EULAR-punkter at overveje kan vejlede den diagnostiske evaluering, behandling og monitorering af SAID'er

EULAR-punkter at overveje kan vejlede den diagnostiske evaluering, behandling og monitorering af SAID'er

SAID'er er en gruppe af multisystemsygdomme forårsaget af funktionsfejl i det medfødte immunsystem. En række af disse SAID'er medieres af et cytokin kaldet interleukin-1 (IL-1), herunder kryopyrin-associerede periodiske syndromer (CAPS), tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), mevalonatkinase-mangel (MKD) og IL-1-receptorantagonistmangel (DIRA). Disse sjældne sygdomme begynder normalt i den tidlige barndom med variabel involvering af flere organer.

De nye EULAR Points-to-Consider blev udviklet af en tværfaglig arbejdsgruppe fra 7 europæiske lande. Deltagerne havde ekspertise i pædiatrisk og voksenreumatologi. Gruppen omfattede også sundhedspersonale og patientrepræsentanter. Arbejdet er udført i overensstemmelse med EULAR standardiserede driftsprocedurer. Målet var at skabe evidensbaserede anbefalinger til diagnosticering, behandling og monitorering af mennesker med IL-1-medierede autoinflammatoriske sygdomme.

E-bog mikrobiologi

Samling af de bedste interviews, artikler og nyheder fra det sidste år. Download en gratis kopi

Papiret, udviklet af EULAR og offentliggjort i 2022-udgaven af ​​Annals of the Rheumatic Diseases, opstiller fem overordnede principper og tre punkter, der skal overvejes. Principperne angiver, at der kræves et tværfagligt team til at evaluere og behandle mennesker med IL-1-medierede SAID'er, og at patienter med opblussen af ​​uforklarlig systemisk inflammation bør modtage en øjeblikkelig diagnostisk undersøgelse, herunder genetisk testning og screening for komplikationer. Målet med behandlingen er at kontrollere kliniske tegn og symptomer og normalisere inflammation ved hjælp af en behandling-til-mål-tilgang og kræver langsigtet overvågning.

De tre punkter, der skal overvejes, omfatter 14 udsagn om diagnose, 10 om terapi og 9 om langtidsovervågning. Til diagnosticering omfatter punkterne den genetiske og kliniske afklaring af visse sygdomme. Behandlingserklæringerne giver anbefalinger til brugen af ​​IL-1-blokkerterapi, hver understøttet af et niveau af anbefalinger og evidens. De 9 punkter, der skal tages i betragtning ved overvågning, vedrører sygdomsaktivitet og -byrde samt vækst og udvikling af børn med SAID og risikoen for komplikationer og infektioner. Disse omfatter også anbefalinger til vaccinationer.

EULAR mener, at disse punkter at overveje kan vejlede den diagnostiske evaluering, behandling og overvågning af patienter og hjælpe med at standardisere og forbedre pleje, livskvalitet og sygdomsudfald.

Kilde:

European Alliance of Rheumatology Associations, EULAR

Reference:

Romano, M., et al. (2022) 2021 EULAR/American College of Rheumatology indikerer, at følgende bør overvejes i diagnosticering, behandling og overvågning af de interleukin-1-medierede autoinflammatoriske sygdomme: kryopyrin-associeret periodisk syndrom, tumornekrosefaktor-receptor-associeret periodisk syndrom, en mevalukinency-kinase-receptor-kinnase-receptor-associeret syndrom. mangel. Annaler af gigtsygdomme. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.