Body EULAR, které je třeba vzít v úvahu, mohou vést k diagnostickému hodnocení, léčbě a monitorování SAID
SAID jsou skupinou multisystémových onemocnění způsobených špatnou funkcí vrozeného imunitního systému. Řada těchto SAID je zprostředkována cytokinem nazývaným interleukin-1 (IL-1), včetně periodických syndromů spojených s kryopyrinem (CAPS), periodického syndromu spojeného s receptorem nekrotizujícího faktoru (TRAPS), deficitu mevalonát kinázy (MKD) a deficitu antagonisty receptoru IL-1 (DIRA). Tato vzácná onemocnění obvykle začínají v raném dětství s variabilním multiorgánovým postižením. Nové body EULAR Points-to-Consider byly vyvinuty multidisciplinární pracovní skupinou ze 7 evropských zemí. Účastníci měli odborné znalosti v revmatologii dětí a dospělých. Součástí skupiny byli i zdravotníci a zástupci pacientů. Práce byly provedeny v souladu se standardizovanými provozními postupy EULAR...

Body EULAR, které je třeba vzít v úvahu, mohou vést k diagnostickému hodnocení, léčbě a monitorování SAID
SAID jsou skupinou multisystémových onemocnění způsobených špatnou funkcí vrozeného imunitního systému. Řada těchto SAID je zprostředkována cytokinem nazývaným interleukin-1 (IL-1), včetně periodických syndromů spojených s kryopyrinem (CAPS), periodického syndromu spojeného s receptorem nekrotizujícího faktoru (TRAPS), deficitu mevalonát kinázy (MKD) a deficitu antagonisty receptoru IL-1 (DIRA). Tato vzácná onemocnění obvykle začínají v raném dětství s variabilním multiorgánovým postižením.
Nové body EULAR Points-to-Consider byly vyvinuty multidisciplinární pracovní skupinou ze 7 evropských zemí. Účastníci měli odborné znalosti v revmatologii dětí a dospělých. Součástí skupiny byli i zdravotníci a zástupci pacientů. Práce byly provedeny v souladu se standardizovanými provozními postupy EULAR. Cílem bylo vytvořit doporučení založená na důkazech pro diagnostiku, léčbu a sledování osob s autozánětlivými onemocněními zprostředkovanými IL-1.
Elektronická kniha Mikrobiologie
Kompilace top rozhovorů, článků a novinek za poslední rok. Stáhněte si bezplatnou kopii
Dokument, který vypracovala EULAR a který byl publikován v roce 2022 ve vydání Annals of the Rheumatic Diseases, stanoví pět zastřešujících principů a tři body, které je třeba vzít v úvahu. Zásady uvádějí, že k hodnocení a léčbě lidí s SAID zprostředkovanými IL-1 je vyžadován multidisciplinární tým a že pacienti, u nichž se objeví vzplanutí nevysvětlitelného systémového zánětu, by měli podstoupit okamžité diagnostické vyšetření včetně genetického testování a screeningu komplikací. Cílem léčby je kontrola klinických známek a symptomů a normalizace zánětu pomocí přístupu „treat-to-target“ a vyžaduje dlouhodobé sledování.
Mezi tři body, které je třeba vzít v úvahu, patří 14 prohlášení o diagnóze, 10 o terapii a 9 o dlouhodobém sledování. Pro diagnostiku body zahrnují genetické a klinické objasnění určitých onemocnění. Prohlášení o terapii poskytují doporučení pro použití terapie blokátory IL-1, přičemž každé je podpořeno úrovní doporučení a důkazů. 9 bodů, které je třeba při monitorování vzít v úvahu, se týká aktivity onemocnění a zátěže, stejně jako růstu a vývoje dětí s SAID a rizika komplikací a infekcí. Patří mezi ně i doporučení pro očkování.
EULAR věří, že tyto body, které je třeba vzít v úvahu, mohou vést k diagnostickému hodnocení, léčbě a sledování pacientů a pomoci standardizovat a zlepšovat péči, kvalitu života a výsledky onemocnění.
Zdroj:
Evropská aliance revmatologických asociací, EULAR
Odkaz:
Romano, M. a kol. (2022) EULAR/American College of Rheumatology z roku 2021 uvádí, že při diagnostice, léčbě a monitorování autozánětlivých onemocnění zprostředkovaných interleukinem-1 je třeba vzít v úvahu následující: periodický syndrom spojený s kryopyrinem, syndrom periodického deficitu receptoru pro tumor nekrotizující faktor, deficit receptoru mevalonát kinázy a interleukin-1. Letopisy revmatických chorob. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.
.