EULAR-i punktid, mida tuleks arvesse võtta, võivad suunata SAID-de diagnostilist hindamist, ravi ja jälgimist

Transparenz: Redaktionell erstellt und geprüft.
Veröffentlicht am

SAID-id on rühm multisüsteemseid haigusi, mis on põhjustatud kaasasündinud immuunsüsteemi talitlushäiretest. Paljusid neist SAID-dest vahendab tsütokiin, mida nimetatakse interleukiin-1-ks (IL-1), sealhulgas krüopüriiniga seotud perioodilised sündroomid (CAPS), tuumori nekroosifaktori retseptoriga seotud perioodiline sündroom (TRAPS), mevalonaatkinaasi puudulikkus (MKD) ja IL-1 retseptori antagonisti puudulikkus (DIRA). Need haruldased haigused algavad tavaliselt varases lapsepõlves mitme elundi muutuva kaasatusega. Uue EULAR Points-to-Sideri töötas välja 7 Euroopa riigi multidistsiplinaarne töörühm. Osalejatel olid teadmised laste ja täiskasvanute reumatoloogiast. Rühma kuulusid ka tervishoiutöötajad ja patsientide esindajad. Tööd viidi läbi vastavalt EULAR-i standardiseeritud tööprotseduuridele...

SAIDs sind eine Gruppe von Multisystemerkrankungen, die durch eine Fehlfunktion des angeborenen Immunsystems verursacht werden. Eine Reihe dieser SAIDs werden durch ein Zytokin namens Interleukin-1 (IL-1) vermittelt, darunter die Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS), das Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS), Mevalonat-Kinase-Mangel (MKD), und Mangel des IL-1-Rezeptorantagonisten (DIRA). Diese seltenen Erkrankungen beginnen in der Regel in der frühen Kindheit mit unterschiedlicher Multiorganbeteiligung. Die neuen EULAR Points-to-Consider wurden von einer multidisziplinären Arbeitsgruppe aus 7 europäischen Ländern entwickelt. Die Teilnehmer verfügten über Fachkenntnisse in der Kinder- und Erwachsenenrheumatologie. Der Gruppe gehörten auch Angehörige der Gesundheitsberufe und Patientenvertreter an. Die Arbeiten wurden gemäß den standardisierten EULAR-Betriebsverfahren …
SAID-id on rühm multisüsteemseid haigusi, mis on põhjustatud kaasasündinud immuunsüsteemi talitlushäiretest. Paljusid neist SAID-dest vahendab tsütokiin, mida nimetatakse interleukiin-1-ks (IL-1), sealhulgas krüopüriiniga seotud perioodilised sündroomid (CAPS), tuumori nekroosifaktori retseptoriga seotud perioodiline sündroom (TRAPS), mevalonaatkinaasi puudulikkus (MKD) ja IL-1 retseptori antagonisti puudulikkus (DIRA). Need haruldased haigused algavad tavaliselt varases lapsepõlves mitme elundi muutuva kaasatusega. Uue EULAR Points-to-Sideri töötas välja 7 Euroopa riigi multidistsiplinaarne töörühm. Osalejatel olid teadmised laste ja täiskasvanute reumatoloogiast. Rühma kuulusid ka tervishoiutöötajad ja patsientide esindajad. Tööd viidi läbi vastavalt EULAR-i standardiseeritud tööprotseduuridele...

EULAR-i punktid, mida tuleks arvesse võtta, võivad suunata SAID-de diagnostilist hindamist, ravi ja jälgimist

SAID-id on rühm multisüsteemseid haigusi, mis on põhjustatud kaasasündinud immuunsüsteemi talitlushäiretest. Paljusid neist SAID-dest vahendab tsütokiin, mida nimetatakse interleukiin-1-ks (IL-1), sealhulgas krüopüriiniga seotud perioodilised sündroomid (CAPS), tuumori nekroosifaktori retseptoriga seotud perioodiline sündroom (TRAPS), mevalonaatkinaasi puudulikkus (MKD) ja IL-1 retseptori antagonisti puudulikkus (DIRA). Need haruldased haigused algavad tavaliselt varases lapsepõlves mitme elundi muutuva kaasatusega.

Uue EULAR Points-to-Sideri töötas välja 7 Euroopa riigi multidistsiplinaarne töörühm. Osalejatel olid teadmised laste ja täiskasvanute reumatoloogiast. Rühma kuulusid ka tervishoiutöötajad ja patsientide esindajad. Tööd viidi läbi vastavalt EULAR-i standardiseeritud tööprotseduuridele. Eesmärk oli luua tõenduspõhiseid soovitusi IL-1-vahendatud autopõletikuliste haigustega inimeste diagnoosimiseks, raviks ja jälgimiseks.

Mikrobioloogia e-raamat

Eelmise aasta tippintervjuude, artiklite ja uudiste koostamine. Laadige alla tasuta koopia

EULARi välja töötatud ja ajakirja Annals of the Rheumatic Diseases 2022. aasta väljaandes avaldatud artikkel sisaldab viis üldpõhimõtet ja kolm punkti, mida tuleb arvesse võtta. Põhimõtted sätestavad, et IL-1-vahendatud SAID-dega inimeste hindamiseks ja ravimiseks on vaja multidistsiplinaarset meeskonda ning patsientidele, kellel esineb seletamatu süsteemse põletiku ägenemisi, tuleb teha kohene diagnostiline uuring, sealhulgas geneetiline testimine ja tüsistuste sõeluuringud. Ravi eesmärk on kontrollida kliinilisi tunnuseid ja sümptomeid ning normaliseerida põletikku, kasutades ravi-sihtmärgi lähenemisviisi ning see nõuab pikaajalist jälgimist.

Arvesse tuleb võtta 14 väidet diagnoosi, 10 ravi ja 9 pikaajalise jälgimise kohta. Diagnoosimiseks on punktideks teatud haiguste geneetiline ja kliiniline selgitamine. Terapeutilistes kirjeldustes antakse soovitusi IL-1 blokaatorravi kasutamiseks, millest igaüks on toetatud teatud tasemega soovituste ja tõenditega. 9 punkti, mida jälgimisel arvesse võtta, puudutavad haiguste aktiivsust ja koormust, samuti SAID-idega laste kasvu ja arengut ning tüsistuste ja infektsioonide riski. Need sisaldavad ka soovitusi vaktsineerimiseks.

EULAR usub, et need punktid, mida tuleb arvesse võtta, võivad suunata patsientide diagnostilist hindamist, ravi ja jälgimist ning aidata standardiseerida ja parandada ravi, elukvaliteeti ja haigustulemusi.

Allikas:

European Alliance of Rheumatology Associations, EULAR

Viide:

Romano, M. et al. (2022) 2021. aasta EULAR/American College of Rheumatology osutab, et interleukiin-1-vahendatud autopõletikuliste haiguste diagnoosimisel, ravil ja jälgimisel tuleks arvesse võtta järgmist: krüopüriiniga seotud perioodiline sündroom, tuumori nekroosifaktori retseptoriga seotud perioodiline sündroom, mevalonaadi kinaasi puudulikkuse retseptori puudulikkus ja interle'i retseptori antagonistide puudulikkus. Reumaatiliste haiguste aastaraamatud. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

.