Weichteilsarkom

Epithelioides Sarkom

Das epitheloide Sarkom ist eine seltene, langsam wachsende Art von Weichteilkrebs. Die meisten Fälle beginnen im Weichgewebe unter der Haut eines Fingers, der Hand, des Unterarms, des Unterschenkels oder des Fußes, obwohl sie auch in anderen Bereichen des Körpers beginnen können.

Typischerweise beginnt das epitheloide Sarkom als ein kleines festes Wachstum oder ein schmerzloser Knoten. Es beginnt normalerweise als einzelnes Wachstum, aber bis eine Person medizinische Hilfe sucht, können mehrere Wucherungen auftreten. Manchmal erscheint dieses Sarkom als Geschwüre, die nicht heilen und wie offene Wunden über den Wucherungen aussehen.

Die klassische Form (distaler Typ) des epitheloiden Sarkoms tritt vor allem bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auf. Eine seltenere Form, das großzellige epitheloide Sarkom (proximaler Typ), ist tendenziell aggressiver und betrifft hauptsächlich Erwachsene.

Epithelioide Sarkome neigen zu einer hohen Rezidivrate und können sich auf andere Bereiche ausbreiten. Wenn also ein Verdacht auf ein epitheloides Sarkom besteht, ist es am besten, sich in einem umfassenden Krebszentrum behandeln zu lassen, das mehr Fälle von Weichteilsarkomen sieht, um eine ordnungsgemäße Diagnose und Behandlung sicherzustellen und ein Wiederauftreten des Krebses zu verhindern.

Diagnose

Das epitheloide Sarkom kann schwierig zu diagnostizieren sein, da es mit anderen Erkrankungen mit ähnlichen Anzeichen verwechselt werden kann. Beispielsweise könnte ein nicht heilendes Geschwür auf der Haut mit einer Hautinfektion verwechselt werden.

Tests und Verfahren, die bei der Diagnose von Epithelioid verwendet werden, umfassen:

• Bildgebung. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist aufgrund der Detailgenauigkeit, die sie bietet, typischerweise die bildgebende Methode. Manchmal können andere bildgebende Verfahren wie Computertomographie (CT) oder Positronen-Emissions-Tomographie (PET) verwendet werden.
• Biopsie. Der Arzt führt eine Biopsie mit einer langen, dünnen Nadel durch, um eine Probe des vermuteten Sarkoms oder einen größeren Klumpen zum Testen in einem Labor zu entnehmen. Manchmal wird während der Operation eine Biopsieprobe entnommen. Ein Pathologe analysiert die Probe, um festzustellen, ob es sich um Krebs handelt, und wenn ja, um welche Art und ob es aggressiv ist.

Behandlung

Eine Operation ist die häufigste Behandlung des epitheloiden Sarkoms, aber zusätzlich zur Operation können auch andere Behandlungen angewendet werden.

• Chirurgie. Bei einer Operation werden im Allgemeinen der Krebs und ein Rand von gesundem Gewebe, der ihn umgibt, entfernt, um ein Wiederauftreten zu verhindern. In schweren Fällen besteht je nach Größe, Tiefe und Lage des Krebses die seltene Möglichkeit, dass ein Teil der betroffenen Extremität amputiert werden muss, aber Chirurgen versuchen ihr Bestes, dies zu vermeiden.
• Strahlentherapie. Die Strahlentherapie verwendet hochenergetische Strahlen wie Röntgenstrahlen oder Protonen, um Krebszellen abzutöten. Strahlentherapie wird manchmal vor der Operation angewendet, um den Tumor zu verkleinern und das Risiko eines erneuten Auftretens des Krebses zu verringern, und nach der Operation, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern.
• Chemotherapie. Bei der Chemotherapie werden Medikamente eingesetzt, um Krebszellen abzutöten. Die Chemotherapie scheint bei der Behandlung des epitheloiden Sarkoms im Vergleich zu anderen Krebsarten weniger wirksam zu sein, obwohl sie manchmal zusätzlich zu einer Operation oder wenn sich der Krebs ausgebreitet hat, angewendet wird.
• Klinische Versuche. Klinische Studien sind Studien zu neuen Behandlungen. Diese Studien bieten die Möglichkeit, die neuesten Behandlungsoptionen auszuprobieren, aber das Risiko von Nebenwirkungen ist möglicherweise nicht bekannt. Gezielte Krebstherapien – Medikamente oder andere Substanzen, die auf bestimmte Moleküle abzielen, um das Krebswachstum zu blockieren – sind vielversprechend bei der Behandlung von epitheloiden Sarkomen. Fragen Sie Ihren Arzt nach der Verfügbarkeit klinischer Studien, einschließlich der potenziellen Risiken und Vorteile.

Quellen:

1. Oda Y, et al. Epithelioides Sarkom. In: WHO-Klassifikation von Weichteil- und Knochentumoren. 4. Aufl. Frankreich: Internationale Agentur für Krebsforschung; 2013.
2. Noujaim J, et al. Epithelioides Sarkom: Möglichkeiten für eine biologisch getriebene zielgerichtete Therapie. Grenzen in der Onkologie. 2015;5:186.
3. Thway K, et al. Epithelioides Sarkom: Diagnostische Merkmale und Genetik. Fortschritte in der anatomischen Pathologie. 2016;23:41.
4. Was ist ein Weichteilsarkom? Amerikanische Krebs Gesellschaft. https://www.cancer.org/cancer/soft-tissue-sarcoma/about/soft-tissue-sarcoma.html. Abgerufen am 1. November 2017.
5. Epithelioides Sarkom. National Center for Advancing Translational Sciences – Informationszentrum für Genetik und seltene Krankheiten. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10181/epithelioid-sarcoma/cases/32232. Abgerufen am 1. November 2017.
6. Gezielte Krebstherapien. Nationales Krebs Institut. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/types/targeted-therapies/targeted-therapies-fact-sheet. Abgerufen am 1. Dezember 2017.
7. Lindberg MR, et al. Epithelioides Sarkom. In: Diagnostische Pathologie: Weichteiltumoren. 2. Aufl. Philadelphia, Penn.: Elsevier; 2016.
8. Jones RL, et al. Rolle der palliativen Chemotherapie bei fortgeschrittenem epitheloiden Sarkom. Amerikanisches Journal für klinische Onkologie. 2012;35:351.
9. Okuno SH (Gutachten). Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, 23. Dezember 2017.

Zurück zum Lexikon