Das fetale Verfahren verringert die Mortalität in hohen Risikovene von Fällen von Galenfehlbildungen dramatisch
Aufbauend auf dem Erfolg des ersten in der Gebärmutter -Gehirnchirurgie für Vene of Galen Fehlbildung (VOGM) im Jahr 2023, neue Daten, die heute veröffentlicht wurden Jama liefert weitere Beweise für die mögliche Verwendung der fetalen Embolisation für diesen Zustand.
VOGM ist die häufigste Art der angeborenen Blutgefäße, bei der sich die frühesten Arterien, die im Gehirn entwickeln, direkt mit der dominanten Vene im jungen Gehirn verbinden, anstatt das Gehirngewebe zu nähren. Dies führt zu einem enormen Ansturm von Hochdruckbluten in den Venen, wodurch der Fötus ein hohes Risiko für Mortalität, Herzinsuffizienz, Hirnverletzungen und neurologische Entwicklungsverzögerung ausgesetzt ist. Um die Ergebnisse für Patienten zu verbessern, entwarf ein Team im Boston Children’s Hospital ein fetales Embolisierungsverfahren, das durch die Fehlbildung einen deutlich verminderten Blutfluss ohne Blockierung führt und eine klinische Studie startete. Die Ergebnisse aus ihrem ersten erfolgreichen Verfahren wurden in gemeldet Schlaganfall im Jahr 2023.
In diesem neuen Bericht in JamaDas Team beschreibt die Ergebnisse der ersten 7 Patienten, die in die Studie aufgenommen wurden. Das fetale Verfahren wurde in 5 der 7 erfolgreich abgeschlossen. Mit der Standardversorgung postnatal, selbst in Expertenüberweisungszentren hatte diese fetale Kohorte mit hohem Risiko eine erwartete Sterblichkeit von 90%, wobei nur 9% der Wahrscheinlichkeit, dass sie im Alter von 6 Monaten Entwicklungsmeilensteine erreichten, die Entwicklung von Entwicklungsmeilensteinen erreichte. Bemerkenswerterweise hatten die eingeschlossenen Patienten eine dramatische Verringerung der Mortalität auf 43%, und 3 der 5 erfolgreich behandelten Patienten überlebten über die Neugeborenenperiode hinaus. Alle gedeihen ohne Anzeichen einer neurologischen Entwicklungsverzögerung. Die Ermittler weisen darauf hin, dass fünf der sieben eingeschriebenen Patienten mit einem Mittelwert von ungefähr 3 Tagen nach der Intervention die Lieferungen, darunter drei Frühgeborene, außerplanmäßig außerplanmäßig waren.
Diese frühen Ergebnisse bauen auf dem Erfolg unseres ersten Falls auf, zeigen die Durchführbarkeit der fetalen Embolisation für VOGM und deutlich, dass das Verfahren sicher und effektiv ist, obwohl ein vollständiger Versuch abgeschlossen werden muss, um solide Schlussfolgerungen zu ziehen. „
Darren Orbach, MD, PhD, Co-Direktor der cerebrovaskulären Chirurgie- und Interventionszentrum im Boston Kinderkrankenhaus und PI der Studie
Das Forschungsteam plant, einen vollständigen Versuch dieses Ansatzes abzuschließen und die potenzielle Verringerung der Mortalität, Hirnverletzungen und Verzögerungen der neurologischen Entwicklung gegen ein erhöhtes Risiko einer außerplanmäßigen, vorzeitigen Abgabe zu verurteilen.
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