Τα σημεία EULAR που πρέπει να ληφθούν υπόψη μπορούν να καθοδηγήσουν τη διαγνωστική αξιολόγηση, τη θεραπεία και την παρακολούθηση των SAIDs

Τα σημεία EULAR που πρέπει να ληφθούν υπόψη μπορούν να καθοδηγήσουν τη διαγνωστική αξιολόγηση, τη θεραπεία και την παρακολούθηση των SAIDs

Τα SAIDs είναι μια ομάδα πολυσυστημικών ασθενειών που προκαλούνται από δυσλειτουργία του έμφυτου ανοσοποιητικού συστήματος. Ένας αριθμός από αυτά τα SAID διαμεσολαβούνται από μια κυτοκίνη που ονομάζεται ιντερλευκίνη-1 (IL-1), συμπεριλαμβανομένων των περιοδικών συνδρόμων που σχετίζονται με κρυοπυρίνη (CAPS), του περιοδικού συνδρόμου που σχετίζεται με τον υποδοχέα του παράγοντα νέκρωσης όγκου (TRAPS), της ανεπάρκειας μεβαλονικής κινάσης (MKD) και της ανεπάρκειας υποδοχέα IL-1 (ανταγωνιστής ανεπάρκειας υποδοχέα IL-1). Αυτές οι σπάνιες ασθένειες ξεκινούν συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία με ποικίλη εμπλοκή πολλών οργάνων.

Τα νέα σημεία προς εξέταση της EULAR αναπτύχθηκαν από μια διεπιστημονική ομάδα εργασίας από 7 ευρωπαϊκές χώρες. Οι συμμετέχοντες είχαν εμπειρία στην παιδιατρική και ρευματολογία ενηλίκων. Η ομάδα περιελάμβανε επίσης επαγγελματίες υγείας και εκπροσώπους ασθενών. Οι εργασίες πραγματοποιήθηκαν σύμφωνα με τις τυποποιημένες διαδικασίες λειτουργίας της EULAR. Ο στόχος ήταν να δημιουργηθούν συστάσεις βασισμένες σε στοιχεία για τη διάγνωση, τη θεραπεία και την παρακολούθηση ατόμων με αυτοφλεγμονώδεις νόσους που προκαλούνται από την IL-1.

eBook Μικροβιολογία

Συγκέντρωση των κορυφαίων συνεντεύξεων, άρθρων και ειδήσεων του περασμένου έτους. Κατεβάστε ένα δωρεάν αντίγραφο

Το έγγραφο, που αναπτύχθηκε από την EULAR και δημοσιεύτηκε στο τεύχος 2022 των Annals of the Rheumatic Diseases, καθορίζει πέντε βασικές αρχές και τρία σημεία που πρέπει να ληφθούν υπόψη. Οι αρχές αναφέρουν ότι απαιτείται μια διεπιστημονική ομάδα για την αξιολόγηση και τη θεραπεία ατόμων με SAID που προκαλούνται από IL-1 και ότι οι ασθενείς που παρουσιάζουν εξάρσεις ανεξήγητης συστηματικής φλεγμονής θα πρέπει να υποβληθούν σε άμεση διαγνωστική εξέταση, συμπεριλαμβανομένου γενετικού ελέγχου και ελέγχου για επιπλοκές. Ο στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των κλινικών σημείων και συμπτωμάτων και η ομαλοποίηση της φλεγμονής χρησιμοποιώντας μια προσέγγιση θεραπείας προς στόχο και απαιτεί μακροχρόνια παρακολούθηση.

Τα τρία σημεία που πρέπει να ληφθούν υπόψη περιλαμβάνουν 14 δηλώσεις για τη διάγνωση, 10 για τη θεραπεία και 9 για τη μακροχρόνια παρακολούθηση. Για τη διάγνωση, τα σημεία περιλαμβάνουν τη γενετική και κλινική αποσαφήνιση ορισμένων ασθενειών. Οι δηλώσεις θεραπείας παρέχουν συστάσεις για τη χρήση της θεραπείας με αναστολείς της IL-1, καθεμία από τις οποίες υποστηρίζεται από ένα επίπεδο συστάσεων και στοιχείων. Τα 9 σημεία που πρέπει να ληφθούν υπόψη κατά την παρακολούθηση αφορούν τη δραστηριότητα και την επιβάρυνση της νόσου, καθώς και την ανάπτυξη και ανάπτυξη παιδιών με SAIDs και τον κίνδυνο επιπλοκών και λοιμώξεων. Αυτές περιλαμβάνουν επίσης συστάσεις για εμβολιασμούς.

Η EULAR πιστεύει ότι αυτά τα σημεία που πρέπει να ληφθούν υπόψη μπορούν να καθοδηγήσουν τη διαγνωστική αξιολόγηση, τη θεραπεία και την παρακολούθηση των ασθενών και να βοηθήσουν στην τυποποίηση και βελτίωση της περίθαλψης, της ποιότητας ζωής και των αποτελεσμάτων της νόσου.

Πηγή:

European Alliance of Rheumatology Associations, EULAR

Αναφορά:

Romano, Μ., et al. (2022) Το 2021 EULAR/American College of Rheumatology υποδεικνύει ότι τα ακόλουθα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη στη διάγνωση, τη θεραπεία και την παρακολούθηση των αυτοφλεγμονωδών νόσων που προκαλούνται από την ιντερλευκίνη 1: περιοδικό σύνδρομο που σχετίζεται με κρυοπυρίνη, περιοδικό σύνδρομο σχετιζόμενο με τον υποδοχέα νέκρωσης όγκου, περιοδικό σύνδρομο μεβαλονικής ανεπάρκειας 1 και ρεσεπτική διαγονελουκή μεβαλονική ανεπάρκεια. Χρονικά ρευματικών νοσημάτων. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.