Los puntos de EULAR a considerar pueden guiar la evaluación diagnóstica, el tratamiento y el seguimiento de los EISA

Los puntos de EULAR a considerar pueden guiar la evaluación diagnóstica, el tratamiento y el seguimiento de los EISA

Las SAID son un grupo de enfermedades multisistémicas causadas por un mal funcionamiento del sistema inmunológico innato. Varios de estos SAID están mediados por una citocina llamada interleucina-1 (IL-1), incluidos los síndromes periódicos asociados a criopirina (CAPS), el síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS), la deficiencia de mevalonato quinasa (MKD) y la deficiencia de antagonista del receptor de IL-1 (DIRA). Estas enfermedades raras suelen comenzar en la primera infancia con afectación variable de múltiples órganos.

Los nuevos puntos a considerar de EULAR fueron desarrollados por un grupo de trabajo multidisciplinario de 7 países europeos. Los participantes tenían experiencia en reumatología pediátrica y de adultos. El grupo también incluía profesionales sanitarios y representantes de pacientes. El trabajo se llevó a cabo de acuerdo con los procedimientos operativos estandarizados EULAR. El objetivo era crear recomendaciones basadas en evidencia para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de personas con enfermedades autoinflamatorias mediadas por IL-1.

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El artículo, desarrollado por EULAR y publicado en la edición de 2022 de Annals of the Rheumatic Diseases, establece cinco principios generales y tres puntos a considerar. Los principios establecen que se requiere un equipo multidisciplinario para evaluar y tratar a las personas con SAID mediados por IL-1 y que los pacientes que presentan brotes de inflamación sistémica inexplicable deben recibir un estudio de diagnóstico inmediato que incluya pruebas genéticas y detección de complicaciones. El objetivo del tratamiento es controlar los signos y síntomas clínicos y normalizar la inflamación mediante un enfoque de tratamiento al objetivo y requiere un seguimiento a largo plazo.

Los tres puntos a considerar incluyen 14 declaraciones sobre diagnóstico, 10 sobre terapia y 9 sobre seguimiento a largo plazo. Para el diagnóstico, los puntos incluyen el esclarecimiento genético y clínico de determinadas enfermedades. Las declaraciones terapéuticas brindan recomendaciones para el uso de la terapia con bloqueadores de IL-1, cada una respaldada por un nivel de recomendación y evidencia. Los nueve puntos a considerar en el seguimiento se refieren a la actividad y la carga de la enfermedad, así como al crecimiento y desarrollo de los niños con AISE y el riesgo de complicaciones e infecciones. Estos también incluyen recomendaciones para las vacunas.

EULAR cree que estos puntos a considerar pueden guiar la evaluación diagnóstica, el tratamiento y el seguimiento de los pacientes y ayudar a estandarizar y mejorar la atención, la calidad de vida y los resultados de la enfermedad.

Fuente:

Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología, EULAR

Referencia:

Romano, M., et al. (2022) El EULAR/American College of Rheumatology de 2021 indica que se debe considerar lo siguiente en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las enfermedades autoinflamatorias mediadas por interleucina-1: síndrome periódico asociado a criopirina, síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral, deficiencia de mevalonato quinasa y deficiencia del antagonista del receptor de interleucina-1. Anales de enfermedades reumáticas. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

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