzeichen mild sind oder fehlen. Das häufigste Anzeichen der Erkrankung sind abnormale Blutungen.

Es gibt drei Haupttypen der Krankheit. Die Menge der Blutung variiert von Person zu Person, je nach Art und Schwere der Erkrankung.

Wenn Sie von-Willebrand-Krankheit haben, haben Sie möglicherweise:

• Übermäßige Blutungen aufgrund einer Verletzung oder nach Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen
• Häufiges Nasenbluten, das nicht innerhalb von 10 Minuten aufhört
• Starke oder lange Menstruationsblutung
• Starke Blutungen während der Wehen und Geburt
• Blut in Ihrem Urin oder Stuhl
• Leichte Blutergüsse oder klumpige Blutergüsse

Anzeichen und Symptome der Menstruation können sein:

• Blutgerinnsel mit einem Durchmesser von mehr als 2,5 cm in Ihrem Menstruationsfluss
• Die Notwendigkeit, Ihre Monatsbinde oder Ihren Tampon mehr als einmal pro Stunde zu wechseln
• Die Notwendigkeit, einen doppelten Hygieneschutz für den Menstruationsfluss zu verwenden
• Symptome einer Anämie, einschließlich Müdigkeit, Erschöpfung oder Kurzatmigkeit

Wann zum arzt

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie eine Blutung haben, die lange anhält oder schwer zu stillen ist.

Ursachen

Die übliche Ursache der von-Willebrand-Krankheit ist ein vererbtes abnormales Gen, das den von-Willebrand-Faktor steuert – ein Protein, das eine Schlüsselrolle bei der Blutgerinnung spielt.

Wenn Sie niedrige Werte dieses Proteins haben oder es nicht so funktioniert, wie es sollte, können kleine Blutkörperchen, die Blutplättchen genannt werden, nicht richtig zusammenkleben oder sich normal an die Wände der Blutgefäße anheften, wenn eine Verletzung aufgetreten ist. Dies stört den Gerinnungsprozess und kann manchmal zu unkontrollierten Blutungen führen.

Viele Menschen mit von-Willebrand-Krankheit haben auch einen niedrigen Faktor-VIII-Spiegel, ein weiteres Protein, das bei der Gerinnung hilft.

Faktor VIII ist an einer anderen erblichen Gerinnungsstörung namens Hämophilie beteiligt. Aber im Gegensatz zur Hämophilie, die hauptsächlich Männer betrifft, betrifft die von-Willebrand-Krankheit Männer und Frauen und verläuft normalerweise milder.

Selten kann sich die von-Willebrand-Krankheit später im Leben bei Menschen entwickeln, die kein betroffenes Gen von einem Elternteil geerbt haben. Dies ist als erworbenes von Willebrand-Syndrom bekannt und wird wahrscheinlich durch eine zugrunde liegende Erkrankung verursacht.

Risikofaktoren

Der Hauptrisikofaktor für die von-Willebrand-Krankheit ist eine Familienanamnese. Eltern geben das Gen für die Krankheit an ihre Kinder weiter. Selten überspringt die Krankheit Generationen.

Die Krankheit ist normalerweise eine „autosomal dominant vererbte“ Störung, was bedeutet, dass Sie ein mutiertes Gen von nur einem Elternteil benötigen, um die Krankheit zu bekommen. Wenn Sie das Gen für die von-Willebrand-Krankheit haben, haben Sie eine 50-prozentige Chance, dieses Gen an Ihre Kinder weiterzugeben.

Die schwerste Form der Erkrankung ist „autosomal rezessiv“, was bedeutet, dass beide Elternteile ein mutiertes Gen an Sie weitergeben müssen.

Komplikationen

Selten kann die von-Willebrand-Krankheit unkontrollierbare Blutungen verursachen, die lebensbedrohlich sein können. Andere Komplikationen der von-Willebrand-Krankheit können sein:

• Anämie. Starke Menstruationsblutungen können eine Eisenmangelanämie verursachen.
• Schwellung und Schmerzen. Dies kann auf abnormale Blutungen in den Gelenken oder im Weichgewebe zurückzuführen sein.

Verhütung

Wenn Sie planen, Kinder zu bekommen und eine Familienanamnese mit von-Willebrand-Krankheit haben, ziehen Sie eine genetische Beratung in Betracht. Wenn Sie das Gen für die von-Willebrand-Krankheit tragen, können Sie es an Ihre Nachkommen weitergeben, auch wenn Sie keine Symptome haben.

Quellen:

1. Von-Willebrand-Krankheit. Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html. Abgerufen am 26. August 2021.
2. Fragen Sie MayoExpert. Von-Willebrand-Krankheit. Mayo-Klinik; 2021.
3. Rick ICH. Klinische Darstellung und Diagnose des von-Willebrand-Syndroms. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 26. August 2021.
4. Von-Willebrand-Krankheit. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. https://rarediseases.org/rare-diseases/von-willebrand-disease/. Abgerufen am 26. August 2021.
5. Rick ICH. Von-Willebrand-Krankheit: Behandlung leichter Blutungen und Routineversorgung. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 26. August 2021.
6. Rick ICH. Von-Willebrand-Krankheit: Behandlung schwerer Blutungen und größerer Operationen. https://www.uptodate.com/contents/search. Abgerufen am 26. August 2021.
7. Connell NT, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 Leitlinien zur Behandlung des von-Willebrand-Syndroms. Blut Fortschritte. 2021; doi:10.1182/bloodadvances.2020003264.

Zurück zum Lexikon