Les points EULAR à considérer peuvent guider l’évaluation diagnostique, le traitement et la surveillance des SAID

Les points EULAR à considérer peuvent guider l’évaluation diagnostique, le traitement et la surveillance des SAID

Les SAID sont un groupe de maladies multisystémiques causées par un dysfonctionnement du système immunitaire inné. Un certain nombre de ces SAID sont médiés par une cytokine appelée interleukine-1 (IL-1), notamment les syndromes périodiques associés à la cryopyrine (CAPS), le syndrome périodique associé au récepteur du facteur de nécrose tumorale (TRAPS), le déficit en mévalonate kinase (MKD) et le déficit en antagonistes des récepteurs de l'IL-1 (DIRA). Ces maladies rares débutent généralement dès la petite enfance avec une atteinte multiviscérale variable.

Les nouveaux points à considérer EULAR ont été élaborés par un groupe de travail multidisciplinaire de 7 pays européens. Les participants possédaient une expertise en rhumatologie pédiatrique et adulte. Le groupe comprenait également des professionnels de la santé et des représentants des patients. Les travaux ont été réalisés conformément aux procédures opérationnelles normalisées de l'EULAR. L'objectif était de créer des recommandations fondées sur des preuves pour le diagnostic, le traitement et la surveillance des personnes atteintes de maladies auto-inflammatoires médiées par l'IL-1.

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L’article, développé par EULAR et publié dans le numéro 2022 des Annals of the Rheumatic Diseases, définit cinq principes généraux et trois points à considérer. Les principes stipulent qu'une équipe multidisciplinaire est nécessaire pour évaluer et traiter les personnes atteintes de SAID médiés par l'IL-1 et que les patients présentant des poussées d'inflammation systémique inexpliquée devraient recevoir un bilan diagnostique immédiat comprenant des tests génétiques et un dépistage des complications. L’objectif du traitement est de contrôler les signes et symptômes cliniques et de normaliser l’inflammation en utilisant une approche « traiter jusqu’à cibler » et nécessite une surveillance à long terme.

Les trois points à considérer comprennent 14 affirmations sur le diagnostic, 10 sur la thérapie et 9 sur la surveillance à long terme. Pour le diagnostic, les points incluent la clarification génétique et clinique de certaines maladies. Les déclarations thérapeutiques fournissent des recommandations pour l'utilisation du traitement par un bloqueur de l'IL-1, chacune étant étayée par un niveau de recommandation et de preuves. Les 9 points à considérer dans le suivi concernent l'activité et le fardeau de la maladie, ainsi que la croissance et le développement des enfants atteints de SAID et le risque de complications et d'infections. Celles-ci comprennent également des recommandations en matière de vaccination.

EULAR estime que ces points à considérer peuvent guider l'évaluation diagnostique, le traitement et le suivi des patients et aider à normaliser et à améliorer les soins, la qualité de vie et les résultats de la maladie.

Source:

Alliance européenne des associations de rhumatologie, EULAR

Référence:

Romano, M. et coll. (2022) L'EULAR/American College of Rheumatology 2021 indique que les éléments suivants doivent être pris en compte dans le diagnostic, le traitement et la surveillance des maladies auto-inflammatoires médiées par l'interleukine-1 : syndrome périodique associé à la cryopyrine, syndrome périodique associé au récepteur du facteur de nécrose tumorale, déficit en mévalonate kinase et déficit en antagoniste des récepteurs de l'interleukine-1. Annales des maladies rhumatismales. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

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