Body EULAR, které je třeba vzít v úvahu, mohou vést k diagnostickému hodnocení, léčbě a monitorování SAID

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am

SAID jsou skupinou multisystémových onemocnění způsobených špatnou funkcí vrozeného imunitního systému. Řada těchto SAID je zprostředkována cytokinem nazývaným interleukin-1 (IL-1), včetně periodických syndromů spojených s kryopyrinem (CAPS), periodického syndromu spojeného s receptorem nekrotizujícího faktoru (TRAPS), deficitu mevalonát kinázy (MKD) a deficitu antagonisty receptoru IL-1 (DIRA). Tato vzácná onemocnění obvykle začínají v raném dětství s variabilním multiorgánovým postižením. Nové body EULAR Points-to-Consider byly vyvinuty multidisciplinární pracovní skupinou ze 7 evropských zemí. Účastníci měli odborné znalosti v revmatologii dětí a dospělých. Součástí skupiny byli i zdravotníci a zástupci pacientů. Práce byly provedeny v souladu se standardizovanými provozními postupy EULAR...

SAIDs sind eine Gruppe von Multisystemerkrankungen, die durch eine Fehlfunktion des angeborenen Immunsystems verursacht werden. Eine Reihe dieser SAIDs werden durch ein Zytokin namens Interleukin-1 (IL-1) vermittelt, darunter die Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS), das Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS), Mevalonat-Kinase-Mangel (MKD), und Mangel des IL-1-Rezeptorantagonisten (DIRA). Diese seltenen Erkrankungen beginnen in der Regel in der frühen Kindheit mit unterschiedlicher Multiorganbeteiligung. Die neuen EULAR Points-to-Consider wurden von einer multidisziplinären Arbeitsgruppe aus 7 europäischen Ländern entwickelt. Die Teilnehmer verfügten über Fachkenntnisse in der Kinder- und Erwachsenenrheumatologie. Der Gruppe gehörten auch Angehörige der Gesundheitsberufe und Patientenvertreter an. Die Arbeiten wurden gemäß den standardisierten EULAR-Betriebsverfahren …
SAID jsou skupinou multisystémových onemocnění způsobených špatnou funkcí vrozeného imunitního systému. Řada těchto SAID je zprostředkována cytokinem nazývaným interleukin-1 (IL-1), včetně periodických syndromů spojených s kryopyrinem (CAPS), periodického syndromu spojeného s receptorem nekrotizujícího faktoru (TRAPS), deficitu mevalonát kinázy (MKD) a deficitu antagonisty receptoru IL-1 (DIRA). Tato vzácná onemocnění obvykle začínají v raném dětství s variabilním multiorgánovým postižením. Nové body EULAR Points-to-Consider byly vyvinuty multidisciplinární pracovní skupinou ze 7 evropských zemí. Účastníci měli odborné znalosti v revmatologii dětí a dospělých. Součástí skupiny byli i zdravotníci a zástupci pacientů. Práce byly provedeny v souladu se standardizovanými provozními postupy EULAR...

Body EULAR, které je třeba vzít v úvahu, mohou vést k diagnostickému hodnocení, léčbě a monitorování SAID

SAID jsou skupinou multisystémových onemocnění způsobených špatnou funkcí vrozeného imunitního systému. Řada těchto SAID je zprostředkována cytokinem nazývaným interleukin-1 (IL-1), včetně periodických syndromů spojených s kryopyrinem (CAPS), periodického syndromu spojeného s receptorem nekrotizujícího faktoru (TRAPS), deficitu mevalonát kinázy (MKD) a deficitu antagonisty receptoru IL-1 (DIRA). Tato vzácná onemocnění obvykle začínají v raném dětství s variabilním multiorgánovým postižením.

Nové body EULAR Points-to-Consider byly vyvinuty multidisciplinární pracovní skupinou ze 7 evropských zemí. Účastníci měli odborné znalosti v revmatologii dětí a dospělých. Součástí skupiny byli i zdravotníci a zástupci pacientů. Práce byly provedeny v souladu se standardizovanými provozními postupy EULAR. Cílem bylo vytvořit doporučení založená na důkazech pro diagnostiku, léčbu a sledování osob s autozánětlivými onemocněními zprostředkovanými IL-1.

Elektronická kniha Mikrobiologie

Kompilace top rozhovorů, článků a novinek za poslední rok. Stáhněte si bezplatnou kopii

Dokument, který vypracovala EULAR a který byl publikován v roce 2022 ve vydání Annals of the Rheumatic Diseases, stanoví pět zastřešujících principů a tři body, které je třeba vzít v úvahu. Zásady uvádějí, že k hodnocení a léčbě lidí s SAID zprostředkovanými IL-1 je vyžadován multidisciplinární tým a že pacienti, u nichž se objeví vzplanutí nevysvětlitelného systémového zánětu, by měli podstoupit okamžité diagnostické vyšetření včetně genetického testování a screeningu komplikací. Cílem léčby je kontrola klinických známek a symptomů a normalizace zánětu pomocí přístupu „treat-to-target“ a vyžaduje dlouhodobé sledování.

Mezi tři body, které je třeba vzít v úvahu, patří 14 prohlášení o diagnóze, 10 o terapii a 9 o dlouhodobém sledování. Pro diagnostiku body zahrnují genetické a klinické objasnění určitých onemocnění. Prohlášení o terapii poskytují doporučení pro použití terapie blokátory IL-1, přičemž každé je podpořeno úrovní doporučení a důkazů. 9 bodů, které je třeba při monitorování vzít v úvahu, se týká aktivity onemocnění a zátěže, stejně jako růstu a vývoje dětí s SAID a rizika komplikací a infekcí. Patří mezi ně i doporučení pro očkování.

EULAR věří, že tyto body, které je třeba vzít v úvahu, mohou vést k diagnostickému hodnocení, léčbě a sledování pacientů a pomoci standardizovat a zlepšovat péči, kvalitu života a výsledky onemocnění.

Zdroj:

Evropská aliance revmatologických asociací, EULAR

Odkaz:

Romano, M. a kol. (2022) EULAR/American College of Rheumatology z roku 2021 uvádí, že při diagnostice, léčbě a monitorování autozánětlivých onemocnění zprostředkovaných interleukinem-1 je třeba vzít v úvahu následující: periodický syndrom spojený s kryopyrinem, syndrom periodického deficitu receptoru pro tumor nekrotizující faktor, deficit receptoru mevalonát kinázy a interleukin-1. Letopisy revmatických chorob. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.