EULAR schlägt neue Leitlinien zur Beurteilung der Krankheitsaktivität bei Morbus Still im Erwachsenenalter vor

EULAR – die European Alliance of Associations for Rheumatology – hat einen ungedeckten klinischen Bedarf im Zusammenhang mit der Beurteilung der Krankheitsaktivität bei Menschen mit Morbus Still im Erwachsenenalter festgestellt. Neue zu berücksichtigende Punkte zielen darauf ab, diese Lücke zu schließen und die Grundlage für die Entwicklung eines zuverlässigen und einfachen Werkzeugs für die klinische Praxis zu schaffen.

Die im Erwachsenenalter auftretende Still-Krankheit (AOSD) ist eine seltene entzündliche Erkrankung. Dank einer neuen Initiative gilt AOSD nun als das Gegenstück der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis bei Erwachsenen, doch in beiden Fällen ist die Ursache unbekannt. Menschen mit AOSD leiden typischerweise unter Fieber, Arthritis, Hautausschlag und einer systemischen Beteiligung mehrerer Organe. Es kann jedoch unterschiedliche klinische Muster geben – sowohl im Erscheinungsbild einzelner Personen als auch in Bezug auf Schub und Remission. Obwohl es Behandlungsmöglichkeiten für Menschen mit AOSD gibt, gibt es keine akzeptierte Definition dafür, was eine klinische Reaktion darauf darstellt, was es schwierig macht, die Ergebnisse verschiedener Studien zu vergleichen oder in der Klinik Behandlungsziele festzulegen.

Um dieses Problem anzugehen, hat EULAR eine Task Force aus Gesundheitsfachkräften und Patientenforschungspartnern zusammengestellt. Experten wurden gebeten, geeignete klinische Merkmale zur Messung der Krankheitsaktivität vorzuschlagen, und die Kandidaten wurden in einer Reihe von Sitzungen bewertet und abgestimmt. Ziel war die Annäherung an konkrete Definitionskriterien. Eine klare Definition der Krankheitsaktivität ist wichtig und kann dabei helfen, Patienten zu identifizieren, die eine aggressivere Behandlung benötigen.

Das Manuskript – veröffentlicht in der Dezemberausgabe 2025 von EULAR Rheumatologie geöffnet – umfasst drei übergeordnete Prinzipien und 11 zu berücksichtigende Punkte. Die Grundsätze betonen, wie wichtig es ist, eine Definition der Krankheitsaktivität zu übernehmen, die gültig, zuverlässig und in jedem klinischen Umfeld leicht übertragbar ist. Die Entwicklung spezifischer Kriterien zur Beurteilung der Krankheitsaktivität sollte eine genaue Definition der klinischen Merkmale umfassen, die den Zustand des Patienten besser beschreiben könnten.

Die zu berücksichtigenden Punkte verdeutlichen die Notwendigkeit, Fieber als eine der Variablen in den Kernsatz aufzunehmen. Weitere hervorgehobene Punkte sind Hautausschlag, Arthritis und Arthralgie sowie systemische Beteiligung. Laborbefunde wie Hyperferritinämie, Entzündungsmarker und eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen können ebenfalls nützlich sein – sowohl zu Beginn als auch zur Erkennung von Rückfällen und Schüben – und Transaminasen sind ein nützlicher Marker für eine systemische Beteiligung.

Ein zentraler Bedarf neben einer Definition der Krankheitsaktivität ist eine objektive Definition der Remission – dem idealen klinischen Ziel bei vielen rheumatologischen Erkrankungen. Ebenfalls noch zu entwickeln ist ein krankheitsspezifisches patientenberichtetes Ergebnis, das die Patientenperspektive beurteilen kann.

Die Etablierung einer reproduzierbaren Definition von Remission könnte uns dabei helfen, ein neues therapeutisches Ziel zu erreichen, das wir sowohl in Studien als auch in der Klinik verwenden können. „Dies wird definitiv die Ära der Treat-to-Target-Therapie bei AOSD einläuten.“

Roberto Giacomelli, korrespondierender Autor des Artikels und Professor für Rheumatologie an der Fondazione Policlinico Campus Bio-Medico in Rom, Italien

Die neuen zu berücksichtigenden Punkte sollten in Verbindung mit den Empfehlungen von 2024 zur Diagnose und Behandlung von Kindern und Erwachsenen mit Still-Krankheit gelesen werden.1 Bemerkenswert ist, dass die Empfehlungen das Fehlen krankheitsbedingter Anzeichen zusammen mit normalen Entzündungsmarkern als Definition für eine klinisch inaktive Erkrankung und eine Persistenz über 6 Monate ohne Bedarf an Glukokortikoiden als Definition für eine Remission umfassen. Diese basieren jedoch eher auf Befunden bei Kindern als bei Erwachsenen, sodass abzuwarten bleibt, ob es über die Altersspanne hinweg zu vollständigen Überschneidungen kommen wird. Beispielsweise kommen einige Merkmale wie Splenomegalie und Hepatomegalie bei Erwachsenen häufiger vor als bei Kindern, und Erwachsene haben auch andere Komorbiditäten, und diese Unterschiede könnten sich auf die Definitionen auswirken. Es ist jedoch auch wichtig zu beachten, dass – da SJIA und AOSD mittlerweile als einzigartige Krankheiten gelten – gemeinsame Anstrengungen erforderlich sind, um eine einheitliche Behandlung zu erreichen.

EULAR hofft, dass diese neu zu berücksichtigenden Punkte die Grundlage für ein zuverlässiges Tool bilden, das problemlos in klinischen Umgebungen angewendet werden kann, um die Behandlung von Menschen mit AOSD zu verbessern.

Quellen: