Точките на EULAR, които трябва да се имат предвид, могат да насочат диагностичната оценка, лечението и наблюдението на SAID

Точките на EULAR, които трябва да се имат предвид, могат да насочат диагностичната оценка, лечението и наблюдението на SAID

SAIDs са група мултисистемни заболявания, причинени от неправилно функциониране на вродената имунна система. Редица от тези SAIDs се медиират от цитокин, наречен интерлевкин-1 (IL-1), включително свързани с криопирин периодични синдроми (CAPS), периодичен синдром, свързан с рецептор на тумор некротизиращ фактор (TRAPS), дефицит на мевалонат киназа (MKD) и дефицит на IL-1 рецепторен антагонист (DIRA). Тези редки заболявания обикновено започват в ранна детска възраст с различно многоорганно засягане.

Новият EULAR Points-to-Consider е разработен от мултидисциплинарна работна група от 7 европейски страни. Участниците имаха опит в педиатрията и ревматологията за възрастни. Групата включваше също здравни специалисти и представители на пациенти. Работата беше извършена в съответствие със стандартизираните оперативни процедури на EULAR. Целта беше да се създадат основани на доказателства препоръки за диагностика, лечение и наблюдение на хора с IL-1-медиирани автовъзпалителни заболявания.

Електронна книга Микробиология

Компилация от най-добрите интервюта, статии и новини от последната година. Изтеглете безплатно копие

Документът, разработен от EULAR и публикуван в изданието за 2022 г. на Annals of the Rheumatic Diseases, излага пет всеобхватни принципа и три точки, които трябва да бъдат разгледани. Принципите гласят, че е необходим мултидисциплинарен екип за оценка и лечение на хора с IL-1-медиирани SAIDs и че пациентите с обостряния на необяснимо системно възпаление трябва да получат незабавна диагностична обработка, включително генетично изследване и скрининг за усложнения. Целта на лечението е да се контролират клиничните признаци и симптоми и да се нормализира възпалението, като се използва подход от лечение към цел и изисква дългосрочно наблюдение.

Трите точки, които трябва да бъдат разгледани, включват 14 твърдения за диагноза, 10 за терапия и 9 за дългосрочно наблюдение. За диагностика точките включват генетично и клинично изясняване на определени заболявания. Терапевтичните изявления предоставят препоръки за употребата на терапия с IL-1 блокери, всяка от които е подкрепена от ниво на препоръки и доказателства. 9-те точки, които трябва да се имат предвид при мониторинга, се отнасят до активността и тежестта на заболяването, както и до растежа и развитието на деца със SAID и риска от усложнения и инфекции. Те също така включват препоръки за ваксинации.

EULAR вярва, че тези точки, които трябва да се вземат предвид, могат да насочат диагностичната оценка, лечението и наблюдението на пациентите и да помогнат за стандартизиране и подобряване на грижите, качеството на живот и резултатите от заболяването.

източник:

Европейски алианс на ревматологичните асоциации, EULAR

Справка:

Romano, M., et al. (2022) 2021 EULAR/Американски колеж по ревматология показва, че следното трябва да се има предвид при диагностицирането, лечението и мониторинга на медиираните от интерлевкин-1 автовъзпалителни заболявания: периодичен синдром, свързан с криопирин, периодичен синдром, свързан с рецептора на фактора на туморната некроза, дефицит на мевалонат киназа и дефицит на антагонист на рецептора на интерлевкин-1. Анали на ревматичните заболявания. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.